Синдромы при остром лимфобластном лейкозе

Классификация ВОЗ 2008 опирается на онтогенез и биологические свойства клеток. Среди подтипов линии В или Т выделяются формы болезни, которые идентифицированы генетически и молекулярно, а остальные должны рабочее название «неклассифицированные ALL / LBL». Форма Беркитта представляет собой лейкемизацию лимфомы Беркитта, что в настоящее время классифицируется как новообразование из созревших В-лимфоцитов.

Лечение острый лимфобластный лейкоз

1. Индукция ремиссии: цель — удаление массы опухоли; можно начинать лечение преднизолоном п / о 1 мг / кг в течение недели (предотвращает развитие резкой цитопении и синдрома лизиса опухоли, дает информацию о чувствительности лейкемического клона с ГК). Базисная индукционная терапия — полихимиотерапия (чаще преднизолон, винкристин, антрациклин и L-аспарагиназа, как правило, в течение 4 нед.) С профилактикой поражений ЦНС (метотрексат интратекально).

2 . Консолидация ремиссии: цель — ликвидация остаточных проявлений болезни (MRD), стандартно цитозина арабинозид в высоких дозах и метотрексат, с одновременной профилактикой поражения ЦНС (метотрексат интратекально, облучение ЦНС).

3. Писляконсолидацийне лечения:

  • 1) поддерживающая терапия — показана пациентам группы стандартного риска → см. ниже, которые дают хорошую CR, подтвержденную исследованием MRD (<0,1%), либо не квалифицируются в HCT. Ее можно начать только после достижения CR и консолидации ремиссии. Обычно длится 2 года и предусматривает п / о применение 6-меркаптопурину (ежедневно) и метотрексата (1 × в нед.), А также каждые 6 недель. циклы реиндукции. При формах с Ph + застостосовуються ингибиторы тирозинкиназы и allo-HCT;
  • 2) allo-HCT — показана при CR1 для пациентов высокого риска и в случае наличия MRD (> 0,1%). Оптимальный метод выбирается учитывая угрозу рецидива лейкемии, клинического состояния пациента, сопутствующих заболеваний и наличия донора (семейного или неродственного). У пациентов с худшим клиническим состоянием следует рассматривать возможность allo-HCT с редуцированным кондиционированием или auto-HCT;
  • 3) методы, которые апробируются в клинических исследованиях — моноклональные антитела (например., ритуксимаб, блинатумомаб, алемтузумаб), новые аналоги пуринов (напр., неларабин, клофарабин), новые формы медикаментов (напр., липосомальные).
Читайте также:  Метгемоглобинемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

4. Лечение форм с Ph хромосомой: сочетание химиотерапии с ингибиторами тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб или Нилотиниб) и allo-HCT.

5. Тактика при неэффективности препаратов первого ряда или рецидива: новые препараты (вышеуказанные), препараты, не имеющие перекрестной резистентности с ЛС первой лiнии (напр., идарубицин, митоксантрон), другие комбинации препаратов, НСО. При лейкемических изменениях в спинномозговой жидкости → через день метотрексат, арабиназид цитозина и преднизолон интратекально или липосомальный цитарабин каждые 3 недели, дополнительно следует рассмотреть возможность облучения ЦНС и спинного мозга.

6. Вспомогательное лечение: так как при острых нелимфобластных лейкемиях.

ПРОГНОЗ

«Классические» прогностические критерии:

  • 1) группа стандартного риска: возраст <35 лет; лейкоцитоз <30000 / мкл при В-ALL, <100000 / мкл при Т-ALL; иммунофенотип — тип common / пре-В, а при Т-ALL — кортикальный фенотип (CD1а +); получения ПР течение <4 нед .;
  • 2) группа среднего риска — другие формы, за исключением указанных в пунктах 1 и 3;
  • 3) группа очень высокого риска — кариотип t (9,22) [Ph +, BCR-ABL + ]. Степень риска может меняться по мере достижения успеха в лечении. Статус минимальной остаточной болезни (MRD), мониторинг которой осуществляется с помощью имунофенотипування или молекулярного анализа на последовательных этапах лечения является, кроме цитогенетических изменений (как выше) важнейшим фактором, отягчающим прогноз и определяет стратификацию пациентов в группы стандартного и высокого риска. У взрослых CR достигается при ALL в> 70% случаев, а при использовании интенсивного лечения в> 90%. Процент 5-летней выживаемости у взрослых в возрасте <30 лет — 54%, 30-44 лет — 35%, 45-60 лет — 24%,> 60 лет — 13%.
Читайте также:  Что такое тромбоцитопеническая пурпура и какой прогноз для больного?

Наличие Ph хромосомы связана с особенно плохим прогнозом относительно продолжительности CR и выживания и является показанием для лечения ингибиторами тирозинкиназы и к ранней allo-HCT.

Наши статьи по теме:

  1. Острый бронхит — диагностика и лечение
  2. Мастоцитоз — диагностика и лечение
  3. Идиопатический миелофиброз — диагностика и лечение
  4. Эссенциальная тромбоцитемия — диагностика и лечение
  5. Истинная полицитемия (PV) — диагностика и лечение

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Лечение лимфобластного лейкоза

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

Читайте также:  Анализ крови при лейкозе — два вида информативных исследований

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

Лечение лимфобластного лейкоза
  1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
  2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Классификация онкологической патологии

Нелимфобластный лейкоз представляет группа подвидов болезни. Для каждого вида шансы выживаемости и тактика лечения подбираются индивидуально.

Классификация онкологической патологии

Система ФАБ состоит из 9 разновидностей острого миелоидного лейкоза. Формы отличаются по типам предшественников лейкоцитов и степеням их зрелости. Клетки определяют при проведении микроскопического и цитогенетического исследования.

Классификация онкологической патологии
  • Показатель М0 означает минимально-дифференцированную острую миелоидную лейкемию.
  • М1 характеризует миелоцитарный лейкоз без созревания. В единичных бластах обнаруживаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра.
  • При М2 для лейкоза характерно созревание. Бласты преимущественно с палочками Ауэра и азурофильными гранулами.
  • М3 обозначает острую форму промиелоцитарного рака крови. Клетки гипергранулированы. Палочки Ауэра присутствуют множественно.
  • М4 представляет острый миеломонобластный онкологический процесс.
  • При М4ео наблюдается миеломоноцитарная патология с повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге.
  • М5 определяет острый монобластный (-цитарный) лейкоз.
  • М6 характеризует острые эритроидные заболевания крови.
  • М7 означает мегакариобластную лейкемию.
  • Подвид М8 представляет базофильное малокровие.
Классификация онкологической патологии