Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы и лечение

…или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом

Симптомы гранулематоза Вегенера

Среди общих симптомов выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • общую слабость;
  • снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Поражение  верхних дыхательных путей:

  • длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
  • изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
  • нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
  • в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • кровохарканьем;
  • болями в грудной клетке.

Поражение почек: 

  • появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
  • быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
  • возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы: 

  • глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
  • кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
  • сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
  • желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
  • костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
  • орган слуха (нарушение слуха).

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера на первых этапах развития инфекции напоминают признаки простуды. При заболевании наблюдается воспаление верхних путей дыхания, лёгких, почек, органов слуха и зрения.

При гранулематозе Вегенера человек ощущает слабость, у него снижается аппетит, ухудшается самочувствие, всё чаще появляется дрожь и горячка. Период интоксикации занимает около трёх недель.

При первичном заражении верхних путей дыхания наблюдаются специфические симптомы. Изначально от больного поступают жалобы на заложенность носа с одной стороны, сухость в носу и на образование гноя.

При обследовании у врача выявляются корки, после которых на слизистой оболочке образуются точечные кровоподтёки. Носовая слизистая оболочка постепенно изъедается, и процесс патологии переключается на разрушающуюся костную ткань. Таким образом образуется своеобразное видоизменение носа.

При гранулематозе Вегенера проявляются боль в горле, постоянное выделение слюны, голос оседает и становится хриплым, образуется стридор. Заболевание приводит к усложнению дыхания.

При поражении глазного яблока на роговице формируется язва. При этом заболевании пациенты жалуются на ухудшение зрения, остроту восприятия света, обильное слезоотделение, отёчность век. Продолжительный процесс воспаления подвергает к полной потере зрения.

Воспаление сосудов глаз при гранулематозе Вегенера

Симптомы

Воспаление кожных сосудов характерно образованию тёмно-фиолетовых пятен, находящихся на ногах. Вскоре вместо высыпаний образуются трофические язвы. При гранулематозе Вегенера наблюдаются такие высыпания как петехии, эритемы, пиодермия и др.

При воспалении органов слуха наблюдается ушная боль и ухудшение слуха.

При воспалении лёгких изначально не наблюдаются никакие симптомы болезни, они выявляются рентгенологически. Спустя некоторое время на заражённых участках появляются гранулемы, напряжённый кашель, откашливание кровью, одышка и регулярная боль в груди.

При воспалении почек обнаруживается в моче кровь, белок и цилиндры. Из-за отсутствия реабилитации прогрессирует артериальная гипертония, наблюдаются отёчность лица, а после и всех конечностей тела. Этому заболеванию характерно отсутствие аппетита, ухудшение мочеиспускания, наблюдаются процессы интоксикации. В связи с отсутствием лечения пациенты довольно скоро достигают финальной фазы почечной недостаточности и умирают.

Также при гранулематозе Вегенера наблюдается развитие безболезненной формы разрыва сердца, миокарда и порока сердца.

При воспалении желудка, что встречается изредка, усложняется испражнение, ощущается боль и дискомфорт в районе пупка, в фекалиях замечается кровяная слизь.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Читайте также:  Артроз второй степени тазобедренного сустава

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Важно

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Совет

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

Читайте также:  Лечение подагры народными средствами в домашних условиях

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Осложнения и прогноз

Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.

Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:

  • Деструкция лицевых костей.
  • Почечная недостаточность.
  • Хронический конъюнктивит.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
  • Гангрена пальцев.
  • Развитие пневмоцистной пневмонии.
  • Глухота, как следствие стойкого отита.
  • Гангренозные и трофические изменения стопы.
  • Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.

Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.

Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.

Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Основные признаки:

  • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
  • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
  • возникновение на слизистой кровяных корочек;
  • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

  • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • ухудшение зрения;
  • слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Осложнения и прогноз

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

  • дискомфорт и боль во время глотания;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • появление гнусавости;
  • поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

  • боль в ухе;
  • ухудшение слуха;
  • склонность к появлению гнойного отита.

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

  • повышение кровяного давления;
  • резкое ухудшение аппетита;
  • частая тошнота и рвота;
  • трудности с мочевыделением;
  • присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

  • длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
  • засорение слезных каналов;
  • ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
  • конъюнктивит;
  • гангрена;
  • изменение формы носа;
  • стеноз гортани;
  • осложненная форма пневмонии;
  • инфаркт миокарда;
  • клапанная недостаточность, коронарный артериит;
  • почечная недостаточность хронической формы.
Читайте также:  При ушибе плечевого сустава рука не поднимается

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Диагностика

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

Диагностика

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностика

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

Диагностика
  • воспаление ротовой полости и слизистой носа;
  • патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
  • наличие примеси крови и белка в моче;
  • биопсия.
Диагностика

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Диагностика

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

Диагностика

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит). Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок. Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются. Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.