Тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Причины

Тромбоцитоз у детей, также, как и у взрослых может иметь первичную форму, а может быть реактивным.

Первичный вид могут вызвать лейкемия, лейкоз, а также генетические или наследственные отклонения. Обычно причиной первичной формы являются нарушения гематологической функции, которые выполняют стволовые клетки костного мозга.

Вторичный чаще всего вызывают:

• пневмония;
• остеомиелит;
• малокровие;
• травмы;
• операции;
• ряд медикаментов;
• бактериальная или вирусная инфекция (гепатит, грипп, ветрянка и т.д.).

Также тромбоцитоз может вызвать перелом трубчатых костей или удаление/атрофия селезенки.

Этиология

Причины того, что могут быть повышенные тромбоциты у ребенка, следующие:

• врожденные заболевания крови;
• системные и/или аутоиммунные заболевания;
• онкологические заболевания, в том числе и рак крови;
• железодефицитная анемия;
• увеличение селезенки или удаление этого органа;
• вирусные инфекции;
• тяжелые, длительно текущие инфекционные заболевания, которые привели к сильному ослаблению иммунной системы;
• нарушение циркуляции компонентов крови при эмоциональном или физическом стрессе.

Повышенные тромбоциты у грудничка могут быть обусловлены погрешностями в питании — неправильно подобранная смесь, недостаточное количество витаминов в рационе, раннее введение прикорма. Определить, почему повышены тромбоциты в крови, может только врач.

Лечение тромбоцитоза

Возвращение уровня тромбоцитов к нормативным значениям – задачка выполнимая, но методы её осуществления зависят первоочередно от степени заболевания и предпосылок к нему, поэтому описать все разом невозможно. Если развитие тромбоцитоза обнаружено «на пустом месте», лечение может даже исключать медицинские препараты, а базироваться только на нетрадиционной медицине и диете, в которой присутствуют продукты, способные разжижать кровь. Это:

• цитрусовые;
• чеснок;
• любые кислые ягоды;
• томаты;
• масло льняного семени.

Соответственно, продукты, которые повышают вязкость крови, напротив, запрещаются, чтобы не ухудшить состояние больного. Эту диету врачи советуют соблюдать при любой форме тромбоцитоза как вспомогательный элемент, помогающий поддерживать относительное равновесие.

• Повышенные тромбоциты в крови у ребенка: причины
• Тромбоцитопения: причины и лечение
• Норма тромбоцитов в крови у женщин

Подводя итог, следует еще раз подчеркнуть, что причин у тромбоцитоза масса, равно как и методов лечения, которые традиционно подбираются только на основании предпосылок к заболеванию. В любой ситуации главной задачей врача станет разжижение крови, чтобы предотвратить появление тромбов, способных привести даже к летальному исходу.

Реактивный тромбоцитоз

Возможно повышение уровня здоровых, не дефектных тромбоцитов. В таком случае причиной становится неспецифическая активация гормона, отвечающего за возникновение и поступление в кровь тромбоцитов. Этот гормон носит название тромбопоэтин.

При увеличении активности тромбопоэтина происходит выброс большого количества тромбоцитов в кровеносную систему. Тромбоциты при этом имеют нормальный размер и функционируют правильно.

Причинами возникновения данной патологии могут быть травматические нарушения в организме, такие как:

• хирургическое вмешательство;
• ранения с обильной кровопотерей;
• экстремальные физические нагрузки (перегрузки).

Вторая группа причин реактивного тромбоцитоза – это разнообразные инфекционные и вирусные заболевания, воспаления и хронические болезни.

Чаще всего к ним относятся:

• легочные заболевания (туберкулез, пневмония);
• малокровие (анемия);
• ревматизм;
• раковые заболевания;
• воспаления в желудочно-кишечном тракте.

Важно отличать реактивный тромбоцитоз от первичного или клонального тромбоцитоза. В случае первого отсутствуют ярко выраженные кровотечения (они бывают лишь за редким исключением), отсутствует спленомегалия и тромбоз сосудов.

При анализе крови для различения данных патологий проводится биохимический анализ крови, УЗИ, сбор анамнеза хронических заболеваний.

READ Повышение ширины распределения тромбоцитов по объему

Кроме того, гематолог может назначить биопсию костного мозга для исключения вероятности первичного или клонального тромбоцитоза.

