Международная классификация стадий эпендимомы

M[www.progenetix.net/~pgscripts/progenetix/I94703/casetable.html 9470/3]

Международная классификация эпендимомы

Эпендимомы представляют редкую группу опухолей, поражающих разные области ЦНС, в развитии которых задействованы клетки эпендимоциты, субэпендимарные клетки. Локализация опухоли и возраст пациента сказываются на клинических проявлениях и прогнозах, поэтому эта информация используется при разработке алгоритма лечения эпендимомы за границей.

Эпендимома представлена опухолью красного или серого цвета с мягкой консистенцией и неоднородным строением. Чтобы у специалистов была возможность быстро и точно поставить диагноз, а затем организовать качественное лечение патологии, ученые разработали несколько классификаций. В онкологии используются классификации по симптоматике, степени выраженности и развития опухоли.

Международная классификация, которую применяют онкологические центры за границей, заключается в разделении опухолей на:

  • анапластическую;
  • миксопапиллярную;
  • истинную;
  • субэпендимому.

Анапластические эпендимомы формируются в головном мозге у пациентов старшей возрастной группы. У детей также возможно развитие такой опухоли с локализацией в задней ямке черепа. Эпендимомы анапластического типа очень редко поражают спинной мозг.

Миксопапиллярные опухоли поражают спинномозговой канал, а истинные эпендимомы – желудочковую систему головного мозга.

Субэпендимомы формируются внутри желудочка мозга и подразделяются на:

  • эпендимоастроцитому;
  • субэпендимарную узловую астроцитому;
  • эпендимоглиому.

Для определения степени злокачественности опухоли принято использовать три морфологических характеристики:

Международная классификация эпендимомы
  • разрастание патологически измененных клеток;
  • способ деления клеток (митоз)
  • некроз.

При отсутствии всех характеристик опухоли присваивается 1 степень злокачественности. Если обнаружен только один критерий – 2 степень злокачественности, и при выявлении двух и больше критериев – 3 степень злокачественности. Для правильной организации лечения рака мозга за границей эта информация очень важна.

Классификация опухолей, развивающихся в нервной системе, отличается от традиционной классификации онкологических опухолей. Степень злокачественности рассматривается в двух градациях.

Первая классификация – по системе МКБ/0:

  • /0 – обнаруженная опухоль является доброкачественной;
  • /1 – опухоль промежуточной степени;
  • /2 – обнаруженная опухоль относится к типу карциномы «in situ»;
  • /3 – принадлежность опухоли к злокачественной неоплазме.

Второй вариант классификации предполагает разделение на 4 степени:

  • 1 степень (низкая) – G1. Опухоль развивается медленными темпами, редко затрагивает прилегающие ткани.
  • 2 степень (низкая) – G2. Новообразование может затрагивать ткани, расположенные поблизости с ними. Такие опухоли способны рецидивировать.
  • 3 степень (высокая) – G3. Эпендимома быстро разрастается и поражает прилегающие ткани.
  • 4 степень (высокая) – G4. Опухоль, для которой свойственно очень агрессивное развитие.

Гистологическая классификация ВОЗ:

  • Миксопапиллярная – степень злокачественности G1, по системе МКБ/0 – 9394/1.
  • Субэпендимома – степень злокачественности G1, по системе МКБ/0 – 9381/1.
  • Эпендимома (клеточный, светлоклеточный, папиллярный, таницитарный вид) – степень злокачественности G2, по системе МКБ/0 – 9391/3.
  • Анапластическая эпендимома – степень злокачественности G3, по системе МКБ/0 – 9392/3.
Читайте также:  Из-за чего икры сводит судорогой по утрам, и как этого избежать

Классификация

Классификация по возникновению опухолей головного мозга:

  1. Первичные развиваются из нервной ткани;
  2. Вторичные – это метастазы.

Принципиальное значение имеет первая категория, так как она непосредственно относится к заболеваниям ЦНС. Далее будут рассматриваться только вопрос, какие бывают первичные опухоли головного мозга.

Как и любые другие, новообразования могут быть злокачественными, доброкачественными. Доброкачественные не отличаются от нормальных клеток, не проникают в близлежащие ткани, то есть не обладают инвазивным ростом, однако могут сдавливать ткани, тем самым нарушая мозговые функции.

Интересный факт! Невринома слухового нерва диагностируется примерно у каждого человека на 100000 случаев обращения к ЛОР врачу по поводу нарушения слуха.

