Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Лучшие Неврологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Гольяново Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Измайлово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Читайте также:  ДЦП у грудничков – как распознать ранние проявления

Неврологи в Москве

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Причины развития не истинной сирингомиелии заключаются в аномалиях места соединения позвоночника и черепа, так называемого краниовертебрального стыка. Такая аномалия строения вызывает значительное расширение спинномозгового канала. На уровне этого расширения серое вещество в сегментах спинного мозга постепенно разрушается. Это вызывает клиническую картину, характерную для сирингомиелии. На пораженных участках появляются полости, которые подобны образующимся при истинной сирингомиелии. Схожие полости могут возникать на месте погибших нейронов после произошедшего кровоизлияния либо инфаркта спинного мозга, а также в результате сложной спинальной травмы.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

  • Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии, ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
  • Деформация костей скелета.
  • Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
  • Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • парез гортани, глотки, мягкого неба;
  • парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20—40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко — от бульбарных явлений.

Как диагностировать сирингомиелию у животных?

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов. Далее для исключения других патологий позвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография. Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования. В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).

РТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными).

На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать общий и биохимический анализ крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Прогноз и профилактика сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

  1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с аномалией Киари 1-го типа.
  2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
  3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с аномалиями Денди-Уокера и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

  1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
  2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
  3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
  4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
  5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
  6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.