Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения

высокую пенетрантность (почти 100%). Есть сообщения о семьях, в которых заболевания отмечались в 5—7 и даже в 12 поколениях (зарегистрированы сотни больных). Первые симптомы наследственной хореи появляются в зрелом возрасте (около 35-40 лет).

Лечение наследственной хореи

Направлено на уменьшение гиперкинезов, тонусных и психотических расстройств. Благоприятное влияние на избыточные движения оказывают препараты, уменьшающие содержание дофамина в мозге (резерпин, серпазил, раунатин), уменьшающие его образование (метилдофа) или блокирующие дофаминергические рецепторы (трифтазин лепонекс, терален, элениум, галоперидол). Резерпин назначают по 0,00025-0,0005 г (0,25-0,5 мг) 3 раза в день, метил-дофу по 0,25 г 2 раза в день, трифтазин или элениум (хлордиазепоксид) по 0,005—0,01 г (5—10 мг) 2—3 раза в день после еды. Каждый из этих препаратов дается в течение нескольких месяцев. После перерыва курсы лечения повторяются. Рекомендуется чередование лекарств. У больных с преобладанием акинеза и ригидности показаны препараты типа артана и 1-дофа.

Течение заболевания наследственной хореи медленнопрогрессирующее с нарастанием в конечных стадиях болезни акинето-ригидньгх и психических нарушений. Постепенно утрачивается возможность активного передвижения, самообслуживания. Развивается тяжелая кахексия.

Статья на тему Наследственная хорея

Классификация

Во всём мире врачи выделяют несколько форм болезни. Так, например, к первичным формам относятся такие виды, как:

  1. Хорея Гентингтона.
  2. Нейроаканцитоз, или хореоакантоцитоз.
  3. Доброкачественная — непрогрессирующая наследственная форма.
  4. Болезнь Леша-Найхана.

Но существует и другая классификация заболевания хореи. В этом случае выделяют следующие виды:

  1. Наследственные, к которым относится хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая с ранним началом и хроническая с поздним началом.
  2. Возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях.
  3. Вторичные формы.

Однако к какой бы классификации она не относилась, практически у всех видов этого недуга одинаковые симптомы.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий. Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге. Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.

Малая хорея у детей — что это за болезнь и каковы прогнозы?

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

  • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
  • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
  • игнорирование первых симптомов малой хореи;
  • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.
Читайте также:  Как укрепить нервную систему и психику – простые советы

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

История

На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой Термин «хорея» происходит от χορός — танец, пляска[4]. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «эпидемий плясок[en]». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы[4].

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль[5]. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

), где происходило их «исцеление»[6].

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс[4]. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году[7].

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы[4]. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение[8]. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, илианглийская хорея ), и психогенное расстройство (большая , илинемецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел[9].

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году[4]. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами[4]. По результатам исследований, проведённых в 1910-1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Читайте также:  Врожденная миотония. Болезнь Лейдена–Томсена

Лечение

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Лечение

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Лечение

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Симптомы и признаки

Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

Симптомы и признаки

Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

  1. Непроизвольные движения и мышечные сокращения.
  2. Распространение хореических гиперкинезов на лицо, гортань и язык.
  3. Неловкость рук при осуществлении рисования или письма.
  4. Затруднения в фиксировании взгляда в одной точке.
  5. Внезапное повышение температуры тела (до 38 градусов).
  6. Признаки вегетативных нарушений.
  7. Значительное снижение мышечного тонуса.
  8. Чрезмерная активность мимики (ребенок гримасничает).
  9. Отсутствие способности в течение определенного времени находиться в одной позе.
  10. Походка ребенка сопровождается характерными подпрыгиваниями.
  11. Ребенку становится сложно выполнять элементарные действия руками.
  12. Ярко выраженные психоэмоциональные нарушения (беспокойный сон, вспыльчивость, капризность и пр.).
  13. При волнении ребенок начинает почесывать себя, одергивать одежду и осуществлять другие манипуляции.
  14. Непроизвольное напряжение мышц гортани сопровождается странными звуками или криками.
  15. Внезапные логопедические дефекты (может возникнуть хореический мутизм в виде отсутствия способности разговаривать).

Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

Симптомы и признаки

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

  1. Симптом «дряблых плеч» (если попытаться приподнять ребенка за область подмышек, то он быстро втянет голову, а плечи окажутся на уровне ушей).
  2. «Язык хамелеона» (у ребенка наблюдаются затруднения в удерживании высунутого языка при закрытых глазах).
  3. Феномен Гордона (при оценке коленного рефлекса голень может совершать маятникообразные движения или на некоторое время застыть в положении разгибания).

