Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение патологии

О дрожательном параличе известно еще со времен Древней Греции.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Что такое болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. В настоящее время распространенность болезни Паркинсона в целом составляет 1–2 на 1000 человек населения. В возрастной категории старше 70 лет недуг поражает одного из 100, старше 80 лет — одного из 50 человек. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания. Средний возраст начала болезни — 55 лет, в то же время у 10% больных заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет.

Дрожание рук и ног (тремор), скованные, замедленные движения, ослабление тонуса мышц, нарушение равновесия при сохранении чувствительности и интеллекта — так в своем «Эссе о дрожательном параличе» доктор Джеймс Паркинсон (1755–1824) описал основные симптомы заболевания, позже названного его именем. Интересно, что шестеро больных, чьи истории болезни легли в основу «Эссе», не были пациентами Паркинсона. Врач фиксировал развитие внешних проявлений заболевания, на протяжении нескольких лет наблюдая за ними во время ежедневных прогулок. Он также обратил внимание на некоторые специфические для «дрожательного паралича» симптомы: непроизвольные движения пальцев, напоминающие «счет монет», и характерную позу просителя.

Термин «дрожательный паралич» был придуман не самим Паркинсоном, а писателем Джоном Обри (1626–1697). В своем биографическом труде «Жизнь мистера Томаса Гоббса из Малмсбери» он назвал дрожательным параличом тяжелый прогрессирующий недуг, в почтенном возрасте поразивший известного английского философа.

В 1861 году французский невропатолог Жан-Мартен Шарко (1825–1893) и физиолог Альфред Вульпиан (1826–1887) — опубликовали совместный труд, в котором дополнили описание болезни, данное Паркинсоном, собственными наблюдениями и, отдавая должное работам английского коллеги, впервые использовали термин «болезнь Паркинсона».

Заслуга Паркинсона в создании первого точного и яркого «портрета» заболевания, хотя упоминания о схожих недугах встречаются в древних и средневековых медицинских трактатах, летописях и мемуарах, в текстах Ветхого и Нового Заветов. В античных источниках приведены и схемы лечения, включающие самые разнообразные мероприятия — от игры в мяч и прогулок на свежем воздухе до применения лекарств на основе семенников бобра. Первое эффективное средство, смягчающее симптомы и замедляющее развитие болезни Паркинсона, предложено в индийских священных писаниях, называемых Ведами. Это и другие нервные заболевания древние индусы советовали лечить бобами растения Mucuna pruriens, называемого также бархатной фасолью. Уже в ХХ веке выяснилось, что указанные бобы содержат терапевтическую дозу леводопы — ныне широко применяемого в синтетическом виде противопаркинсонического лекарственного средства.

Читайте также:  Нейропатия бедренного нерва симптомы лечение

Что такое болезнь Паркинсона?

Давайте разберёмся, что такое болезнь Паркинсона простыми словами. Болезнь Паркинсона — это недуг мозга, нейродегенеративное расстройство, которое чаще поражает людей старшего возраста. При заболевании определённые ткани мозга лишаются способности нормального функционирования и постепенно умирают. При болезни Паркинсона умирают области мозга, которые вырабатывают дофамин.

Значение дофамина в работе ЦНС многогранно. Дофамин — нейромедиатор, известный «гормон радости», он воплощает ощущение удовольствия. Дофамин играет ключевую роль в общей двигательной активности тела, точной координации движений и мышечных сокращений. Одна из причин болезни Паркинсона — нехватка сигнальной молекулы дофамина в определённых маршрутах передачи сигналов в головном мозге.

Одним из симптоматичных признаков, характеризующих синдром Паркинсона, является дрожание конечностей (тремор). Данное состояние связано с гибелью нейронов, которые вырабатывают дофамин. Нехватка дофамина ведёт к избыточному тонусу мышц и повышению резкости и движений и снижению контроля двигательной активности.

Болезнь Паркинсона характеризуется двигательными проявлениями. Для любой стадии болезни характерно проявление психических расстройств — повышенная потребность во внимании и признании, тревожность, вспышки раздражительности и последующие раскаяния, неуверенность, усталость, пассивность, утрата интереса, депрессия, меланхолия.

Во многих случаях психические расстройства обнаруживаются гораздо ранее телесных изменений. При поздних этапах болезни Паркинсона психические проявления — астеническое, тревожное, депрессивное расстройство и деменция — зачастую доминируют над моторными признаками и существенно ухудшают качество жизни пациентов и их близких.

