Врожденная и приобретенная эпилепсия: причины, признаки и отличия

Затылочная, или окципитальная эпилепсия (от латинского «epilepsiaoccipitalis») является гетерогенным заболеванием, которое проявляется главным образом эпилептическими припадками фокального характера, сопровождаемыми зрительными галлюцинациями.

Затылочная эпилепсия, описание и виды

Этиология затылочной эпилепсии может быть симптоматической, криптогенной, идиопатической или метаболической.

Болезнь, как правило, развивается вследствие мальформации коркового развития, а также сосудистых, неопластических, метаболических, врожденных, наследственных, воспалительных, инфекционных поражений.

Затылочные доли мозга поражаются метаболическими или другими нарушениями. Выявлена связь между затылочной эпилепсией и целиакией (глютеновойэнтеропатией) –мультифакториальным заболеванием, вызывающим нарушение пищеварения, и затылочной эпилепсией.

Помимо прочего, приступы рассматриваемой эпилепсии бывают первыми клиническими проявлениями митохондриальных нарушений (вид наследственного заболевания), или болезни Лафора – редкого генетического заболевания.

Затылочная эпилепсия, описание и виды

К клиническим проявлениям затылочной эпилепсии относят, прежде всего, окуломоторные и зрительные симптомы. Зрительные симптомы проявляются в элементарных и (реже) сложных зрительных галлюцинаций; слепоте; зрительных иллюзиях и палинопсии (зрительной персеверации).

К окуломоторным симптомам относятся частые непроизвольные колебательные движения глаз, их тоническая девиация и повторяющиеся моргания или трепетания век.

Галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой быстро развивающийся (за секунды) разноцветный круговой паттерн, который держится несколько мгновений, в редких случаях – продолжается от 1 до 3 минут.

Кроме того, спутниками затылочной эпилепсии могут стать субъективные ощущения в области глазных яблок у заболевшего, пароксизмальные нарушения полей зрения и девиация головы и шеи.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными парок­сизмами (ИЗЭ) — форма идиопатической локально-обуслов­ленной эпилепсии детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами, мигренеподобны­ми симптомами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волно- вой активности в затылочных отведениях.

Для данной формы наиболее типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Харак­терны простые зрительные галлюцинации, фотоггсия (вспышки света), зрительные иллюзии (макро-, микропсия, метаморфо- псия). Галлюцинации могут быть гемианоптическими, возникая в одноименных половинах полей зрения на обоих глазах. Парци­альные моторные пароксизмы при ИЗЭ включают сложные пар­циальные приступы с автоматизмами (вероятно, вследствие ирра­диации на область височной коры) и вторично-генерализованные судорожные пароксизмы. Вегетативные пароксизмы включают эпигастральные ощущения, тошноту, рвоту, головную боль, голо­вокружение. Наличие таких симптомов, как преходящий амавроз и гомонимная квадрантная гемианопсия, а также сложных струк­турных галлюцинаций возможно при ИЗЭ, однако чаще заболе­вание проявляется симптоматической затылочной эпилепсией. Амавроз может быть симптомом постприступного выпадения (по

типу паралича Тодда). Продолжительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов; частота обычно не­велика. У трети больных в постприступном периоде возникают мигренеподобные симптомы: головная боль, диффузная или по типу гемикрании, тошнота, рвота, головокружение.

Выделяют разновидность ИЗЭ с ранним дебютом присту­пов — в возрасте около 4 лет (эпилепсия Панайотопулоса). Ха­рактерны тяжелые приступы, начинающиеся с рвоты, головной боли, с последующим тоническим отведением глаз и головы. Приступы обычно заканчиваются унилатеральными или, чаще, генерализованными тонико-клоническими судорогами. Отме­чается крайне продолжительная утрата сознания — от десятков минут до нескольких часов. Типичны приступы во сие, особенно перед пробуждением пациентов.