Злокачественные морфологически изменены, теряют свою уникальную структуру и функции, быстро размножаются, могут врастать в соседние области. Согласно Д.У. Керногену (), существует несколько разновидностей злокачественных опухолей головного мозга (важный показатель, который определяет прогноз, тактику лечения):

  •        I степень – внешне не изменены, скорость деления не увеличена, редко проникают в другие ткани;
  •        II степень – скорость роста не изменена, но уже проникают в соседние ткани;
  •        III степень – морфологическое строение клеток изменено, быстро делятся, активно прорастают в органы и ткани;
  •        IV степень – по внешнему виду клеток практически невозможно определить, к какой ткани они относятся, стремительно растут, быстро распространяясь вокруг.

Это интересно! Злокачественные опухоли чаще локализуются в больших полушариях, а доброкачественные – в мозжечке и стволе мозга.

Классификация опухолей по локализации

Внутричерепные новообразования классифицируются:

  1. Внутримозговые, которые исходят из серого или белого вещества головного мозга:
  • супратенториальные: опухоли лобной доли головного мозга, височной доли, теменной доли;
  • субтентроиальные: находятся в стволе мозга, мозжечке и т.п.

2. Внемозговые, образованы из клеток оболочек (твердая, мягкая, сосудистая), нервов, костей черепа.

Классификация

От локализации зависит хирургический доступ к новообразованию.

Интересный факт! Классификация TNM, обычно применяемая в онкологии, используется только для медуллобластомы.

Классификация опухолей по гистологическому типу

Классификация новообразований может основываться на типе клеток, из которых исходит опухоль (сокращенный вариант). Глиальные опухоли головного мозга встречаются чаще остальных:

  • астроцитома – доброкачественная, чаще всего располагается в мозжечке и больших полушариях;
  • олигодендроглиома – не обладает способностью к прорастанию в другие ткани, обычно находится в полушариях мозга;
  • эпендимома – доброкачественная, локализуется в IV или боковом желудочках;
  • мультиформная глиобластома – злокачественная, поражает лиц старшего возраста;
  • медуллобластома – злокачественная, встречается у детей, находится в мозжечке;
  • пинеалома – развивается из клеток шишковидной железы.

Среди новообразований встречаются опухоли нервов (невринома, нейрофиброма и др.), опухоли мозговых оболочек:

  • менингиома – встречается чаще остальных, отличается медленным доброкачественным ростом;
  • новообразования области турецкого седла, например, опухоль гипофиза головного мозга;
  • тератомы возникают из клеток, близких к стволовым, чаще обнаруживаются у детей, злокачественные.
Читайте также:  Массаж при межреберной невралгии показание и техника выполнения

Классификация по Смирнову

По степени зрелости:

  • I группа – зрелые, например, эпендимома;
  • II группа – недозрелые, к ним относится, ганглиобластома;
  • III группа – незрелые, сюда включают медуллобластому.

По морфологическому признаку:

  • I – глиальные опухоли головного мозга;
  • II– растут из стенок сосудов в ЦНС;
  • III – расположенные в области зрительного перекреста, к ним относится опухоль гипофиза головного мозга;
  • IV – смешанные, включают две разновидности клеток;
  • V – липомы и хондромы;
  • VI– системные, то есть поражающие несколько органов, в эту группу входит болезнь Реклингхаузена, болезнь Гиппеля-Линдау;
  • VII– метастазы, обычно ЦНС обнаруживаются бронхиальные новообразования;
  • VII – занимающие полость черепа.

От разновидности и от того,насколько обширная опухоль головного мозга, зависит тактика лечения, прогноз, дальнейшая медикаментозная терапия. Чтобы поставить полный диагноз, который включает в себя максимальную детализацию всех аспектов, необходимо провести полный курс обследования.

Причины

В большинстве случаев возникновение патологии носит спорадический характер. Однако, наблюдаются случаи, когда заболевания, на основе медуллобластомы передаются по наследству. К примеру:

  • синдром Рубинштейна-Тейби;
  • синдром голубых невусов;
  • синдром Горлина;
  • синдром Тюрко.

На данный момент причины возникновения и развития новообразования не до конца изучены. Известны факторы, повышающие риск возникновения медуллобластомы:

  • возраст от 5 до 10 лет (в этом возрасте чаще всего обнаруживают новообразование);
  • продолжительное воздействие ионизирующего излучения на организм;
  • влияние бытовой химии, лаков, красок;
  • вирусные инфекции, затрагивающие геном клеток такие, как: ВПЧ, герпетические инфекции.

Новообразование располагается в организме субтенториально. Затем она быстро прорастает вглубь и заполняет собой весь четвертый желудочек мозга. Увеличившаяся в размерах опухоль вызывает блокирование ликворооттока. За этим следует повышение внутричерепного давления. На поздних стадиях развития опухоли возможно поражение бульбарных отделов.

