Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Ранние симптомы волчанки

Волчанка может вызывать симптомы, которые поначалу незначительны, но постепенно прогрессируют. Симптомы могут появляться внезапно или постепенно. Многим людям, страдающим волчанкой, не сразу ставят диагноз, так как данная патология может имитировать другие заболевания, включая фибромиалгию, ревматоидный артрит и другие состояния, которые поражают одни и те же системы органов. Практически любой симптом заболевания или воспаления может сигнализировать о волчанке. Тем не менее, некоторые из симптомов более специфичны для волчанки:

  1. сыпь в форме бабочки на лице;
  2. изменения кожи и чувствительность к солнцу;
  3. необъяснимая лихорадка;
  4. боль в суставах и хронические мышечные боли; 
  5. выпадение волос;
  6. побледнение кожи пальцев во время холода;
  7. анемия;
  8. отек в руках и ногах;
  9. боль в груди при глубоком вдохе;
  10. хроническая усталость;
  11. повреждения слизистой ротовой и носовой полости;
  12. нарушение свертываемости крови.

Лекарства, вызывающие волчанку

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:Антибиотики:Антипсихотические препараты:Биологические средства:Гипотензивные препараты:Гормональные препараты:Ингаляционные препараты при ХОЗЛ:Противоаритмические препараты:

Противовоспалительные:Противогрибковые:Гипохолестеринемические:Противосудорожные:Другие препараты:Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:РифампицинЭти химикаты включают:

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).
Читайте также:  Что будет, если бегать неправильно? Техника правильного бега

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Лечение СКВ в Москве

Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

Противопоказания к применению

  • гиперчувствительность к белимумабу или одному из компонентов препарата;
  • детский возраст до 18 лет;
  • активные формы инфекционных, иммунодефицитных и опухолевых заболеваний.

С осторожностью

Тяжелое активное волчаночное поражение ЦНС, почек; ВИЧ-инфекция; гипогаммаглобулинемия (IgG< 400 мг/мл); дефицит IgA (IgA< 10 мг/мл); пересадка крупного органа, гемопоэтических стволовых клеток, костного мозга или почек (в анамнезе).

Одновременное применение белимумаба с другими препаратами, направленными на подавление активности В-лимфоцитов, или с в/в циклофосфамидом не изучалось. Следует соблюдать осторожность при одновременном лечении белимумабом и другими препаратами, направленными на подавление активности В-лимфоцитов, или циклофосфамидом.

Риск развития инфекций. Как и в случаях с другими иммуномодулирующими средствами, белимумаб, в соответствии с механизмом его действия, может повышать риск развития инфекций. Сообщалось о развитии тяжелых инфекций, в т.ч. с летальным исходом, у пациентов с СКВ, получающих терапию иммунодепрессантами, включая белимумаб (см. раздел «Побочное действие»). Следует тщательно наблюдать за пациентами, у которых во время лечения белимумабом развилось инфекционное заболевание, и рассмотреть возможность прекращения терапии иммунодепрессантами. Врачам следует проявлять осторожность при назначении белимумаба пациентам с тяжелыми или хроническими инфекциями.

Читайте также:  Артроз голеностопного сустава 3 степени инвалидность положена или нет

Рост злокачественных опухолей. Как и в случаях с другими иммуномодулирующими средствами, белимумаб, в соответствии с механизмом его действия, может повышать потенциальный риск развития злокачественных опухолей. В клинических исследованиях не было отмечено различия в частоте появления злокачественных опухолей между группами пациентов, получавшими лечение белимумабом, и группами, получавшими плацебо.

Иммунизация. Не следует проводить вакцинацию живыми вакцинами за 30 дней до или во время лечения белимумабом, т.к. клиническая безопасность такого сочетания не была установлена. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от лиц, получивших вакцинацию, пациентам, получающим белимумаб. В силу механизма своего действия белимумаб может нарушить ответ на иммунизацию. Однако по данным клинического исследования, проводимого с целью оценки ответа на 23-валентную пневмококковую вакцину, общие иммунные ответы на различные серотипы были сходны у пациентов с СКВ, получавших и не получавших белимумаб во время вакцинации. Немногочисленные данные позволяют предположить, что белимумаб оказывает незначительное влияние на способность поддерживать защитный иммунный ответ при иммунизации, проведенной до назначения белимумаба.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

  • Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе «бабочка». Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
  • Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром («бабочка» на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
  • Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.
Читайте также:  Бандажи и ортезы на коленный сустав при артрозе

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

  • I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
  • II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
  • III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Известные случаи

    Чарльз Куралт, бывший журналист CBS Sunday Morning, умер от осложнений СКВ в 1997 г.

    Дональд Бирн, американский шахматист, умер от осложнений СКВ в 1976 г.

    Фердинанд Маркос, бывший президент Филиппин, умер от осложнений СКВ в 1989 г.

    Фланнери О»Коннор, американский беллетрист, умер от осложнений СКВ в 1964 г.

    Хью Гейтскелл, британский политик, умер от осложнений СКВ в 1963 г. в возрасте 56 лет.

    Индай Ба (также известна как Н»Дай Ба), шведская актриса, умерла от осложнений СКВ в возрасте 32 лет.

    Джей Дилла (также известен как Джей Ди), хип-хоп продюсер и битмейкер, умер от осложнений СКВ в 2006 г.

    Каролин Доро-Кокрен, сестра Хьюи Ди из Backstreet Boys, умерла от осложнений СКВ. Он основал Фонд больных волчанкой Доро в ее память.

    Леди Гага по результатам теста была на грани СКВ, тем не менее, она не заявляла, что страдает от симптомов. Заявления вызвали значительную тревогу среди ее фанатов, приведшую к тому, что сама Гага подняла вопрос в интервью с Ларри Кингом, сказав, что она надеется избежать симптомов, поддерживая здоровый образ жизни. Тем не менее, в последнее время у нее наблюдались осложнения синовита, которые предположительно связаны с волчанкой.