Волосатоклеточный лейкоз: прогноз для жизни, симптомы

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C91 Лимфоидный лейкоз лимфолейкоз

Описание:

Волосатоклеточный лейкоз — редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза. Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.

Причины

Этиология рака до сих пор не установлена, хотя обнаружена связь с неблагоприятными экзогенными (внешними) факторами: ультрафиолетовым или радиационным облучением, влиянием инсектицидов или контактов с химическими веществами. Вероятность заболевания повышается при употреблении продуктов с канцерогенами.

Под воздействием неблагоприятных причин деление базальных клеток, которые находятся в костном мозге, нарушается. В норме из них образуются миелоидные образования, из которых формируются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, и лимфоидные — из них вырабатываются натуральные киллеры и лимфоциты групп В и Т.

Причины

При хроническом лимфоидном лейкозе дифференцировка сбивается и клетки, создаваемые костным мозгом, не созревают. Незрелые лимфоциты вытесняют из костного мозга иные элементы, работа иммунной системы нарушается, развиваются анемия (уменьшение эритроцитов в поле зрения), нейтропения (снижается уровень нейтрофильных гранулоцитов) и тромбоцитопения (уменьшается количество тромбоцитов, что повышает проницаемость сосудов).

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, врачи используют такой стандартный метод, как общий анализ крови. По результатам такого исследования помимо анемии часто обнаруживается тромбоцитопения.

Читайте также:  Антибиотикотерапия при фебрильной нейтропении у онкологических больных

Специалист может направить пациента, страдающего этим заболеванием, на биохимический анализ крови. При этом виде онкологии анализ выявляет такой признак лейкоза, как пониженный уровень иммуноглобулина. Устанавливается с помощью такого обследования и изменение показателей функции почек.

Кроме того, проводят специальные исследования. Они позволяют выяснить, есть ли в костном мозге волосатые , врачи используют для диагностики трепанобиопсию подвздошной кости. При этом даже в случае выраженного поражения костного мозга наблюдается рыхлое расположение волосатых клеток.

Диагностика

Для оценки формы лимфоцитов используется контрастная микроскопия. Выявить набор характерных антигенов можно с помощью цитофлуориметрии.

Проверяют врачи и устойчивость к тартату кислой фосфатазы. У больных лейкозом бывает положительный результат.

Важная информация: Как питаться (диета) при лейкозе крови и что можно кушать

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

› Злокачественная опухоль

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, которая характеризуется нарушением процесса образования лимфоцитов в крови. Данное заболевание относят к хроническому лейкозу, но все же его считают самостоятельным заболеванием с собственной клинической картиной.

Общие сведения о патологии

Волосатоклеточный лейкоз (международная классификация болезней МКБ 10 – С91.4) — заболевание, при котором страдают белые клетки крови – лимфоциты, которые отвечают за защиту организма от различных инфекций и вирусов. Данные клетки видоизменяются внешне, у них возникают рваные края, похожие на волоски. Они больше не способны выполнять свои функции по защите организма.

Диагностируется патология чаще всего у людей пожилого возраста. Характеризуется болезнь медленным развитием и отсутствием клинической картины до наступления поздней стадии. Мужчины страдают лейкозом значительно чаще, чем женщины.

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.
Читайте также:  Миелодиспластический синдром — причины, виды и лечение

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.
Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.
Читайте также:  В-клеточный хронический лимфолейкоз: диагностика и методика лечения

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Методы борьбы

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза Ссылка на основную публикацию

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.