При болезни Паркинсона важно проводить анализ факторов и закономерностей проявления и динамики психических расстройств.

Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

  • молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
  • более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
  • появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Увеличение ожидаемой продолжительности жизни при Паркинсоне связано с тем, что препараты в значительной мере устраняют основные жалобы пациентов с БП.

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Читайте также:  Особенности проведения рентгена сосудов органов

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.

Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских центрах. Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.

Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона – отличия: в чем разница между синдромом и хроническим заболеванием и чем отличаются эти патологии от похожих?

Врач-невролог встречается в своей практике с массой неврологических синдромов и заболеваний.

К ним относится и болезнь Паркинсона. Часто пациенты путают ее с другим нарушением в работе нервной системы – паркинсонизмом.

Но разница между ними существует, причем она принципиальна: от установленного диагноза зависит тактика лечения конкретного пациента.

Об отличиях паркинсонизма от болезни Паркинсона поговорим далее.

Хроническое заболевание

В основе этого хронического заболевания (код МКБ-10 G20) лежит смерть особых нейронов головного мозга, ответственных за образование вещества дофамина. Они расположены в так называемой «черной субстанции», части экстрапирамидной системы мозга.

По какой причине это происходит, пока науке неизвестно. Доктора предполагают участие генетического фактора в развитии патологии, а также естественное старение организма, токсическое влияние машинных выхлопов, инфекционных агентов.

Из-за дофаминового дефицита страдают и другие нейроны головного мозга, что объясняет симптомы болезни:

  1. Двигательные расстройства:
    • уменьшение количества произвольных движений;
    • «тугоподвижность», затрудненность действий;
    • тремор (дрожание) конечностей с распространением на шею, мышцы лица;
    • скудная мимика;
    • замедление речи, ее монотонность;
    • мелкий почерк;
    • «шаркающая» семенящая походка, нередко прерывающаяся замиранием;
    • неустойчивость.
  2. Чувствительные расстройства в виде болей разной локализации.
  3. Вегетативные расстройства в виде запоров, задержки или недержания мочи, пониженного давления, эректильной дисфункции, снижения потоотделения.
  4. Психические расстройства:
    • снижение памяти и внимания;
    • замедление процессов мышления;
    • тревожность или депрессия;
    • расстройства сна и бодрствования.

Среди форм болезни Паркинсона встречаются:

  1. Смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная) – 60-70% случаев.
  2. Дрожательная – 5-10% случаев.
  3. Акинетико-ригидная – 15-20% случаев.

Подобное деление проведено с учетом тех симптомов, которые невролог наблюдает у пациента. Каждая форма может перетекать в другую по мере усугубления заболевания.

Развитие патологических изменений в головном мозге при болезни Паркинсона идет стадийно, что отражено в клинической классификации:

Стадия Характеристика
1 — ранняя Умеренные двигательные нарушения с одной или обеих сторон. Пациент способен выполнять профессиональную деятельность и обслуживать себя, но несколько затруднен делать это в привычном режиме.
2 — развернутая Выраженные двигательные нарушения в сочетании с затруднением поддержания равновесия. Профессиональная трудоспособность пациента ограничена, требуется эпизодическая помощь в самообслуживании.
3 — поздняя Значительные расстройства двигательной сферы и равновесия, сочетание с иными симптомами болезни. Значительно ограничена или полностью отсутствует способность к самообслуживанию, посторонняя помощь нужна всегда.

Заболевание может прогрессировать в различном темпе:

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона – отличия: в чем разница между синдромом и хроническим заболеванием и чем отличаются эти патологии от похожих?
  1. Быстрый (смена стадий за 2 года и менее).
  2. Умеренный (смена стадий за 2-5 лет).
  3. Медленный (смена стадий за 5 лет и более).

Синдром — что это

Эта патология (код МКБ-10 G21) является не самостоятельным заболеванием, а синдромом (совокупностью симптомов, которые объединены одной причиной и механизмом развития).

Паркинсонизм появляется вторично, то есть после тех или иных состояний:

  1. Черепно-мозговая травма.
  2. Сосудистое поражение мозга.
  3. Энцефалиты.
  4. Интоксикация марганцем, нейролептиками.
  5. Псевдопаркинсонизм при депрессии.

Синдром паркинсонизма проявляется теми же признаками, что и болезнь Паркинсона. Главные из них (тремор, затруднение движений, снижение количества движений) объединяют в диагностическую триаду.

