Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Описание болезни Верльгофа

Медики делят заболевание на два основных типа:

Описание болезни Верльгофа
  • кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: какие последствия имеет гематома на голове после родов у новорожденного?);
  • ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.
Описание болезни Верльгофа

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Снижение уровня тромбоцитов замедляет процесс остановки кровотечений из сосудов. Результатом данного нарушения служит развитие заболевания, которое называют тромбоцитопеническая пурпура. О причинах патологии, видах и симптомах — далее в статье.

Читайте также:  1. Врождённая эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).

Что за патология

Тромбоцитопеническая пурпура — нарушение, характеризующееся дефицитом кровеносных тел. Изменения вызваны сбоем иммунной системы. Гибель клеток крови происходит за счет подавления иммунитетом их деятельности.

Следствием патологии является увеличение протромбинового времени.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Виды и классификация

Тромбоцитопеническая пурпура разделяется на четыре типа:

  • идиопатическая пурпура;
  • геморрагическая;
  • острая;
  • иммунная.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана изменением активности макрофагов. Воспринимая тромбоциты как чужеродный объект, «клетки-пожиратели» уничтожают их в больших количествах. Отклонение от показателей нормы (50х109/л).

Геморрагическая пурпура сопровождается формированием гиалиновых тромбов в сосудах, нарушающих микроциркуляцию.

Критическое усиление кровоточивость провоцирует резкое падение уровня тромбоцитов. В период ремиссии сохраняются лабораторные признаки патологии — отклонение от показателей нормы.

Острая форма заболевания характерна для пациентов в возрасте от 2-7 лет. Признаки тромбоцитопенической пурпуры у детей сохраняются на протяжении полугода, исчезая после нормализации числа красных кровяных телец.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Для иммунной формы характерно образование антител к оболочке кровяных пластинок. Изменение ее свойств в результате влияния лекарственных средств или вирусов обеспечивает благоприятное протекание заболевания. С очищением организма клетки меняют состав, прекращая образование антител.

Классифицируют четыре вида болезни:

  • симптоматический — вызван влиянием внешних факторов;
  • изоиммунный — развивается на  фоне переливания крови;
  • аутоиммунный — возникает ввиду перенесенных иммунных патологий;
  • трансиммунный — распространен у новорожденных детей.

Причины возникновения

Причинами для развития тромбоцитопенической пурпуры служат следующие факторы:

  • злокачественные опухоли, вызывающие формирование метастаз головного мозга;
  • последствия перенесенных вирусных заболеваний;
  • иммуннологические патологии;
  • нарушение кровообращения;
  • радиационное облучение;
  • эклампсия;
  • синдром внутрисосудистого свертывания;
  • хромосомные патологии плода.

Механизм развития болезни и локализация

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Тромбоцитопеническая пурпура развивается поэтапно. Первые клинические признаки болезни диагностируют через 3 недели после перенесенной инфекции. Иммунитет вырабатывает антитела, разрушающие структуру тромбоцитов, вследствие чего их количество отклоняется от нормы, нарушается их распределение.

Уменьшение свертываемости крови провоцирует множественные излияния в подкожный слой. Низкая концентрация кровяных пластинок делает ее аномально жидкой.

При осложненных формах тромбоцитарной пурпуры обильное кровотечение не поддается остановке. Поражения локализуются на поверхности нижних и верхних конечностей в виде багровых язв, покрытых сухой коркой.

Возможные осложнения

Повышен риск обильного кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт. Хроническая форма болезни также является причиной геморрагического инсульта.

Поражение слизистых оболочек вызывает отслоение сетчатки глаза. Тромбоцитопеническая пурпура при отсутствии лекарственной терапии, вовремя оказанных мер по ее устранению грозит пациенту летальным исходом или инвалидностью.

Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обнаружить симптомы заболевания и приступить к лечению.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Проявления

Болезнь Верльгофа можно распознать по следующим признакам:

  • геморрагическая сыпь красного или багрового цвета на наружном слое дермы, слизистых оболочках;
  • кровяные сгустки в слюне и моче;
  • увеличение времени кровотечения при незначительных повреждениях кожи;
  • тахикардия;
  • легкое головокружение;
  • рвота с примесью крови.

Начальную стадию заболевания можно обнаружить по результатам анализа крови.

Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз

Диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры осуществляется исходя из показателей проведенных исследований и анализов:

  • кровотечения вызывают анемию;
  • пункция костного мозга показывает норму кроветворения;
  • выявлены антитромбоцитарные антитела;
  • снижение серотонина в составе крови;
  • отсутствие сокращения кровяных сгустков;
  • гематологическое исследование показывает снижение тромбоцитов.
Тромбоцитопеническая пурпура — причины, осложнения, диагностика

Кто в группе риска

В группе риска — пациенты в возрасте от 20-30 лет и беременные женщины. Реже тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у подростков, детей от 3 лет, пожилых люди.

При выявлении первых признаков патологии необходимо незамедлительно приступать к лечению. О вероятности развития болезни Верльгофа свидетельствуют анализы крови, предрасположенность к анемии и наличие в составе крови антител тромбоцитов.

Особенности протекания болезни

Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения имеет несколько стадий:

  • геморрагический криз — симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия — симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
  • клинико-гематологическая ремиссия — характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.

На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.

Симптоматическая картина

Патологический процесс имеет клиническая картина в виде падения тромбоцитарного уровня менее 50*109/л спустя две-три недели от момента действия этиологического фактора. Она представлена петехиально-пятнистой сыпью. У пациентов появляются безболезненные многочисленные подкожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые. Сыпь формируется беспричинно (зачастую ночью).

Высыпаниям свойственный полиморфизм (от маленьких петехий до больших гематом) и полихромность (от красно-синих до желтовато-зеленых, зависит от времени образования), появляются они на передней плоскости туловища и рук и ног, реже – в лицевой и шейной зоне. Могут быть на миндалинах, небе, слизистой и сетчатой оболочке глаза, барабанной перепонке, в подкожно-жировой клетчатке, внутренних органах, мозговых серозных оболочках.

Характерными будут и выраженные геморрагии – носовые и из десен, в результате экстракции зубов и миндалин. Иногда может проявиться кровохарканье, рвота и понос с примесью крови, гематурия. У женщин в основном доминируют маточные (менорагии и метроррагии) и овуляторные кровотечения в полость живота, напоминающую беременность. Незадолго до менструации возникают геморрагическая сыпь на коже  и разные кровоизлияния.

Читайте также:  Рекомбинантный интерферон: виды, классификация и механизм действия

Общая температура отмечается на нормальном уровне, иногда наблюдается тахикардия.

Симптоматическая картина

При осмотре можно увидеть спленомегалию. Выраженное кровотечение приводит к анемии во внутренних органах, гиперплазии красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозный вариант проявляется сразу после приема лечебных препаратов, длится от семи дней до трех месяцев, заканчивается обычно спонтанным излечением. Радиационному варианту свойственен геморрагический диатез с костномозговой трансформацией в гипо- и апластию.

Патпроцесс протекает с ремиссией и кризами кровотечений. Последние проявляются в виде резкого снижения лабораторных показателей. Первому не характерны лабораторные сдвиги и кровотечения.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • манжеточная и щипковая пробы;
  • пробы Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • тестирование на вирусы гепатита;
  • анализ хромосомного набора;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости и щитовидной железы;
  • анализ на уровень иммуноглобулинов;
  • цитогенетические исследования.

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение
  • Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
  • СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
  • Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение