Болезнь Шегрена: что это такое, симптомы и лечение

Вирильный синдром — классификация, причины и механизмы развития, симптоматика, методы диагностики и лечения

Вирильный синдром (вирилизм) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос «грубеет». Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм — избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром, когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром, который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром, который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром, обусловленный возникновением болезни Иценко — Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

— вирильный синдром надпочечникового происхождения и

— вирильный синдром яичникового происхождения.

Симптомы синдрома Рея

Проявления признаков заболевания зависят от степени тяжести поражения, обычно первые симптомы синдрома Рея появляются через 5-6 дней после начала вирусного недуга, в случае ветряной оспы – на 4 день после появления высыпаний. Начальными признаками синдрома является внезапное развитие тошноты, приступов неукротимой рвоты и резкие изменения психического статуса, варьирующие от небольшой заторможенности до полной дезориентации и глубокой комы. При этом в анамнезе отмечается прием АСК или препаратов, содержащих ее. Далее заболевание проявляет себя:

• Дисфункцией почек (уменьшением суточного объема мочи);
• Нарушением дыхания (наиболее часто у детей до трех лет);
• Увеличением размеров печени и формированием жировой инфильтрации;
• Внезапным снижением уровня сахара в крови;
• Отеком головного мозга;
• Судорогами и потерей сознания;
• Параличом некоторых групп мышц;
• Повышением содержания аммиака, АЛТ, АСТ в сыворотке крови (при нормальном содержании билирубина).

При проявлении симптомов синдрома Рея ребенка необходимо немедленно госпитализировать для проведения интенсивной медикаментозной терапии. При несвоевременном оказании медицинской помощи и развитии глубокой комы возможен летальный исход. Дети, преодолевающие острый период поражения, в большинстве полностью выздоравливали. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся судорогами и глубокой комой, в некоторых случаях после выздоровления наблюдалось развитие цирроза печени, судорожного синдрома, признаков умственной отсталости.

Течение

Излишняя агрессия иммунного ответа приводит к развитию бурного воспаления со стороны паренхимы и альвеол легких, прилегающих бронхов. Нарушается нормальное состояние внутренней выстилки сосудов, что совместно с расстройствами свертывания приводит к тромбообразованию.

К фосфолипидам клеточных мембран формируются антитела, развивается подобие антифосфолипидного синдрома. Клинические симптомы цитокинового шторма похожи на массированный тромбоз при ДВС-синдроме. Множественные тромбы в легких превращают их в «фарш», не способный поддерживать газообмен и насыщать кровь кислородом.

Респираторный дистресс-синдром может протекать в несколько фаз:

• Острая занимает от 2 до 5 суток и может благополучно разрешиться на кислородотерапии или ИВЛ.
• При неблагоприятном течении может развиваться подострая фаза воспаления. Она затягивает сроки респираторной поддержки или ведет к неблагоприятному исходу.
• Хронический вариант — это фиброзирующий альвеолит — причина образования рубцов в легких и выключение из работы их части. Это ведет к хронической дыхательной недостаточности (одышке в нагрузке или в покое, см. фиброз легких после ковида).

В финале легкие больше не функционируют и не могут освоить даже аппаратно подаваемый (респираторной маской из баллона или аппаратом искусственной вентиляции) кислород. Дополнительно тромбозы могут приводить к инфарктам внутренних органов (миокарда, селезенки). Больной может погибнуть и без присоединения бактериальной инфекции (см. Реальная статистика смертности от ковид по данным Росстата).

Прогноз развития осложнений при циррозе печени и их терапия

Решающими факторами в определении прогноза является этиология нарушения, степень сохранности функций печени и формирование осложнений.

При проведении терапии  цирроза основная рекомендация врачей заключается в устранении нежелательного воздействия на организм. После выполнения этого требования приступают к лечению основной патологии. Для восстановления работы печени применяются препараты группы гепатопротекторов.

Наиболее распространенными средствами, применяемыми при проведении медикаментозной терапии, являются:

1. Эссенциале;
2. Эссенциале Форте.
3. Карсил и некоторые другие.

В случае необходимости проводится процедура трансплантации печени.

Проведение медикаментозной терапии цирроза и провоцируемых им синдромов, может осуществляться смешанным методом, при комплексном использовании медикаментов и средств народной медицины. Такие препараты рекомендуется применять после проведения консультации с лечащим врачом. Наиболее распространенными народными средствами являются препараты, приготовленные на основе расторопши.

Симптомы патологии

Чаще синдром Рихтера развивается на поздних стадиях и значительно осложняет течение хронического лимфолейкоза. Он проявляется:

• массивной лимфаденопатией;
• быстрым увеличением лимфоузла.