Видео:

Сам по себе реактивный тромбоцитоз не представляет такой опасности, как другие его виды. Например, при данном отклонении исключен риск тромбоэмболии (закупоривания сосуда оторвавшимся тромбом), кроме того, общее самочувствие пациента не ухудшается настолько, как при первичном тромбоцитозе.

Несмотря на вялое проявление симптоматики данной патологии, врачи довольно успешно диагностируют ее с помощью различных исследований.

При слабо выраженном реактивном тромбоцитозе (не выше 600 тысяч) врачи проводят такое лечение, которое устраняет причину повышенного количества тромбоцитов, не касаясь самого кроветворного процесса. То есть назначается лечение инфекций или воспалений.

При грамотно проведенной терапии реактивный тромбоцитоз может быть устранен в течение двух-трех недель без риска для пациента.

Почему повышены тромбоциты у детей и новорожденных

Тромбоцитоз весьма часто отмечают у детей; обычно это временное явление, связанное в большинстве случаев с заболеваниями воспалительного характера.

Нередко наблюдается реактивный тромбоцитоз у детей младшего возраста, что, вероятно, связано с незрелостью иммунной системы в этом периоде, а также с тем, что в этом возрасте дети часто болеют различными инфекционными заболеваниями как вирусной, так и бактериальной природы.

Реактивный тромбоцитоз имеется у 6–15 процентов госпитализированных детей.

У детей первого года жизни особенно легко развивается значительный тромбоцитоз на фоне любой инфекции.

Дефицит железа также ведет к тромбоцитозу; железодефицитное состояние — это весьма частая проблема детского возраста, поэтому при выяснении этиологии тромбоцитоза следует исследовать у детей основные биохимические показатели, характеризующие обмен железа.

Первичный тромбоцитоз у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых, по данным С. Dame и A. H. Sutor, эссенциальная тромбоцитемия встречается в 60 раз чаще у взрослых. У детей реже встречается мутация Jak2V617F и мутации в гене MPL .

Нет ясности в подходах к терапии эссенциальной тромбоцитемии у детей. Всем ли детям необходима профилактика аспирином, какие дозы, кому назначать препараты гидроксимочевины — все эти вопросы пока не имеют четкого ответа.

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение.

В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть лейкоз или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный гепатит или грипп, клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

В разном возрасте ребенка количество кровяных пластин может изменяться. Если у врача имеются сомнения в верности анализа, кровь на тромбоциты ребенку можно сдавать от 3 до 5 раз, поскольку суточные колебания уровня не всегда дают верный результат.

Подробнее про норму тромбоцитов у детей можно узнать .

Причиной увеличения тромбоцитов у детей может быть лейкоз, а также лейкемия. Кроме этого, тромбоцитоз может возникать:

• При воспалительном заболевании легких;
• Остеомиелите;
• Гриппе;
• Гепатите;
• Малокровии;
• При переломе трубчатых костей.

Любая инфекция может повышать количество кровяных телец. Истинную причину врач устанавливает при помощи дополнительных методов обследования.

Это заболевание может также развиваться и у детей. При этом количество тромбоцитов в зависимости от возраста ребенка колеблется в пределах 100-400тыс у новорожденного до 200-300тыс у ребенка старше года.

Первичного тромбоцитоза у детей является наследственный фактор или приобретенный – лейкозы или лейкемии.

Вторичного тромбоцитоза– состояния, не связанные с проблемами кроветворной системы. К ним относятся:

1. пневмонии,
2. остеомиелиты,
3. железодефицитные анемии,
4. бактериальные или вирусные инфекции,
5. заболевания или переломы трубчатых костей,
6. удаление селезенки.

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) — клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Диагностика болезни

При обращении к врачу, для установления диагноза заболевания он проводит следующие мероприятия:

• Беседу с пациентом, в ходе которой выслушиваются жалобы больного, выявляются все перенесенные заболевания, наличие хронических болезней.
• Осмотр. Особое внимание уделяется на внешние кожные покровы, наличие гематом, внимательно осматриваются пальцы рук, проводится пальпация печени и селезенки.