Первые симптомы

Большинство новообразований головного мозга длительное время протекает бессимптомно или имеющиеся признаки не позволяют заподозрить наличие объёмного образования в черепной коробке. Онкологи Юсуповской больницы рекомендуют обращаться за специализированной медицинской помощью при наличии следующих симптомов:

  • Частых и продолжительных головных болей, нередко появляющихся в местах развития опухоли, сопровождающихся тошнотой и рвотой;
  • Потери координации, слабости, неспособности удерживать равновесие;
  • Проблем со зрением и повышенной светочувствительности;
  • Появлением внезапных приступов, напоминающих эпилептические.

Родственникам следует организовать консультацию нейрохирурга при наличии у пациента странных изменений в привычном поведении, необоснованной агрессии. С походом к специалисту в случае проявления подобных симптомов лучше не затягивать. Если опухоль головного мозга диагностирована на ранней стадии развития, когда симптомы невыраженные, пациенты живут намного дольше. Когда выявлен рак головного мозга 4 степени, прогноз для жизни неутешительный.

Читайте также:  ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Локализация новообразований зачастую обусловливается их биологической природой. В больших полушариях мозга нейрохирурги чаще находят злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке – доброкачественные новообразования.

Классифицируют опухоли головного мозга по степени зрелости их клеток и гистологическому признаку:

  • К зрелым опухолям относятся астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы;
  • Недозрелые новообразования представлены астробластомы, ганглиобластомы, олигодендроглиобластомы;
  • В группу совершенно незрелых новообразований входят медуллобластомы, спонгиобластомы, мультиформные опухоли.

Опухоли головного подразделяют на различные группы по гистогенезу (развитию тканей):

  • Новообразования нейроэктодермального или глиального ряда (астроцитомы, невриномы, медуллобластомы, пинеобластомы);
  • Оболочечно-сосудистые опухоли – развиваются из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (ангиомы, менингиомы, хордомы, фибросаркомы, остеомы);
  • Опухоли хиазмально-селлярной локализации – гипофиза, произрастающие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингиомы;
  • Бидермальные новообразования, которые состоят из элементов-производных двух зародышевых листков;
  • Гетеротопические опухоли (хондромы, дермоиды, эпидермоиды, липомы, пиратемы).

В 1% случаев опухолей головного мозга определяются системные новообразования – множественный менингиоматоз, множественный нейрофиброматоз и множественный ангиоретикуломатоз. Метастазы в головной мозг (прогноз неблагоприятный) находят у 5% пациентов, а новообразования, которые врастают в полость черепа (саркомы, гломусные опухоли) – в 1,8% случаев. На данный момент по гистологическим и гистохимическим признакам выделяют порядка 90 различных опухолей нервной системы. По локализации опухоли головного мозга на супратенториальные новообразования, расположенные в передней и средней черепных ямках и субтенториальные, локализованные в задней черепной ямке.

Глиобластомы

Глиобластома

Рис. 9. Глиобластома лобной доли с перифокальными изменениями и дислокацией переднего рога бокового желудочкаРис. 10. Глиобластома. «Ландкартообразные» некрозы

Пилоцитарные астроцитомы

Рис. 11. Пилоцитарная астроцитомаРис. 12. Плеоморфная ксантоастроцитома (доброкачественная). Клетки — «монстры»

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

Рис. 13. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз, болезнь Бурневилля)

Олигодендроглиомы

Рис. 14. Олигодендроглиома. Сотовидные структуры

Эпендимомы

Рис. 15. Эпендимома левого бокового желудочкаРис. 16. Клеточно-отростчатая (классическая) эпендимома

Субэпендимома или субэпендимарная астроцитома

Медуллобластомы

Рис. 17. Медуллобластома. Колоннарные структурымозжечка

Опухоль плотноватой консистенции

Рис. 18. ПинеоцитомаРис. 19. Папиллома сосудистого сплетения

Опубликовал Константин Моканов

Классификация

80% медуллобластом локализуется в черве мозжечка, остальные – в тканях его полушарий.

Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:

Классификация
  • Классическая недифференцированная медуллобластома;
  • Опухоль с нейрональной дифференцировкой;
  • Новообразование с глиальной дифференцировкой;
  • Медулломиобластома;
  • Десмопластическая медуллобластома;
  • Липоматозные медуллобластомы, содержащие жировые клетки. Этот вид опухолей является наиболее доброкачественным.

Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.