Пороки развития нервной системы

Профилактика для рождения и воспитания здорового ребенка.

Причины развития

Список факторов, провоцирующих развитие неврологических отклонений, обширен. Базовые причины:

  • длительная гипоксия;
  • опухолевый процесс;
  • прием определенных лекарств;
  • гормональные отклонения;
  • отравления токсинами;
  • генные и хромосомные мутации;
  • инфекции;
  • травмы (в том числе электротравмы);
  • радиоактивное облучение;
  • нарушение обмена веществ.

Также на состояние нервной системы влияет экология, качество питания, состояние иммунной системы, уровень стресса, степень физической и умственной активности.

Диагностика

Если при осмотре пациента, во время которого происходит сбор анамнеза, возникает подозрение на наличие заболевания, относящегося к сфере неврологии, специалист назначает проведение диагностики для установления точной причины жалоб. Ввиду многообразия и вариативности клинических проявлений неврологических заболеваний и сложностей при выявлении признаков отклонений на ранних этапах на практике применяется несколько методик обследования:

  • Инструментальная диагностика – обследование органов и систем проводится с применением механических приборов и аппаратов. К методам этой диагностической категории относятся рентгенография, эндоскопия, ультразвуковое исследование (УЗИ), нейросонография (НСГ), допплерография сосудов, магнитно-резонансная томография (МРТ) обычная или с функциональной нагрузкой, компьютерная томография (КТ), электроэнцефалография (ЭЭГ), электронейромиография (ЭНМГ), интракардиальная электрография, электромиография (ЭМГ).
  • Лабораторные исследования – анализ биоматериала с помощью специализированных приборов. Исследования проводятся с применением оптической микроскопии, специальных реагентов (биохимические, серологические анализы), посева микроорганизмов на питательные среды (бакпосевы). В качестве материала для исследований выступает кровь, мазок (цитология, посев), спинномозговая жидкость (полученная путем люмбальной пункции), ткани организма (гистология).
  • Неврологическое тестирование – применение различных тестов и шкал для оценки неврологического статуса пациента (шкалы Гамильтона, Рэнкина, Ханта и Хесса, Батарея лобной дисфункции и др.).

Что делать будущим родителям до наступления беременности?

Молодым женщинам — навсегда отказаться от курения, злоупотребления алкоголя приема наркотических препаратов.

К мужчинам требования не столь категоричны: рекомендуется отказаться от вредных привычек либо устранить воздействие вредных факторов за 2-3 месяца до предполагаемого зачатия. За этот промежуток времени сперма обновляется.

Читайте также:  Астения у взрослых и детей — симптомы, лечение

Объем исследований

Следует пройти медико-генетическое консультирование, а при необходимости определить кариотип или выполнить хромосомный микроматричный анализ. Последнее исследование предпочтительнее, поскольку более точно выявляет возможность развития генетических отклонений у будущего ребенка.

Для профилактики возникновения врожденных аномалий развития у плода необходимо сдать анализы на выявление инфекций: герпеса, цитомегаловируса, краснухи, токсоплазмоза и некоторых других.

Также женщине следует посетить гинеколога и сдать мазки из влагалища, а при обнаружении инфекции (бактериальной, грибковой) пролечится вместе с половым партнером.

Что делать будущим родителям до наступления беременности?

Помогут ли витамины?

Для предотвращения формирования врожденных аномалий развития у ребенка будущей маме рекомендуется принимать витамины во время беременности. Например, доказано, что фолиевая кислота на 93% снижает риск возникновения врожденных пороков развития нервной системы у плода (гидроцефалия, отсутствие головного мозга и другие).

Для нормальной работы генетического аппарата и дальнейшего внутриутробного развития плода необходимо начинать принимать витамины за 2-3 месяца до наступления беременности. Обязательно — фолиевая кислота, витамины группы В, витамин Е.

Однако для профилактики развития наследственных заболеваний при уже наступившей беременности такой подход не работает.

Профилактика генетических отклонений: что нового?

Ученые-генетики находятся на страже здоровья поколений, поэтому постоянно ведут разработки.

