Атаксия: потеря равновесия – только вершина айсберга

Благополучная жизнь человека во многом зависит от возможности передвигаться. Физическая активность — основа многих видов труда и ежедневной деятельности. Человеку необходим не только минимум движений в виде самообслуживания. Множество профессий требуют сложных координированных движений. Расстройство походки и равновесия крайне негативно сказывается на качестве жизни. К роду подобных заболеваний принадлежит атаксия.

Внутренняя капсула: симптомы поражения. Клиническая картина гемиплегии

Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевице образным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом — с другой. Во внутренней капсуле различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток, в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (лобно -мосто — мозжечковый путь). При их выключении наблюдаются расстройства координации движений и позы тела, больной не может стоять и ходить -лобная атаксия. Передние две трети задней ножки внутренней капсулы образованы пирамидным трактом, в колене проходит корво — ядерный путь. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (гемиплегия).

Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих импульсы всех видов чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне (гемианестезия).

При капсулярной гемиплегии имеются все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мускулатуры, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных рефлексов, появление стопных и кистевых патологических рефлексов. Характерна поза Вернике -Манна (согнутые верхние конечности, нижняя конечность выпрямлена и при ходьбе производит обводящие двежения).

При остром периоде поражения внутренней капсулы мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются наоборот сниженными. Это используется в диагностике для выявления гемиплегии у больных в коматозном состоянии. Если у лежащего на спине больного согнуть верхние конечности в

локтевых суставах и одновременно опустить их, то первым опустится предплечье на стороне гемиплегии (из — за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нижняя конечность более ротирована кнаружи.

Дифференциальный диагноз

Существует множество мозжечковых атаксий и других болезней, сопровождающихся расстройством координации движений, речи и зрения. Врачу необходимо провести дифференциальную диагностику этих состояний.

Похожие проявления встречаются при другом наследственном заболевании — атаксии Фридрейха. Но эта патология проявляется в более молодом возрасте. При болезни Пьера-Мари повышены сухожильные рефлексы, а при атаксии Фридрейха — снижены. Отличается и тип наследования недуга. Болезнь Фридрейха может передаваться потомкам от вполне здоровых родителей, которые являются носителями дефектных генов.

Другим схожим заболеванием является рассеянный склероз. Но эта патология тоже проявляется в более молодом возрасте. Отличить эти две болезни поможет МРТ-обследование. При рассеянном склерозе будут видны очаги демиелинизации нейронов мозга. Этого не наблюдается при атаксии Пьера-Мари.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

  1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
  2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
  3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.
Читайте также:  Внутричерепное давление — симптомы и лечение у взрослых

Профилактика и прогноз

Атаксия Фридрейха — заболевание, обусловленное генными мутациями, поэтому избежать его развития невозможно. Чтобы выяснить, родится ли ребенок с подобной патологией, супружеской паре на этапе планирования беременности необходимо пройти консультацию у генетика и сдать ДНК-тесты.

Благодаря новейшим технологиям пренатального диагностирования хромосомных мутаций носители патологического гена обладают возможностью иметь здоровое потомство.

Что касается прогноза, исход неблагоприятный. Атаксия Фридрейха приводит к смерти примерно через 20 лет с момента появления первых клинических симптомов. В среднем каждый второй пациент с подобным диагнозом не доживает до 35 лет.

Примечательно, что у женщин прогноз более благоприятный — в 100 % случаев им удается прожить более 20 лет с начала развития патологии, в то время как у мужчин показатель всего 63 %.

При отсутствии сахарного диабета и проблем с сердцем люди могут дожить до преклонного возраста — до 70–80 лет.

Поделиться статьей: Читать нас на

Заболевания со схожими симптомами: Плоскостопие (совпадающих симптомов: 6 из 20)

… Лёгочная недостаточность (совпадающих симптомов: 4 из 20)

… Опухоль спинного мозга (совпадающих симптомов: 4 из 20)

… Порок сердца (совпадающих симптомов: 4 из 20)

… Предменструальный синдром (совпадающих симптомов: 4 из 20)

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Атаксия Фридрейха» нужно обратиться к врачу:

    Невролог – это врач, занимающийся диагностикой и лечением болезней, связанных с центральной и периферической нервной >

Профилактика

К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

  • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
  • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
  • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.