На ЭЭГ основная активность фоновой записи всегда сохран­на. Наиболее типична высокоамплитудная пик-волновая актив­ность в одном из затылочных отведений. Возможна миграция эпилептических очагов по различным областям коры как в пре­делах одной гемисферы (чаще правой), так и с распространением на другое полушарие. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами. Прогноз при ИЗЭ бла­гоприятный. Полная ремиссия отмечается в 95% случаев, даже без лечения. У больных с классической формой Гасто ремиссия наступает в пубертатном периоде. При форме с ранним дебю­том, могут возникать лишь единичные приступы за все время заболевания. Пик-волновая активность на ЭЭГ возможна долгие годы после клинической ремиссии приступов, в том числе и у взрослого.

Лечение. Препаратами выбора в лечении ИЗЭ являются производные карбамазепина и вальпроевой кислоты. Средняя суточная доза карбамазепина составляет— 15-20 мг/кг, валь- проатов — 30-50 мг/кг. При тяжелых продолжительных гене­рализованных приступах у детей младшей возрастной группы целесообразнее начинать лечение с вальпроатов. При неэффек­тивности можно применять дифенин — 5-8 мг/кг в сутки. Лече­ние проводят только одним препаратом.

Отменяют АЭП через 3 года полной клинической ремиссии (данные ЭЭГ при этом не являются определяющими).

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Болят ноги эпилепсия  Зпрр эпилепсия лечение  Эпилепсия упражнения

Клиническая картина

ЗНС отличается постепенным развитием, что позволяет вовремя распознать тревожные симптомы и купировать болезнь.

Клиника синдрома состоит из следующих симптомов:

  • астения – слабость, головокружение, сонливость, невозможность разбудить больного в течение нескольких часов;
  • кататонические расстройства: повышенный тонус мышц и их сопротивление при попытке сделать движение; лихорадка; симптом “свинцовой трубы” – гипертонус мышц, не позволяющий совершить движение; вынужденное положение больного; брадикинезия; симптом “зубчатого колеса” – ступенчатые движения в неполном объеме;
  • экстрапирамидные проявления: непроизвольные хаотичные элементарные движения руками, затруднение речи, дисфагия, спазм век, повышение рефлексов, нистагм, неусидчивость, эпиприпадки, дискоординация движений, шаркающая семенящая походка, блуждающий взгляд, маскообразное лицо, тремор всего тела, атаксия;
  • вегетативные нарушения: тахикардия; одышка, аритмичное и учащенное дыхание; скачкообразное колебание артериального давления; побледнение кожного покрова; повышенное потоотделение; гиперсаливация; самопроизвольное мочеиспускание и выделение кала; западение глаз; снижение тургора кожи; налет на языке;
  • психические расстройства: подавленное и плохое настроение, тревога, бред, кататония, онейроид, аменция, затуманенность сознания, делирий, ступорозное состояние, кома.

Кататонические признаки и экстрапирамидные проявления возникают первыми. Затем к ним присоединяются неврологические и психосоматические нарушения. Это обязательные диагностические критерии, возникающие при любой форме заболевания. Даже после устранения нейролептического синдрома расстройства психики и неврологические последствия могут проявляться еще в течение нескольких месяцев и лет.

Характерная симптоматика болезни часто сочетается с признаками печеночной дистрофии, холестатического гепатита и буллезного дерматита. Подобные проявления относятся к факультативным и возникают не всегда.

Формы нейролептического синдрома:

  1. Нейролептический паркинсонизм возникает у пожилых людей и проявляется прерывистыми движениями, мышечной скованностью, снижением общей активности, неподвижностью мышц лица, тремором, слюнотечением, потливостью, сложностью с концентрацией внимания, нарушением процессов запоминания и усвоения информации, потерей интереса к окружающему миру.
  2. Острая дистония чаще развивается у молодых людей, больных наркоманией, алкоголизмом, заболеваниями ЦНС, эндокринопатиями. Симптомы патологии: непроизвольные спазмы мышц, причиняющие дискомфорт и приводящие к вывихам суставов. Больные строят гримасы, высовывают язык, запрокидывают голову. Возможны спазмы глотки и гортани, приводящие к обструкции дыхательных путей.
  3. Ранняя или поздняя акатизии – повышение моторики и потребности в движении, тревожно-беспокойное состояние, ерзание, раскачивание, постукивания ногой, постоянное одергивание одежды, депрессивное состояние, приводящее к суициду.
  4. Поздняя дискинезия развивается у пожилых людей и проявляется спазмами мышц, шаткой походкой, асоциальным поведением, речевыми нарушениями, подергиванием мышц лица, высовыванием языка, чмоканием губами, надуванием щек.