Наследственные болезни обмена

Среди наследственных болезней обмена, протекающих с поражением нервной системы, для неврологии акушерства интерес представляют наследственные заболевания соединительной ткани – болезнь Марфана, синдром Черногубова-Элерса-Данлоса, синдром Ван дер Хаве, или синдром голубых склер. У этих заболеваний немало общих черт – деформация скелета, избыточная мобильность суставов с привычными вывихами, гиперрастяжимость связок и кожи, повышенная ломкость костей и сосудов, пороки развития сосудов (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, аневризмы), пролапс митрального клапана, мышечные дистрофии, имитирующие миопатический синдром, патология зрительного аппарата, врожденные пупочные, паховые грыжи, выпадения прямой кишки, матки, дивертикулы желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и др.

Ведение беременности и родов у таких больных может осложниться кровоизлияниями во внутренние органы, головной и спинной мозг. Лечение симптоматическое. Родоразрешение преимущественно хирургическим путем.

Читайте также:  Кеторол от головной боли: помогает или нет

Лечение Пороков развития нервной системы:

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

Диагностика и лечение в нашей клинике

Опытный невролог нашей клиники проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр. Диагностика заболеваний ЦНС обязательно включает в себя оценку сознания пациента, его рефлексов, интеллекта и т.д.

  • компьютерная томография головного мозга;
  • ультразвуковые исследования;
  • ангиография;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография;
  • электромиография;
  • люмбальная пункция и т.д.

Лечение каждого нарушения центральной нервной системы требует строго индивидуального и внимательного подхода. Терапию подбирает врач, но следует понимать, что некоторые нарушения не являются обратимыми, поэтому лечение может быть сугубо поддерживающим и симптоматическим.

Основной метод лечения заболеваний ЦНС – медикаментозный, но также хороший эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж. Хирургическое лечение может быть показано при выявлении кист, опухолевых новообразований. Как правило, все операции выполняются с использованием современной микрохирургической техники.

Вопросы и ответы:

Может ли заболевание ЦНС быть вызвано инфекцией?

Ответ: Инфекционные возбудители могут вызвать заболевание центральной нервной системы. Менингиты, энцефалиты, столбняк, полиомиелит, бешенство и многие другие заболевания ЦНС вызываются инфекциями и вирусами.

Могут ли начаться проблемы с ЦНС из-за искривления осанки?

Читайте также:  Энцефалофония«Музыка мозга»

Ответ: При искривлении позвоночника происходит смещение и ротация позвонков, что негативно влияет на все органы и системы организма, в том числе и центральную нервную систему.

Могут ли заболевания ЦНС быть врожденными?

Ответ: Да, могут. Существуют врожденные формы нервно-мышечных патологий, миатонии и прочих нарушений ЦНС.

Может ли дефицит витаминов влиять на развития патологий ЦНС?

Ответ: Центральная нервная система может пострадать при нехватке витаминов, в особенности негативно на нее влияет дефицит витаминов группы В и Е. Часто именно этот фактор провоцирует развитие нейропатии зрительного нерва, полинейропатий, пеллагры и прочих недугов.

Постановка диагноза

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и ятрогенными психическими нарушениями (делирий. симуляция и другие).

Невролог при осмотре больного выявляет очаговые симптомы, экстрапирамидные расстройства и нарушения при ходьбе.

Заключительный диагноз ставится по результатам магнитно-резонансной томографии и лабораторных анализов пациента.

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и ятрогенными психическими нарушениями (делирий, симуляция и другие).

Болезнь Кройцфельдта-Якоба

Это редкое дегенеративное заболевание ЦНС, связанное с потерей нервной ткани и постепенной деменцией, психозом, непроизвольными движениями, дегенерацией мозга. Болезнь обусловлена генетически. Аналогичное расстройство – ГЭКРС (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), вероятными возбудителями которого являются прионы.

Лечение болезни Кройцфельдта-Якоба не существует, человек умирает в течение нескольких месяцев. Более того, 100% определение ее присутствия может обеспечить только биопсия головного мозга.

Терапия Хореи Гентингтона

На сегодняшний день заболевание считается неизлечимым. Терапия направлена на максимально возможное улучшение качества жизни больного. Основным медикаментозным средством при этом является тетрабеназин, который снижает интенсивность патологических симптомов.

Цель медикаментозного воздействия заключается в уменьшении хореического гиперкинеза. Для этого пациенту необходимо принимать нейролептики (галоперидол, аминазин). Возникновение у больного депрессивных состояний купируется амитриптилином или мелипрамином. Пациенты с психическими расстройствами должны находиться под постоянным медицинским контролем. Заболевание, которое сопровождается тяжелым поражением психики, требует неотложной госпитализации в стационар.