Сирингомиелия шейного отдела позвоночника лечение

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Диагностика сирингомиелии

На первом этапе диагностики невролог оценивает степень нарушенных неврологических функций и проводит топику заболевания. После этого пациенту назначаются различные лабораторные и инструментальные исследования.

Диагноз ставят по результатам МРТ позвоночника, определяя при этом точную локацию кистозных образований и стадию повреждения спинного мозга. Особо распространенная область роста кист — шейный и грудной отдел позвоночника, менее — поясничный отдел.

С помощью МРТ головного мозга определяют наличие возможных изменений, например, гидроцефалии. Увеличенные кистозные образования влияют на появление деформации позвоночника, который диагностируют рентгенографией. С помощью ЭМГ диагностируют степень нарушения проводимости.

Современные диагностическое оборудование израильских клиник позволяет быстро и безошибочно поставить диагноз даже на начальных стадиях его развития.

Прогноз

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, ниже.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Основное отличие болезни от сирингомиелии

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

Если происходит распространение, то чаще оно затрагивает выше- или нижележащие отделы, реже процесс становится двусторонним.

Классификация по локализации

Гидромиелические кисты локализуются в шейном отделе (шейная форма), реже встречается грудная форма гидромиелии. Поясничный и крестцовый отделы не затрагиваются.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга и в продолговатом мозге образуются полости. Заболевание неизлечимо, больным показана пожизненная симптоматическая и нейропротекторная терапия либо хирургическое дренирование полостей. Наследственная форма патологии чаще поражает мужчин в возрасте 25–40 лет. Приобретенная возникает в результате травмы спинного мозга, осложнения спинальной анестезии или туберкулезного поражения.

Точная причина сирингомиелии неизвестна, но на этот счет есть несколько версий. Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки. В норме во время внутриутробного роста в полостях головного мозга давление повышено, что способствует его дренированию в центральный канал спинного мозга и окружающее субарахноидальное пространство. Согласно теории, при сирингомиелии развитие нервной трубки нарушается, дренирование не происходит. Ликвор устремляется в центральный канал и сильно растягивает его. Такое растяжение сохраняется в течение всей жизни, сдавливает спинной мозг и вызывает медленное прогрессирование симптомов заболевания. Одновременно вокруг центрального канала формируются ликворные полости, которые тоже сдавливают спинной мозг.

Читайте также:  Малая хорея у детей — Всё о неврологии

Другие теории связывают происхождение сирингомиелии с последствиями травм спины и хронического нарушения спинального кровообращения.

Если болезнь прогрессирует на фоне опухолей, травм, ранее перенесенных неврологических операций, гнойного или туберкулезного поражения оболочек головного мозга, ее причисляют ко вторичной сирингомиелии. Таковая наблюдается в 65% зафиксированных случаев. Полости при этом образуются на месте погибших нейронов.

Сирингомиелия вызывает три группы нарушений:

Нарушения чувствительности связаны с тем, что полости образуются в задних рогах спинного мозга. Здесь располагаются нейроны, отвечающие за передачу болевых и температурных ощущений. Участки кожи, бесчувственной к этим раздражителям, охватывают туловище и руки. При одностороннем поражении зона имеет вид «полукуртки», при двустороннем – «куртки». Манифестацию симптомов провоцируют кашель, чихание и физическая нагрузка. Самые ранние симптомы включают потерю веса, слабость мелких мышц кистей рук и утрату чувствительности в них. Перед выпадением чувствительности пациента беспокоят боли, жжение, ощущение мурашек по телу, что иногда заставляет его обращаться к врачу. Но чаще такие больные консультируются у врача позже, когда из-за потери чувствительности начинают травмироваться и получать ожоги. Тактильность и ощущение положения частей тела относительно друг друга в пространстве (проприоцепция) сохраняются. В области между лопаток, а также в руках, грудной клетке и шее появляются характерные длительные тупые ноющие боли.

Неврологические нарушения при сирингомиелии редко затрагивают ноги и нижнюю часть туловища. Но зато возможны атипичные формы выпадения чувствительности в виде полосок, пятен, воротника, что наблюдается на лице, шее, животе. Рядом с такими участками могут соседствовать нормальные зоны. Еще один неврологический симптом – внезапные жгучие, острые или стреляющие боли.

Читайте также:  Головокружение в пожилом возрасте причины лечение

Сосудистые нарушения обычно выражены ярко. В начале прогрессирования сирингомиелии это повышенная потливость верхней части туловища и лица. По мере развития патологии возникают сухость и шелушение кожи, ее утолщение и цианоз. Это приводит к образованию трещин и плохо заживающих язв. У больных также крошатся и ломаются ногтевые пластины. Заболевание провоцирует атрофию суставов и костей, вымывание кальция, отчего кости становятся хрупкими, подверженными переломам и трещинам. При тяжелом течении заболевания крупные суставы поражает артроз, иногда развивается искривление позвоночника. Кисти больного сирингомиелией имеют характерный вид – множество рубцов и ран от давних ожогов, нагноения и свежие рубцы, иногда панариции. Если пустоты появляются в боковых рогах верхнегрудных сегментов спинного мозга, то кисти заметно утолщаются.

Нарушения движения связаны с парезом в мышцах кистей рук. Мелкая моторика становится затрудненной: больной с трудом застегивает пуговицы, захватывает мелкие предметы, зашнуровывает ботинки, пишет от руки. Постепенно развивается мышечная атрофия. По мере прогрессирования заболевания формируется характерная когтистая кисть. Сухожильные рефлексы постепенно снижаются и могут пропадать полностью. При поражении боковых отделов спинного мозга симптомы распространяются и на нижние конечности. При поражении шейного отдела развивается синдром Горнера (западение глазного яблока, расширение зрачка, опущение века).

Если полость формируется в стволе головного мозга, заболевание начинается с нарушения чувствительности лица, затем присоединяются сбои при речи, глотании, дыхании, атрофия языка, мягкого неба и половины лица. Дополнительная вторичная инфекция приводит к бронхопневмонии, урологическим заболеваниям. При такой форме патологии пациент может умереть от остановки дыхания.