Экстрапирамидные нарушения проявляются в следующем

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Причины гемибаллизма

Гиперкинез развивается вследствие дисфункции субталамического базального ганглия, называемого в неврологии ядром Люиса. Этиофакторами поражения Люисова тела в большинстве случаев выступают острые нарушения церебрального кровообращения, которые возникают вследствие ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, кровоснабжающих область субталамического ядра. Прочие причины встречаются реже. Все этиологические факторы гемибаллизма подразделяются на:

  • Сосудистые: ишемические, геморрагические инсульты. Нарушение кровоснабжения субталамического ганглия обуславливает гипоксию его нейронов. Кислородное голодание неблагоприятно сказывается на функции нервных клеток, приводит к их гибели.
  • Дисметаболические: гипергликемия. Преходящий гемибаллизм наблюдается у пожилых пациентов с сахарным диабетом 2-го типа при недостаточном действии сахароснижающих препаратов. Повышенное содержание глюкозы крови нарушает обменные процессы в клетках ганглия, приводит к его дисфункции.
  • Травматические: черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства. Гемибаллизм развивается вследствие непосредственного повреждения структур субталамического ядра, его сдавления образовавшейся посттравматической гематомой.
  • Опухолевые: внутричерепные образования, локализующиеся в субталамической области. Поражение Люисова тела происходит в результате прорастания в него опухолевой ткани, сдавления нейронов увеличивающимся в объёме новообразованием.
  • Инфекционные: ВИЧ-ассоциированные нейроинфекции, абсцесс головного мозга, герпетический энцефалит. Инфекционные агенты провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отёка, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений. Указанные процессы влекут за собой дисфункцию ядра Люиса, что обуславливает гемибаллизм.
  • Воспалительные: коллагенозы, антифосфолипидный синдром. Указанные заболевания сопровождаются выработкой антител к собственным тканям организма. В результате возникает системное аутоиммунное воспаление, в том числе поражающее базальные ганглии, что обуславливает нарушение функционирования субталамического ядра.
  • Медикаментозные. Некоторые медикаменты (фармпрепараты леводопы, контрацептивы) провоцируют изменения в нейромедиаторных взаимодействиях различных структур головного мозга. Следствием является дисфункция экстрапирамидной системы, оказывающей регулирующее воздействие на сферу произвольных движений.

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства снижают уровень и качество жизни человека в виду их негативного влияния на трудовую и социальную активность. Кроме этого расстройства осложняют течение основного заболевания.

По продолжительности синдромы можно подразделить на:

  • острые (ранние) возникающие в начале приёма препаратов нейролептиков и проходящие после их отмены;
  • затяжные – при длительном приёме возникает синдром, который исчезает в течение длительного времени после окончания терапии;
  • хронические, проявляются после затяжного лечения (несколько лет) и не проходят даже после отмены препаратов.

Основными причинами возникновения экстрапирамидных расстройств есть:

  • поражение соответствующей системы (эстрапирамидной) головного мозга;
  • нейромедиаторный дисбаланс;
  • побочный эффект приёма лекарственных препаратов-нейролептиков.

Дистонические синдромы

Наиболее распространенные дистонические экстрапирамидные нарушение – это идиопатические фокальные и сегментарные дистонии, поражающие области головы и шеи.

Их причина неизвестна, хотя пусковым механизмом может быть периферийная глазная болезнь, травма шеи и т.д.

  • Фокальная дистония часто ассоциируются со специфическим участием соответствующих групп мышц в связи с работой или профессиональной деятельностью («профессиональная дистония»). Кроме классической «судороги писателя» относительно часто дистония руки у музыкантов, играющих на струнных или клавишных инструментах, а также дистония губ и рта у духовых музыкантов.
  • Идиопатический блефароспазм, иногда – в сочетании с оромандибулярной дистонией (синдром Брейгеля), поражает людей среднего и пожилого возраста; из-за более частого моргания может развиться функциональная слепота.
  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея) происходит в различных формах, в зависимости от соответствующего поражения мышц. Часто расстройство поражает людей молодого и среднего возраста.
  • Обобщенная дистония может быть проявлением наследственного нарушение генетического фона.
  • Вторичная дистония развивается в результате перинатальной энцефалопатии или врожденного нарушения обмена веществ (болезнь Вильсона).

Лечение

Лечение назначают с учетом причин, спровоцировавших нарушение моторной функции. Если двигательные расстройства связаны с приемом фармацевтических препаратов, проводится коррекция программы терапии. В случае надъядерного паралича прогрессирующего течения проводится паллиативное лечение, направленное на уменьшение выраженности симптомов.

Лечение при болезни Паркинсона включает прием нейропротекторов и препаратов, устраняющих симптомы заболевания. Показано психотерапевтическое лечение. Параллельно проводится реабилитация, в ходе которой восстанавливаются навыки двигательной активности. Реабилитационные мероприятия включают занятия на специальных тренажерах, гимнастику, массаж, водные процедуры, физиопроцедуры.

Экстрапирамидные расстройства отражают повреждение структур соответствующей системы, ответственной за тонус скелетной мускулатуры, рефлекторную и произвольную двигательную активность в целом.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

  • противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
  • ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
  • холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
  • противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация

Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета.

Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

  • первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
  • вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

  • различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
  • обобщенные инфекции;
  • паранеопластические процессы;
  • гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
  • метаболические заболевания;
  • воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

Читайте также:  Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых