Синдром Гийена-Барре – аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.
Причины возникновения патологии
Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.
Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.
- Синдром Гийена—Барре: клинические …
- Клинико-лабораторные характеристики …
- Синдром Гийен-Барре. Острая …
- Синдром Гийена — Барре как актуальная …
Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.
- Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
- Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
- Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
- Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.
Симптомы
Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:
- субфебрильная температура;.
- покалывания и «мурашки» в кончиках пальцев;
- мышечные боли разной локализации;
- нарастающая слабость
— это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.
К первым симптомам заболевания относят:
- Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
- В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
- Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.
Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.
При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:
- Повышение АД.
- Аритмии.
- Задержка мочи.
- Парезы лицевых мышц.
Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.
Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.
Диагностика
Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.
- Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
- Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
- ЭГК позволяет выявить аритмии.
- В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.
В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:
- Опухолью спинного мозга.
- Полиомиелитом.
- Ботулизмом.
- Энцефалитом.
- Дифтерийной полиневропатией.
- Интоксикациями солями тяжелых металлов.
От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.
Узнайте какие еще встречаются виды полинейропатий. Каковы их причины и признаки.
Как лечить полинейропатию нижних конечностей описано в этом материале.
Причины
Безусловно, окончательно разобраться в том, из-за чего возник синдром Барре у того или иного человека врач сможет только после тщательного анализа информации от диагностических процедур. Иммунный сбой может стать следствием следующих причин:
- черепно-мозговые травмы – в результате происходит нарушение целостности нейронов, восстановление которых не всегда протекает по правильному пути, последующие поколения клеток уже будут с аномалиями, на что реагируют иммунные структуры;
- нейроинфекции – вирус проникает через защитный барьер головного мозга и приводит к повреждению оболочек с их воспалением;
- генетическая предрасположенность – в семье уже были случаи заболевания, информация о которых сохранилась в генах;
- гормональные сбои – особенно опасны период климакса и пубертата;
- различные нарушения обменных процессов – на фоне диабета, гипертиреоза;
- опухолевые образования внутри мозговой ткани – с затрагиванием нервного волокна;
- полирадикулонейропатия – дегенеративные процессы в позвоночных структурах со сдавлением периферических волокон и воспалительным процессом в них;
- течение неврологических заболеваний – к примеру, рассеянного склероза.
- Синдром Гийена-Барре …
- PDF) GUILLAIN — BARRÉ SYNDROME AS A …
- Синдром Гийена-Барре — — Презентация …
- Синдром Гийена-Барре — Docsity
Для детей паралич Гийена практически всегда – последствие осложненной беременности. Так, риск его формирования выше, если женщина перенесла вирусные инфекции или неправильно принимала медикаменты, когда внутри матки уже развивался плод. Сказываются и вредные привычки – курение, алкоголизм или наркомания.
Синдром Гийена-барре: что это такое, симптомы, причины, диагностика, лечение, прогноз
Синдром Гийена-Барре – это неврологическое заболевание, связанное с нарушением двигательных функций мышц и чувствительности вследствие разрушения в большинстве случаев миелиновой оболочки нервных волокон.
В некоторых случаях происходит сбой в иммунной системы и вместо уничтожения чужеродных клеток, попавших в организм, начинается борьба с собственными.
В результате может развиться паралич конечностей и возникают сложности при глотании и дыхании.
При своевременном выявлении заболевания и лечении прогнозы благоприятные.
Описание
Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это воспалительное заболевание, связанное с поражением нервных волокон, обеспечивающих передачу импульсов в результате неправильной иммунной реакции.
Основными признаками патологии является возникновение паралича конечностей и белково-клеточной диссоциация в ликворе.
Диагноз устанавливается при наличии определенных симптомов, основным из которых является слабость в конечностях.
При диагностировании обязательно должны быть исключены иные заболевания со схожими симптомами. К ним относятся полиомиелит, инсульт и другие патологии нервной системы.
Выделяют следующие формы:
- Классическая. Встречается чаще всего. Представляет собой воспаление оболочки нервных волокон.
- Аксональная. Представляет собой отдельные поражения самих нервных волокон.
- Синдром Миллера-Фишера. Характеризуется офтальмоплегией, поражением мозжечка и арефлексией.

Выделяют дополнительные формы патологии, которые встречаются крайне редко.
Диагностирование
Для постановки диагноза используется ряд методов.
Опрос пациента
При разговоре с больным врач должен узнать следующую информацию:
- Перенесенные недавно вирусные заболевания.
- Инфекции желудочно-кишечного тракта, дыхательных органов и в других местах локализации. Риск развития синдрома увеличивается при герпесном вирусе и ВИЧ.
- Прививки, которые недавно делались. На некоторые виды может быть негативная реакция организма.
- Проведенные операции.
- Применение некоторых видов медикаментов.
- Аутоиммунные заболевания (волчанка, опухолевые образования).
Медицинские исследования
В них входят:
- Общие исследования крови и мочи.
- Изучение состава крови по ее компонентам.
- Исследование ликвора.
- Дополнительные анализы на маркеры некоторых заболеваний (Герпес, опухоль, ВИЧ и другие).
- ЭНМГ.
- МРТ не выявляет сам синдром, но позволяет выявить другие нарушения ЦНС, схожие по симптомам с СГБ.
- ЭКГ.
- Проверка органов дыхания на возможность самостоятельно выполнять функции. При выявлении патологии пациента переводят на искусственную вентиляцию легких.
- Иные методы получения информации о состоянии организма: измерение пульса, давления.
Невролог проводит дополнительные исследования, главное из которых — установление рефлексов. В случае если ответная реакция организма слабая или отсутствует вовсе, то при наличии иных симптомов можно говорить о развившемся синдроме Гийена-Барре.
Лечение
ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.
Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

- Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
- Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
- Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
- Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
- В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
- Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
- Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
- В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
- Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.
Разновидности
Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:
- Демиелинизирующим.
- Аксональным.
- Моторно-сенсорным.
Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.
Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.
Аксон — длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.
Моторно — сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.
Также, существует классификация, в зависимости от протекания:
- Постепенное распространение.
- Острое.
Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.
Дифференциальный диагноз
В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов. Реабилитация
Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.
Восстановление двигательных функций
Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

- лечебную гимнастику;
- массаж;
- ванны с родоном и сероводородом;
- контрастный душ;
- озокеритотерапию;
- парафиновые аппликации;
- электрофорез;
- магнитотерапию и прочие.
Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.
Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.
Диагностика синдрома Гийена — Барре
Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция
При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика
ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.[3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

- при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).
Оценка основных ЭНМГ- параметров:

- моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
- сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
- поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
- при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Классификация СГБ
В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.
Первые три проявляются мышечной слабостью:
- Синдром Гийена-Барре и беременность …
- Синдром Гийена-Барре — презентация онлайн
- Синдром Гийена-Барре — Docsity
- ФАРМАТЕКА » Диагностика и лечение …
- Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
- Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
- Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.
Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.