При легком варианте течения синдрома температура поднимается до субфебрильных цифр, вегетативная симптоматика выражена умеренно, в крови — признаки воспаления, преобладают явления кататонии.

Течение синдрома средней степени тяжести отличается подъемом температуры до 39°С, выраженными вегетативными расстройствами, признаками гиповолемии и гипокалиемии, онейроидным нарушением сознания, ступором, частым повторением одних и тех же движений, слов и фраз.

Читайте также:  Нейропатия бедренного нерва симптомы лечение

Тяжелое течение синдрома характеризуется лихорадкой, достигающей фебрильных значений, усилением вегетативной и соматической симптоматики, водно-солевым дисбалансом, нарушением гемодинамики. В крови – выраженные воспалительные изменения. Сопор и кома, помрачение сознания, отсутствие рефлексов — исход тяжелого течения нейролептического синдрома.

Лечение неврологических заболеваний

Успех лечения во многом зависит от своевременной диагностики и незамедлительно принятых мер. Упустив заболевание на начальной стадии, можно потерять шанс обратить патологические изменения вспять. В зависимости от тяжести повреждений, лечение проводят амбулаторно или в стационаре с применением медикаментозных, физиотерапевтических, хирургических мер.

Медикаментозное лечение:

  • противовирусные, антибактериальные, антигрибковые препараты – для подавления активности патогенных микроорганизмов в нервных структурах;
  • анестезирующие и обезболивающие препараты – купируют болевой синдром;
  • противосудорожные препараты – ослабляют процессы возбуждения и усиливают процессы торможения в структурах ЦНС;
  • антидепрессанты – повышают содержание моноаминов (серотонина, адреналина, дофамина) и тем самым улучшают настроение, снимают тревожность;
  • ноотропы – для стимуляции мозговой активности, памяти, внимания, концентрации и когнитивных функций в целом;
  • психостимуляторы – стимулируют высвобождение дофаминов, активизруют физическую и психическую работоспособность за счет внутренних резервов;
  • аналептики – стимулируют работу дыхательного и сосудодвигательного центров продолговатого мозга;
  • НПВС и кортикостероиды – для устранения воспалительного процесса;
  • блокаторы холинорецепторов – для снижения АД;
  • витаминные препараты, иммуностимуляторы – для общего укрепления организма.

Потребность в медикаментозном лечении возникает при выраженной неврологической симптоматике. Физиотерапевтическое лечение используют в качестве самостоятельной профилактической меры, а также в комплексе с лекарственными препаратами для усиления общего воздействия:

  • электрофорез – при воспалительных процессах и для повышения доступности лекарственных средств;
  • УВЧ-терапия – стимулирует кровообращение, питание тканей при дистрофических процессах;
  • магнитотерапия – усиливает регенеративные функции организма при травмах;
  • лазеротерапия – снимает воспаление, усиливает регенерацию и питание;
  • рефлексотерапия – воздействует на организм через биологически активные точки;
  • массаж – снимает мышечные зажимы, улучшает кровообращение, лимфоток, регенерацию тканей.

Хирургическое лечение является крайней мерой воздействия и применяется для устранения провоцирующей причины или коррекции исходного состояния. Основные показания:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • последствия травм (осколки, инородные тела, кровоизлияния в мозг и т.п.);
  • врожденные аномалии;
  • сосудистые патологии (врожденные и приобретенные);
  • тяжелые, не поддающиеся лечению формы эпилепсии, паркинсонизма;
  • спинальные нарушения с высоким риском утраты двигательной активности.

Лечение неврологических болезней требует точной своевременной диагностики и последовательной терапии. Невыполнение медицинских рекомендаций, непоследовательность лечения и попытки самостоятельного решения проблемы могут закончиться неблагоприятным исходом и стать причиной тяжелой инвалидизации и даже смерти.

