Волосатоклеточный лейкоз

Данное онкологическое заболевание характеризуется нарушением кроветворной функции костного мозга. В результате мутации в красную жидкость поступает большое количество незрелых и атипичных лимфоцитов.

Тезисы:

  • Редкий вариант хронического лейкоза.
  • Нв 10,1 г%, лей 8100, п-1, ся-1, лф-86, СОЭ 47 мм/час.
  • По заключению — подозрение на болезнь Вальндстрема.
  • Проводилась терапия преднизолоном (60 мг/с) . Поступил в ГТК ММА для уточнения диагноза.
  • Профвредностей нет, жилищные условия удовлетворительные.
  • Вредных привычек нет.
  • Отец — 67 лет простатит, мать — 62 года Г.Б., сестра — 32 года здорова.
  • Пенициллины, сульфаниламиды, левомицитин — токсидермии, конъюнктивит, повышение температуры.
  • Селезёнка 11 х 7 см, пальпируется.
  • IgA 475 %, IgM 252 %, IgG 1700 %.

Читать онлайнСкачать реферат

Характерные симптомы

Важно сказать, что данная патология приводит спленомегалии (увеличение селезенки). Волосатоклеточный лейкоз характеризуется активным распадом лейкоцитов, которые подверглись поражению.

  1. При прогрессировании болезни человек ощущает боли в левой части брюшины. Если прощупать левый бок и слегка надавить, можно обнаружить, что селезенка увеличена в размере.
  2. Симптомом волосатоклеточного лейкоза является анемия.
  3. На фоне заболевания развивается одышка.
  4. Организм становится слабым: защитные свойства снижаются и человек чаще болеет.
  5. Ослабление иммунитета приводит к нарушению кроветворения.
  6. Симптомом патологии является интоксикация.
  7. По мере прогрессирования опухоли человек худеет.
  8. Наблюдается утрата аппетита.
  9. У некоторых больных возникает лихорадка.
  10. Ночью обильно отделяется пот.
  11. Происходит подъем температуры тела.
Характерные симптомы

Волосатоклеточный лейкоз сопровождается недомоганием; больной, как правило, быстро утомляется. На фоне онкологической патологии происходит поражение лимфоузлов шеи, живота, подмышек. Волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется на поздних стадиях. Дело в том, что больные не сразу обращаются за помощью; слабость и недомогание они списывают на переутомление.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

Читайте также: 

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Причины и классификация

Как и в случаях с другими лейкозами, причины волосатоклеточного лейкоза неизвестны. Доказано, что патогенезе серьёзную роль играют активирующие мутации гена BRAF (в 95% случаев), который располагается в 7 хромосоме.

Также важную роль в образовании хронического лейкоза играет наследственность, статистика заболеваемости выше, а также воздействие канцерогенов (вещества или излучение способное провоцировать онкологические заболевания, особенно при наличии предрасположенности).

Связь с вирусами, ионным излучением, питанием не доказана.

Классификации как таковой у этого вида лейкоза нет. Разделяют на фазы при первичной диагностике. Это начальная и развёрнутая фазы, которые характеризируются количеством повреждённых В-лимфоцитов в крови. Ремиссия делится на полную и частичную: по остаточному количеству бластных клеток и по длительности между рецидивами. И рецидив, если он присутствует, на ранний и поздний. Также выделяют резистентное течение болезни.

Как лечить волосатоклеточный лейкоз?

Основными подходами к лечению волосатоклеточного лейкоза является сочетание химиотерапии цитостатическими препаратами со спленэктомией. Но сейчас постоянно разрабатываются новые методики, в том числе наиболее прогрессивная и уже прошедшая ряд клинических испытаний – это иммунотерапия.

Химиотерапевтическое воздействие осуществляется путем внутривенного или внутревенно капельного введения специального лекарственного препарата. Реже применяют таблетированные формы. Все химиотерапевтические средства обладают цитостатическим воздействием, то есть они воздействуют на процесс пролиферации, подавляя его.