У некоторых пациентов по мере развития крупноклеточной диффузной лимфомы исчезает основной признак лимфолейкоза – увеличенное количество лимфоцитов в крови. У других же наоборот, лимфоцитоз значительно возрастает.

Помимо этого у больных проявляются симптомы опухолевой интоксикации и признаки ослабления гуморального иммунитета. Пациенты жалуются:

• на обильное потоотделение ночью;
• интенсивное беспричинное похудание;
• повышенную температуру тела;
• частые простуды;
• постоянно возникающие инфекционные заболевания мочевых путей;
• длительно заживающие кожные раны.

Боль возникает там, где расположены поражённые лимфоузлы.

Осложняется течение заболевания, если в патологический процесс вовлекается костный мозг и другие органы кроветворения. Нередко при синдроме Рихтера врач выявляет увеличенную селезёнку. И тогда пациенты жалуются на боль, давящее ощущение в брюшной полости.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимы анализ крови, биопсия лимфоузла. Для гистологического исследования материал берут из наиболее подозрительных участков. Забор биоптата проводят с различных мест.

Причины возникновения

Синдром Шегрена – это такое состояние, которое развивается под воздействием многих факторов, что обуславливает трудности при точном выявлении его причины. В патогенезе участвуют наследственные факторы, генетические мутации, гормональные нарушения. Механизм развития нарушений: Т-лимфоциты инициируют продукцию цитокинов (клетки иммунной системы), которые повреждают экскреторные протоки и приводят к сужению протоков околоушной железы, что коррелирует с развитием атрофических процессов в области поражения.

Дифференциальный диагноз синдрома DiHS/DRESS

• вирусными и бактериальными заболеваниями (инфекционным мононуклеозом, корью, краснухой, инфекциями, вызванными энтеровирусами, аденовирусами, HHV6, HHV7, EBV, CMV, парвовирусом В19, острой лихорадочной фазой ВИЧ-инфекции, скарлатиной, вторичным сифилисом и др.);
• различными проявлениями лекарственной гиперчувствительности (сывороточной болезнью и сывороточно-подобным синдромом, многоформной экссудативной эритемой и другими лекарственными пятнисто-папулезными экзантемами, с синдромом Стивенса — Джонсона, лекарственной эритродермией, острым экзантематозным пустулезом);
• реакцией «трансплантат против хозяина».

• идиопатическим гиперэозинофильным синдромом;
• васкулитом Чарджа — Страусе;
• лимфомами.

Лечение

Лечение подразумевает под собой комплекс мероприятий, направленных на устранение симптомов, лечение причин и профилактику повторного развития диарейного синдрома.

• Регидратация. Данная терапия первостепенна и направлена на восстановление водно-солевого баланса, дезинтоксикацию вследствие распада и гниения, восстановление объема жидкости (Трисоль, Коллоидные растворы, Натрия хлорид 0,9%, Глюкоза 5% и пр.).
• Антидиарейная терапия. Применяются сразу несколько препаратов разных лекарственных групп для устранения диареи: сорбенты (Фитосорбент, Атоксил, Полисорб, Полифепан, Неосмектин), пробиотики ( Лакто-фильтрум, Линекс), препараты действующие на опиоидные рецепторы (Лоперамид, Тримебутин) и т. д.
• Диета. Дробное питание, жиры и белки на нижней границе нормы, исключение в первые 72 часа жиров и углеводов в большом количестве, употребление до 3 литров чистой воды.
• Антибактериальная терапия. При инфекционной диарее применяются антибиотики, подобранные врачом индивидуально (если диарея вызвана вирусами, то антибиотики не применяют).

Лечение

Лечение под контролем гастроэнтеролога, реаниматолога, нефролога. Больные весь период пребывают в палатах интенсивной терапии.

При лечении гепаторенального синдрома надо соблюдать диету номер пять

Лечение носит комплексный характер. В основе соблюдение лечебноохранительного режима, строго постельного режима. Главным направлением лечения является  устранение нарушений гемодинамики, печеночной и почечной недостаточности, предотвращение гиповолемии (с этой целью внутривенно капельно вводится альбумин). Соблюдение диеты: стол диеты №5а, ограничение объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки), щадящая термическая, механическая, химическая обработка пищи с питательной ценностью  от 2,6 тыс. до 3 тыс. ккал, полное исключение грубых пищевых волокон (клетчатки), дробный режим приема пищи — до 6 р./сут. Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. Гемодиализ применяется редко, на фоне тяжелой печеночной недостаточности повышен риск развития кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. Результативной является операция по трансплантации печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. В период предоперационной подготовки возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная процедура неэффективна.