Лечение и прогноз сенильной хореи

В отношении старческой хореи проводится преимущественно симптоматическая терапия. Для снижения выраженности гиперкинезов назначают блокаторы дофаминовых рецепторов (трифлуоперазин, резерпин, фторфеназин, галоперидол, хлорпромазин), бензодиазепиновые фармпрепараты (клоназепам, диазепам), ГАМКергические средства (N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, баклофен), препараты вальпроевой кислоты. Все чаще предлагается использование атипичных нейролептиков (клозапин, рисперидон, оланзапин). Могут применяться некоторые противосудорожные средства (топирамат), блокаторы глутаматергических рецепторов (мемантин, амантадин). В некоторых случаях в схему лечения входи комбинация нейролептика с противосудорожным или антиглутаматергическим препаратом.

Сенильная хорея имеет неблагоприятный для выздоровления прогноз. Гиперкинезы значительно затрудняют трудовую деятельность. Однако медленное прогрессирование и отсутствие интеллектуально-психических нарушений позволяет пациентам сохранять способность к самообслуживанию.

Читайте также:  Возрастные особенности ребенка от 3 до 6 месяцев

Хорея

Хорея

Хорея – одна из разновидностей гиперкинезов (непроизвольных движений), которая характеризуется размахивающими движениями, не поддающихся контролю со стороны больного. Поскольку хорея может быть вызвана различными нарушениями и заболеваниями, то в широком смысле ее рассматривают в качестве симптома.

  • Причины возникновения
  • Основными причинами хореи являются:
  • · наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона (или «пляска святого Витта»);
  • · болезнь Коновалова-Вильсона;
  • · детский церебральный паралич;
  • · продолжительные применение антипсихотических препаратов;
  • · чрезмерное употребление некоторых препаратов от тошноты;
  • · хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • · инфекционные заболевания (например, хорея Сиденгама);
  • · васкулит головного мозга;
  • · наличие гормональных нарушений, в частности, гипопаратиреоз (недостаточность гормонов паращитовидных желез).
  • Симптомы хореи

Основными симптомами хореи являются быстрые размашистые движения. В основном, движения присутствуют в конечностях, однако возможны и в туловище, шее, лицевой мускулатуре и лице.

Во время сна все движения прекращаются.

Диагностика

На первом этапе проводится сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Неврологический осмотр больного включает в себя оценку непроизвольных движений, а также поиск других (сопутствующих) симптомов. Также при неврологическом осмотре оцениваются интеллектуальные возможности пациента.

При анализе крови могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса. Также определяется количество меди и уровень церулоплазмина в крови. Эти данные важны при наличии болезни Вильсона-Коновалова. При данном заболевании также может страдать печень, поэтому анализ крови может показывать повышенный уровень печеночных ферментов.

  1. Среди инструментальных методов исследования проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а также электроэнцефалография.
  2. Виды заболевания
  3. Различают первичные и вторичные формы хореи.
  4. К первичным формам относятся:

· Хорея Гентингтона. Данное заболевание может возникнуть в любом возрасте, но, как правило, развивается в 35-45 лет.

· Нейроакантоцитоз. В данном случае к хореическуому гиперкинезу присоединяется и акантоцитоз (изменение форм эритроцитов). При данном заболевание отмечается слабость мышц конечностей.

  • · Болезнь Леша-Найхана – наследственная патология, характеризующаяся незваткой фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.
  • · Доброкачественная хорея, характеризующаяся тем, что заболевание не прогрессирует, а у больного не отмечаются нарушения развития интеллекта.
  • Вторичные формы хореи:

· Хорея беременных. Данная патология часто проявляется у женщин, которые ранее переболели малой хореей.

  1. · Малая хорея (или хорея Сиденгама) – часто развивается у лиц с обострениями ревматизма или стрептококковой инфекцией.
  2. Действия пациента
  3. Наличие симптомов хореи требует обращения к врачу-неврологу.
  4. Лечение хореи
  5. Лечение хореи зависит от причины, вызвавшей ее.
  6. При болезни Вильсона-Коновалова больному назначают препараты, которые уменьшают всасывание меди в организме.
  7. Симптоматическое лечение (непосредственно уменьшение выраженности непроизвольных движений больного) сводится к назначению таких препаратов, как бенздиазепиновые транквилизаторы и нейролептики.

При хорее необходим контроль уровня артериального давления, а также отказ от приема противорвотных препаратов. При васкулитах необходимо проведение гормонального лечения.

  • В некоторых случаях при хорее показано хирургическое вмешательство.
  • В качестве общеукрепляющей терапии назначаются витамины группы В и препараты, улучшающие питание и работу головного мозга.
  • Осложнения

Хорей может привести к стойким неврологическим дефектам. Больной не способен заниматься ответственной работой, и у него нарушена социальная адаптация.

  1. Профилактика хореи
  2. При наследственных заболеваниях, вызывающих хорею, показано медико-генетическое консультирование.
  3. При наличии хронического нарушения кровоснабжения мозга необходим постоянный контроль артериального давления и уровня холестерина в крови.