Читайте также:  Водянка головного мозга у новорожденного

Формы паркинсонизма соответствуют его причинам:

  • сосудистая;
  • травматическая;
  • лекарственная;
  • токсическая;
  • атипичная.

Для последней, атипичной, формы характерно преобладание и быстрое появление расстройств психики и координации. Она менее поддается лечению препаратами леводопы.

Чем отличаются: разница

Критерий сравнения Болезнь Паркинсона Паркинсонизм
Возраст начала заболевания От 50 лет и старше Любой
Симметричность симптомов Нет, симптомы появляются асимметрично, так как нейроны разных локализаций умирают постепенно Присутствует
Скорость возникновения Медленное, постепенное развитие Обычно быстрая вслед за тем или иным поражением нервной ткани
Возможность излечения Есть лишь поддерживающая терапия Синдром можно вылечить, влияя на первичную его причину
Злокачественность течения Меньше Больше, может приводить к инвалидности за 5 и менее лет
Ответ на лечение препаратами леводопы Хороший Менее выражен

Похожие недуги

От чего еще отличать болезнь Паркинсона? Диагностического поиска от врача требуют и другие заболевания, схожие с болезнью Паркинсона:

  1. Эссенциальный тремор

Методы лечения

Паркинсонизм на сегодняшний день считается неизлечимой патологией, поэтому терапия носит симптоматический характер.

Для облегчения состояния больного применяют следующие группы препаратов:

  • дофаминергические средства;
  • антагонисты дофамина;
  • препараты леводопы;
  • антихолинеггические средства;
  • средства, подавляющие активность моноаминоксидазы В.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения прибегают к хирургическому вмешательству. Выполняют следующие типы операций: таламотомия, поллидотомия, нейростимуляция.

Методы лечения

Последние годы активно обсуждается метод пересадки стволовых клеток для лечения болезни. Однако, он довольно дорогой и пока еще находится в стадии клинических испытаний.

Паркинсонизм — серьезное неврологическое заболевание, которое неуклонно прогрессирует и через 8-10 лет делает пациента инвалидом.

Продолжительность жизни зависит от вида и стадии недуга. Правильно подобранное лечение помогает замедлить развитие болезни, но не способно его остановить.

Поддерживающие препараты

Этот вид терапии помогает сохранять жизнь пациентов на комфортном уровне. У многих больных возникают проблемы с психикой, настроением и автономной нервной системой. Коррекция этих нарушений так же важна, как и прием антипаркинсонических средств. В поддерживающее лечение входит:

  1. Борьба с депрессией (антидепрессанты);
  2. Нарушениями памяти (NDMA-антагонист);
  3. Галлюцинациями и психозами (нейролептики);
  4. Расстройствами сна (снотворные);
  5. Проблемами с дефекацией и мочеиспусканием (слабительные или диуретики);
  6. Гипотонией.

Витамины

Разнообразие в рационе помогает восполнить недостаток витаминов. Поэтому их прием актуален при выраженном дефиците. Его диагностируют клинически и лабораторно.

Ключевым витамином при Паркинсоне является Д3. Его недостаток может понижать иммунитет, способствовать прогрессированию депрессии. Для лечения дефицита используются масляные растворы витамина (Аквадетрим, Девит).

Поддерживающие препараты

При несбалансированной диете следует принимать витаминные комплексы. Из таблетированных препаратов подходят Супрадин, Витрум. Такое нарушение встречается на поздней фазе болезни. Больному сложно есть из-за тремора. Часто отсутствует аппетит. Пропадает вкус любимых блюд.

Обезболивающие

Этот вид средств помогает снять болевой и воспалительный синдром. Однако, постоянный прием этих препаратов чреват осложнениями. Например, они вызывают эрозии и язвы желудка. Поэтому курс лечения при сильных болях не должен превышать 10-14 дней.

Из лекарственных средств чаще всего используются Диклофенак, Мелоксикам, Нимесулид. Следует отдавать предпочтения местным формам (пластырям, мазям, кремам, гелям).

Комплексная терапия болезни Паркинсона позволяет сохранить для пациента привычный образ жизни. При подборе лечения следует руководствоваться советами врача, который имеет опыт ведения подобных пациентов. Не следует ставить акцент на таблетки. Важны и другие методики (физиотерапия, лфк).

Прогноз для жизни

Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели.

  • На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
  • Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.

Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.