Артериовенозная мальформация головного мозга

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

В чем заключается сущность заболевания?

Чаще встречается данное отклонение в головном мозге, в задних районах полушарий, нередко поражается грудной или шейный отделы позвоночника. В спинном мозге аномалия тоже встречается, но это происходит редко. Артериовенозная мальформация варьируется от одного сантиметра до очень большого размера в полости черепа.

Образовавшийся дефект обычно выглядит как клубок тонких, истонченных и извитых сосудов, в котором артерии с венами встречаются напрямую, что происходит без участия капилляров. Таким образом, артериальная кровь никак не обогащает ткани и органы.

Это заболевание отличается хроническим характером, и оно встречается в основном у мужчин в молодом возрасте. В одной семье такая патология проявляется порой сразу у нескольких членов, но наследственной ее не считают. Впервые патология проявляется в возрасте от десяти до тридцати лет, а ее пик приходится на двадцать лет. Нарушение сосудистого формирования происходит на втором месяце развития плода, а точные причины такой аномалии не установлены. Частота болезни в мире составляет один человек на сто тысяч населения.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных.

Читайте также:  Виды трансплантации костного мозга и иммунотерапия

Сосудистые мальформации

Классификация пороков развития сосудов центральной нервной системы (Д. Е. Мацко, 1993)

I. Ангиоматозные пороки развитияацемозные:Сочетанные в пределах ЦНС:II. Неангиоматозные пороки развитияРис. 31. Кавернозная мальформация («ангиома») мозжечкаРис. 32. Гистологическое строение кавернозной мальформацииРис. 33. Ультраструктурное строение кавернозной мальформации. Сканирующая электронная микроскопия.Рис. 34. ТелеангиэктазииРис. 35. Венозная мальформация мягкой мозговой оболочки

Рис. 36. Артериовенозная мальформация. Общий вид.Рис. 37. Артериовенозная мальформацияРис. 38. Эндотелиальные клетки в межсосудистых просветах артериовенозной мальформации, формирующие капилляры

Факоматозы

Рис. 39. Болезнь Стерджа-Вебера. Дно борозды теменной доли. Венозная мальформация мягкой мозговой оболочки и обызвествление подлежащих отделов коры.

Неангиоматозные пороки развития

Варикоз

Рис. 40. Варикоз («аневризма») большой вены (Галена) мозга (стрелка)

Персистирующие сосуды

головном мозге

Опубликовал Константин Моканов

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Мальформация сосудов головного мозга человека – Извилина

Мальформация – заболевание, для которого свойственно появление патологических связей между кровеносными сосудами (вены и артерии). Это нарушает питание участка, находящегося ниже патогенно связанных каналов.

Попутно производится сброс крови в сторонние ответвления от кровеносных сосудов. Болезнь принимает форму увеличенных пульсирующих сосудов, которые формируются без остановки, расширяя очаг поражения.

Мальформация опасна побочными эффектами, способными привести к смерти.

Мальформация сосудов головного мозга — что это и как лечится

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Виды опухолей

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт.

В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления.

Читайте также:  Симптомы и признаки болезни Альцгеймера

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

D18 – код по МКБ 10, под которым подразумевают любой тип ангиомы по локализации и происхождению.

Для успешного лечения имеет смысл различать венозные и кавернозные ангиомы. Первый тип возникает в венах, как расширение одного, или нескольких венозных сосудов. Давление в венах невысокое, а стенки довольно крепкие, поэтому риск разрыва невелик.

Кавернозный тип включает в свою структуру не только кровеносные сосуды, но и небольшие полости мозга. Опухоль полностью заполняет каверны, а границами ее служат тонкие мембраны. При таком типе заболевания сохраняется высокий риск геморрагического инсульта с обильным кровоизлиянием.

Для проведения лечения важно место локализации опухоли, тип по добро-, злокачественности, активность изменения в размерах (постоянно растет, или имеет четкие неизменные границы).

Признаки разрыва артерий

Общими симптоматическими проявлениями лопнувшего сосуда являются:

  • Головная боль различной интенсивности;
  • Чувство звона и шума в ушах;
  • Потеря сознания;
  • Тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
  • Повышенное внутричерепное давление;
  • Снижение функции зрения, обоняния, речи и слуха;
  • Появление галлюцинаций в виде красных вспышек перед глазами.

Организм будет сигнализировать больному о произошедшем кровоизлиянии. При мальформации сосудов головного мозга признаки тревожат пациента. Не стоит их игнорировать. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь. Ведь черепная коробка – это закрытое пространство. И неостановленное кровотечение нередко становится причиной неблагоприятных последствий для пациента.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Лечение

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Читайте также:  Головокружение при шейном остеохондрозе: причины, симптомы, лечение

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Осложнения мальформации сосудов

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

  • Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
  • Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
  • Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
  • Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
  • Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Своевременное грамотное лечение с резекцией сосудистого клубка дает шанс пациенту на полное выздоровление. Современные медицинские технологии позволяют выявить заболевание на ранних стадиях и оказать больному квалифицированную помощь.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Как лечат заболевание

При выборе лечения аномалии специалисту приходится учитывать множество факторов, среди них:

  1. Размеры диагностированной патологии.
  2. Вид образования.
  3. Местоположение мальформации (глубокое или близкое залегание).
  4. Общее самочувствие больного.
  5. Ранее перенесенные кровоизлияния.

В медицине существует несколько наиболее распространенных способов лечения патологии, все они направлены на то, чтобы полностью исключить возможность кровоизлияний:

  • хирургическое удаление образования, операция проводится на открытом головном мозге;
  • эндоваскулярное вмешательство, этот хирургический метод признан менее травматическим;
  • радиохирургия;
  • консервативное лечение.

Артериовенозная мальформация (с поверхностным расположением) сосудов головного мозга чаще всего удаляется при помощи открытого вмешательства, очаг поражения подвергается полному иссечению.

Второй способ применяется при глубоком залегании образования, когда открытое вмешательство просто невозможно. В мозг вводят катетер, наполненный препаратом, способным купировать видоизмененный сосуд. Такое лечение обычно назначается в комплексе с микрохирургической операцией или радиохирургией.

Консервативное лечение направлено на мониторинг состояния аномалии и снятие болезненных симптомов.