После этого проводятся дополнительные исследования:

После проведенного исследования, учитывая результаты анализов и причины тромбоцитоза, лечение назначается по устранению основного заболевания при вторичной его форме или проводится терапия первичного недуга. При необходимости больной направляется на консультацию к травматологу, инфекционисту, гастроэнтерологу или нефрологу.

Первичный тромбоцитоз

Возникновение первичного тромбоцитоза наблюдается в результате дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что является причиной автономного гемопоэза и нарушенного развития стволовых клеток. Таким образом, возникновение первичного тромбоцитоза является осложнением одной из миелопролиферативных патологий – клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых свойственна излишняя пролиферация.

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

У больных, у которых наблюдается первичный тромбоцитоз, количество тромбоцитов может быть различно: от величин не намного превышающих нормы до нескольких миллионов в один мкл. Морфология тромбоцитов также подвергается изменениям. Если в мазках периферической крови обнаружены огромные тромбоциты и элементы цитоплазмы мегакариоцита, это является свидетельством первичного процесса. Так как первичный тромбоцитоз является следствием дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, наблюдается изменение гематокрита и содержания лейкоцитов. Подтверждением первичного процесса также является присутствие спленомегалии. При первичном тромбоцитозе время кровотечения варьируется и бывает нормальным, пониженным и пролонгированным. Однако у многих больных можно обнаружить патологию функций тромбоцитов, чаще всего выраженную в агрегации, которая индуцирована адреналином.

Причиной проявлений клинических заболеваний в основном является патологический процесс. Однако причина возникновения тромба заключается в наличии первичного тромбоцитоза. Основным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации. Дигитальная артериальная ишемия способствует возникновению

• клинически выраженного синдрома эритромелалгии,
• болезненной эритемы,
• отека пальцев рук.

У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза :

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан , миелобромол , а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Нормы и отклонения

Показатели количества тромбоцитов зависят от таких параметров, как:

Для здорового человека в репродуктивном возрасте (20-50 лет) количество тромбоцитов вмкр/л является нормой. Для женщин этот показатель немного смещается влево, допуская разницу впунктов. У детей имеются свои нормы, отличные для каждого возраста.

Показатели, превышающиемкр/л, или не доходящие до 180 мкр/л должны подвергаться корректированию при помощи всех доступных методов.

Если пониженный уровень довести до нормы проще, то повышение тромбоцитарного индекса доставляет немало проблем, подвергая сердце и всю сосудистую систему опасности.

Разрешенные продукты

Диета при эссенциальной тромбоцитемии должна включать:

• Нежирные сорта мяса (кролик, курица, индейка). Готовить их нужно путем отваривания или запекания, жир и кожу птиц нужно удалять.
• Морскую рыбу нежирных и средне жирных видов (путассу, хек, минтай, треска), морепродукты, морская капуста.
• Хлеб — можно употреблять ржаной, зерновой, с отрубями.
• Супы на овощных бульонах. Предпочтение отдается овощным супам, можно готовить борщ, щи, свекольник, грибные супы.
• Нежирные кисломолочные напитки (йогурт, кефир, простокваша, ацидофилин), молоко, сметану (в блюда), творог, сыр нежирных сортов (30-35%).
• Ежедневное употребление яиц в любом виде. Однако легко усваиваемыми являются яйца всмятку и омлет (его можно готовить на воде, а не на масле, уменьшая общую калорийность блюда).
• Жиры — подсолнечное масло, льняное, оливковое.
• Овощи (за исключением некоторых). Особенно полезны помидоры, капуста в свежем виде и квашеная, свекла, огурцы, кабачки и другие. Салаты нужно заправлять растительными маслами (исключается майонез), добавлять паприку, сушеный тимьян, орегано, чеснок, если нет противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта. В салаты полезно добавлять пророщенные злаки и морскую капусту.
• Фрукты и ягоды: яблоки, персики, малина, смородина, цитрусовые, клубника, лесные ягоды, миндаль, кешью.
• Напитки — свежие соки, какао, компоты, кисели, чай из мяты, отвар пшеничных отрубей морсы из кислых ягод (клюква, брусника, смородина). В напитки можно добавлять мёд, исключая употребление сахара.

