Амилоидоз почек или патологическое скопление амилоида в тканях органа

Амилоидоз – системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена. Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью.

Оглавление диссертации Тишко, Анна Николаевна :: :: Санкт-Петербург

Список сокращений

Введение

Глава 1. АМИЛОИДОЗ, КАК ОСЛОЖНЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО 13 АРТРИТА И МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АМИЛОИДОЗА (обзор литературы)

1.1. Общая характеристика амилоидоза, эпидемиология, клинические 13 проявления в зависимости от поражения органов

1.1.1. История изучения амилоидоза

1.1.2. Классификация амилоидоза

1.1.3. Эпидемиология амилоидоза

1.1.4. Патогенез амилоидоза

1.1.5. Характеристика клинической картины при АА- и AL-амилоидозе

1.2. Лабораторные методы диагностики поражения почек и отложений 23 амилоида в группах риска развития амилоидоза

1.2.1. Микроальбуминурия в ранней диагностике поражения почек. 22 Методы лабораторной оценки микро альбуминурии

1.2.2. Цистатин С и его диагностическое значение в оценке состояния 31 почек

1.2.3. Лабораторные методы выявления отложений амилоида в органах 35 и тканях

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика обследованных больных и клинические методы 40 обследования

2.2. Методы обследования больных 43 2.2.1. Определение альбумина в моче

2.2.1.1. Иммунотурбидиметрический метод

2.2.1.2. Метод гетерогенного твердофазного одностадийного конкурентного рецепторного анализа

2.2.2. Выявление отложений амилоида в подкожной жировой 46 клетчатке

2.2.3. Определение цистатина С в сыворотке крови

2.2.4. Анкета-опросник больных ревматоидным артритом 51 (симптоматический статус)

2.3. Статистическая обработка результатов исследования

Глава 3. АНАЛИЗ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ДИАГНОСТИРОВАННОГО 56 АМИЛОИДОЗА У БОЛЬНЫХ МНОГОПРОФИЛЬНОГО СТАЦИОНАРА В ГРУППАХ РИСКА

Глава 4. МИКРОАЛЬБУМИНУРИЯ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ 60 И МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ БЕЗ ПРИЗНАКОВ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Глава 5. ЦИСТАТИН С В СЫВОРОТКЕ КРОВИ У БОЛЬНЫХ С

РЕВМАТОИДНЫМ АРТРИТОМ

Глава 6. ВЫЯВЛЕНИЕ ОТЛОЖЕНИЙ АМИЛОИДА В ПОДКОЖНОЙ 76 ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКЕ У БОЛЬНЫХ С РЕВМАТОИДНЫМ АРТРИТОМ, МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНЬЮ И РАЗЛИЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК С РАЗВИВШИМСЯ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

Читайте также:  Артроз мелких суставов: как избавиться от боли в руках и стопах

Глава 7. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ АНКЕТЫ-ОПРОСНИКА В ДИАГНОСТИКЕ 83 АМИЛОИДОЗА ПРИ ДЛИТЕЛЬНО ТЕКУЩЕМ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ, МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ И РАЗЛИЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК С РАЗВИВШИМСЯ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ 86 ВЫВОДЫ

Типы и причины развития заболевания

Механизм развития амилоидоза определяет его тип. Заболевание представлено тремя типами, каждый из них имеет свою причину развития, о которых мы расскажем в этом разделе.

Амилоидоз типа АТТR

Этот тип встречается достаточно редко, к нему относятся различные патологии такие как, системный старческий и амилоидная семейная полинейропатия.

  • Системный старческий амилоидоз — это заболевание людей старше 65-70 лет, замедленные возрастные процессы сказываются в изменении нормальных белках, которые с возрастом становятся нерастворимыми.
  • Семейная амилоидная полинейропатия – наследственное заболевание, при котором возникает накопление амилоид и нервной ткани, заболевание характеризуется тяжёлым поражением центральной нервной системы (ЦНС).
Типы и причины развития заболевания

Амилоидоз АL

В основе этого типа лежит миеломная болезнь, первичный процесс амилоидоза. Аномальная структура белковой структуры при нормальных показателях генетического отсутствия предрасполагающих факторов, воспаление, вырабатывается дефектно структурированный, нерастворимый белок, накапливающийся в почках и других органах.

Амилоидоз АА

Самый распространённый тип заболевания. Вид вторичной группы амилоидоза, возникающий по причине ревматоидного артрита, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеомиелит, туберкулез, воспалительные заболевания кишечника, доброкачественные и злокачественные образования. Образуется из белка, который выделяется гепатоцитами печени и клетками крови при воспалении. Сложная форма заболевания выражена в длительно текущем воспалении и повышенной концентрации белкового амилоида в крови, усугубляемые оседанием и накапливанием в ткани печени.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Цель и методы лечения

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.
Цель и методы лечения

Медикаментозная терапия

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств

Часто назначаемые лекарства

Этиотропная терапия

Стероидные противовоспалительные средства

  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

Цитостатики

Мелфалан

Аминохинолиновые препараты

Хлорохин

Противоподагрические

  • Колхицин;
  • Унитиол.

Десенсибилизирующие

  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.

Симптоматическая терапия

Диуретики

  • Фуросемид;
  • Лазикс.

Гипотензивные средства

  • Нифедипин;
  • Анаприлин.
Цель и методы лечения

Радикальные методы

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки. Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива. Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.
Цель и методы лечения

Диетотерапия

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Читайте также:  Артрит артроз голеностопного сустава лечение

Рекомендации

  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.

Запрещенные продукты

  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.

Разрешенные продукты

  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.
Цель и методы лечения

Гистологическая картина стадий поражения почек

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

Вид амилоида в клубочках и канальцах при электронной микроскопии

Гистологическая картина стадий поражения почек

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Терапия заболевания

Амилоидоз почек лечение предполагает в первую очередь основного заболевания. При излечении первичной патологии симптоматика амилоидоза исчезает на длительное время. Пациентам назначается диета, при которой необходимо употреблять сырую печень на протяжении двух лет, ограничить потребление соли и белков, увеличить употребление углеводов и витаминов, солей калия. Также медики рекомендуют в этот период пройти лечение в санатории, часто бывать на свежем воздухе, принимать витаминные комплексы.

Терапия заболевания

Амилоидоз почек клинические рекомендации предполагает следующие:

  • ведение здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций;
  • исключение физических нагрузок;
  • избавление от пагубных привычек;
  • соблюдение диеты.