Комплексные

Основные симптомы комплексных парциальных судорог – это кратковременная двигательная активность и сумеречное помрачение сознания. Приступ длится несколько минут, в течение которых могут возникать следующие разновидности автоматизмов:

  • Жестовые – передвигание мебели, перебирание предметов, расстегивание или застегивание одежды, потирание рук.
  • Оральные – жевание, высовывание языка, глотание, облизывание, другие движения.
  • Речевые – произнесение взаимосвязанных слов или бессвязная отрывистая речь.
  • Амбулаторные – бессмысленные передвижения в виде бега, расталкивания окружающих.
  • Сексуальные – развратные действия, мастурбация, эксгибиционизм.
  • Сомнамбулизм или снохождение – выполнение автоматических действий во сне.

Все действия, выполняемые больным, им не осознаются, носят автоматический характер (сумеречное сознание). По завершении приступа всегда наблюдается амнезия.

Диагностика

Что делать, если есть симптомы? В любом случае появления судорог необходимо обратиться к врачу. Врач, который занимается вопросами таких состояний, это невролог.

Более узким специалистом является невролог — эпилептолог. В диагностике также участвует нейрофизиолог.

Диагностика

Диагностика эпилепсии начинается с общего обследования, выяснения причин. Необходимо собрать полноценный анамнез, расспросить об особенностях произошедшего приступа.

Читайте также:  Диагноз ПЭП: последствия перинатальной энцефалопатии

Следующий шаг, который предпримет врач — снятие электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Это такая процедура, при которой регистрируется электрические потенциалы мозга.

Электроды, наложенные на кожу головы, регистрируют эти потенциалы и преобразовывают их в виде различных колебаний.

Для проведения процедуры необходима подготовка за 12 часов. Исключить прием препаратов по назначению врача, не есть шоколад, не пить кофе, энергетики.

Диагностика

При проведении процедуры нельзя нервничать. Детям надо заранее объяснить ход исследования, потренироваться надевать шапочку, успокоить ребенка, взять с собой игрушку, книжку, питье.

Для выявление скрытой эпилепсии используют различные пробы (яркий свет, громкий звук, сон, глубокое дыхание).

ЭЭГ возможно проводить совместно с видеофиксацией для подробного описания судорожного синдрома, его длительности, характера.

Другим методом для косвенной диагностики является КТ, МРТ головного мозга. При этих исследованиях можно заподозрить основную причину, патологию, при которой могли возникнуть судороги.

Диагностика

При подозрении наследственной формы — консультация генетика. Необходима дифференцировка от фокальных форм, обмороков, психических нарушений (истерия).

Узнайте больше о видах эпилепсии:

  • криптогенной и парциальной;
  • эпилепсии Кожевникова, Джексона и роландической;
  • врожденной и приобретенной формах, алкогольной;
  • ночной и фармакорезистентной;
  • миоклонической и височной разновидностях заболевания.

Диагностика

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Прогноз генерализованной эпилепсии зависит от варианта ее развития. В связи с тем, что идиопатическая форма не характеризуется органическим изменением в структурах ЦНС, умственной отсталостью и неврологическими проявлениями, прогноз благоприятный при соблюдении алгоритма лечения. Исходы вторичной формы определяются течением и терапией первичного заболевания.

В основном благоприятный, если говорить о самой криптогенной эпилепсии. Далее все зависит от происхождения нарушения. На фоне опухолей, тем более злокачественных, исход определяется качеством и результатом операции, эффективностью химио- и лучевой терапии.

То же касается и инфекций. Если терапия проведена своевременно, есть все шансы сохранить высшую нервную деятельность нетронутой.

Прогноз на будущее благоприятный, не считая резистентных, стойких форм патологического процесса. Для сохранения трудовой функции — зависит от характера профессиональной активности. Желательно по максимуму сократить стрессовые ситуации, оптимизировать умственную нагрузку. Потому потребуется некоторая реабилитация. В крайних случаях — смена сферы деятельности.