Таблица разрешенных продуктов

Белки, г	Жиры, г	Углеводы, г	Калории, ккал
Овощи и зелень
кабачки	0,6	0,3	4,6	24
капуста	1,8	0,1	4,7	27
капуста цветная	2,5	0,3	5,4	30
лук репчатый	1,4	0,0	10,4	41
морковь	1,3	0,1	6,9	32
огурцы	0,8	0,1	2,8	15
свекла	1,5	0,1	8,8	40
помидоры	0,6	0,2	4,2	20
тыква	1,3	0,3	7,7	28
чеснок	6,5	0,5	29,9	143
Фрукты
абрикосы	0,9	0,1	10,8	41
апельсины	0,9	0,2	8,1	36
арбуз	0,6	0,1	5,8	25
грейпфрут	0,7	0,2	6,5	29
груши	0,4	0,3	10,9	42
лайм	0,9	0,1	3,0	16
лимоны	0,9	0,1	3,0	16
мандарины	0,8	0,2	7,5	33
сливы	0,8	0,3	9,6	42
яблоки	0,4	0,4	9,8	47
Ягоды
брусника	0,7	0,5	9,6	43
виноград	0,6	0,2	16,8	65
земляника	0,8	0,4	7,5	41
калина	0,0	0,0	7,0	26
клубника	0,8	0,4	7,5	41
клюква	0,5	0,0	6,8	26
малина	0,8	0,5	8,3	46
облепиха	1,2	5,4	5,7	82
смородина	1,0	0,4	7,5	43
черника	1,1	0,4	7,6	44
Грибы
грибы	3,5	2,0	2,5	30
Орехи и сухофрукты
изюм	2,9	0,6	66,0	264
кешью	25,7	54,1	13,2	643
миндаль	18,6	57,7	16,2	645
финики	2,5	0,5	69,2	274
чернослив	2,3	0,7	57,5	231
Крупы и каши
овсяные хлопья	11,9	7,2	69,3	366
кукурузная крупа	8,3	1,2	75,0	337
перловая крупа	9,3	1,1	73,7	320
пшенная крупа	11,5	3,3	69,3	348
рис бурый	7,4	1,8	72,9	337
ячневая крупа	10,4	1,3	66,3	324
Хлебобулочные изделия
хлеб ржано-пшеничный	8,1	3,4	42,2	222
хлеб ржаной	6,6	1,2	34,2	165
Сырье и приправы
имбирь	1,8	0,8	15,8	80
мед	0,8	0,0	81,5	329
перец черный молотый	10,4	3,3	38,7	251
соус молочный	2,0	7,1	5,2	84
соус сметанный	1,9	5,7	5,2	78
уксус яблочный 6%	0,0	0,0	7,2	14
Молочные продукты
молоко	3,2	3,6	4,8	64
кефир	3,4	2,0	4,7	51
простокваша	2,9	2,5	4,1	53
ацидофилин	2,8	3,2	3,8	57
йогурт	4,3	2,0	6,2	60
Сыры и творог
сыр	24,1	29,5	0,3	363
творог	17,2	5,0	1,8	121
Мясные продукты
говядина	18,9	19,4	0,0	187
говяжья печень	17,4	3,1	0,0	98
телятина	19,7	1,2	0,0	90
кролик	21,0	8,0	0,0	156
Птица
курица	16,0	14,0	0,0	190
куриная печень	20,4	5,9	1,4	140
индейка	19,2	0,7	0,0	84
Яйца
яйца куриные	12,7	10,9	0,7	157
Рыба и морепродукты
икра красная	32,0	15,0	0,0	263
икра черная	28,0	9,7	0,0	203
морская капуста	0,8	5,1	0,0	49
Масла и жиры
масло кукурузное	0,0	99,9	0,0	899
масло льняное	0,0	99,8	0,0	898
масло оливковое	0,0	99,8	0,0	898
масло подсолнечное	0,0	99,9	0,0	899
Напитки безалкогольные
вода минеральная	0,0	0,0	0,0	—
морс брусничный	0,1	0,0	10,7	41
чай зеленый	0,0	0,0	0,0	—
Соки и компоты
компот	0,5	0,0	19,5	81
абрикосовый сок	0,9	0,1	9,0	38
кисель	0,2	0,0	16,7	68
морковный сок	1,1	0,1	6,4	28
томатный сок	1,1	0,2	3,8	21
тыквенный сок	0,0	0,0	9,0	38
* данные указаны на 100 г продукта