Читайте также:  Ветряная оспа (ветрянка) у детей и взрослых

Но, к сожалению, на сегодняшний момент не изобретено препаратов, которые бы прицельно воздействовали только на опухоль, подавляя ее рост, и обладали таким же выраженным действием, как цитостатики. Вся группа этих лекарств имеет выраженные побочные эффекты, которые проявляются в виде изнуряющей тошноты, рвоты, головной боли, иногда алопеции. Но одновременно они спасают жизнь больному волосатоклеточным лейкозом.

Сейчас уже во многих странах, в том числе и в передовых медицинских центрах России успешно применяют в лечении волосатоклеточного лейкоза и других злокачественных новообразования иммунотерапию. Принцип этой методики состоит в активации компонентов иммунитета, направленных на подавление и уничтожение раковых клеток. В качестве основного действующего вещества применяют специфические интерфероны. Такой вид лечения наиболее эффективен на ранних стадиях заболевания и помогает достичь значительного прогресса при минимальном побочном действии на организм пациента.

В качестве основного метода хирургического лечения часто применяют спленэктомию – радикальное удаление селезенки. Как правило, такая операция помогает достичь замедления метастазирования и используется только в совокупности с химиотерапевтическими методами.

Как лечить волосатоклеточный лейкоз?

Кроме того, одним из наиболее прогрессивных и радикальных методов, применяемых для лечения гемобластозов, является трансплантация костного мозга. Безусловно, эта методика привлекает своей эффективностью, но есть и оборотная сторона медали. Во-первых, достаточно тяжело найти донора, полностью совместимого с антигенами реципиента. Подчас даже близкие кровные родственники оказываются неподходящим вариантом. А во-вторых, такая трансплантация подразумевает то, что пациенту придется пожизненно принимать все те же цитостатические препараты, подавляющие иммунитет. Это делается с целью профилактики отторжения пересаженного костного мозга.

Каков прогноз при волосатоклеточном лейкозе?

Клинический прогноз при волосатоклеточном лейкозе зависит от совокупности некоторых клинических факторов:

  • Соотношение волосатых клеток и нормальных форменных элементов в анализе крови.
  • Наличие спленомегалии и ее степень.
  • Присоединение вторичной инфекции.
  • Характер течения заболевания.
  • Отзывчивость опухолевых клеток на проводимую терапию.

Специалисты-гематологи относят все гемобластозы, в том числе волосатоклеточный лейкоз к хронической патологии, полное излечение от которой невозможно. Поэтому, если пациенту становится лучше, и полностью исчезают симптомы, то принято говорить о ремиссии, а не о выздоровлении.

Читайте также:  Как поднять тромбоциты при химиотерапии — ooncologiya

Лечение Волосатоклеточного лейкоза:

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Терапия и методы лечения

Перед проведением лечения, очень тщательно проводят все диагностические процедуры, для того чтобы выяснить полную картину болезни, её стадию и уровень агрессии. Так как данный вид рака крови очень медленный и не агрессивный — онкологи выбирают выжидательную тактику, чтобы не навредить пациенту.

Если болезнь переходит в фазу наступления и общее состояние здоровья пациента ухудшается, тогда врач переходят к более жёстким мерам лечения.

  • Если селезенка имеет внушительные размеры, давит на соседние органы и мешает им полноценно функционировать — её могут удалить. Но это делаю в крайних случаях.
  • Назначается химиотерапевтический препарат Кладрибин. Данный препарат напрямую действует на атипичные клетки крови и помогает быстро добиться результата. Чаще применяют именно это лекарство.
  • При проведении химиотерапии, сильно страдает иммунная система, которая до этого была не в лучшей форме. Врачи назначают ряд препаратов, которые способствуют улучшению иммунитет больного. Здоровые лейкоциты сами начинают бороться с недугом.

При правильном лечении и постоянном осмотре пациента можно добиться длительного вполне здорового состояния. Рак может вообще себя не проявлять длительное время. Несмотря на это пациент должен регулярно проходить обследования для выявления очагов ремиссии.