Рефрактерная анемия: причины, симптомы, методы лечения

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.

Эпидемиология миелодиспластического синдрома

Средняя частота заболеваемости МДС во всем мире составляет 4,9 на 100000 человек в год. Средний возраст больных составляет 75,4 года[1,4,8]. Распределение МДС по возрастным группам (%)[4,6]:

среди лиц моложе 20 лет — 0,3%

в группе 20-30 лет — 0,6 %

30 — 40 лет — 1,6%

40-50 лет — 2,2 %

50-60 лет -8,5%

60-70 лет — 25,9%

70- 80 лет — 41,6%

старше 80 лет — 18,7%.

У мужчин заболеваемость встречается в 1,4 раза чаще, чем у женщин (преимущественное увеличение заболеваемости МДС у мужчин в возрасте старше 80 лет)[1,18].

По данным литературы, начиная с 1996 года наметилась устойчивая тенденция к росту первичных миелодиспластических синдромов у взрослого населения РБ, в частности в Могилевской, Гомельской и Брестской областях частота этого заболевания повысилась в 1,5 — 2 раза[6,18].

По отдельным вариантам МДС распределение следующее (%)[6,8]: рефрактерная анемия — 49,3%

рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — 8,7%

рефрактерная анемия с избытком бластов — 26,5%

рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации — 7,2% хронический миеломоноцитарный лейкоз — 8,1%.

Позиция МДС в Международной классификации болезней

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в Швейцарии Женева, 1989), вступила в силу на территории Российской Федерации в 1997 году. Между тем, в отношении многих патологических состояний в 2010 году были внесены изменения. Нововведения коснулись и гематологической патологии, в том числе, миелодиспластического синдрома. По МКБ-10 в блок диагнозов D37-D48 МДС входит под своим кодом – D46, который имеет 7 или 9 вариантов определений заболеваний или диагнозов (в России, наряду с классификацией ВОЗ, могут использоваться и другие классификации, например, FAB, где вообще только 5 вариантов, поэтому в разных справочниках кодирование также может иметь отличия):

  • D0 Рефрактерная анемия (РА) без сидеробластов, так обозначенная (в периферической крови – анемия, бластов нет, в КМ – дисплазия, затрагивающая преимущественно эритроцитарный росток, <5% бластов, <15% сидеробластов);
  • D1 Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – РАКС (миелограмма – <5% бластов, но предшественники красных клеток крови впоследствии не смогут нормально переносить О2, поскольку имеют дефект – кольцевые отложения железа);
  • D2 Рефрактерная анемия с избытком бластов – РАИБ (в КМ – до 20% миелобластов, однако классификация ВОЗ разделяет РАИБ на 2 подвида : РАИБ-I – до 10% бластов и РАИБ-II – до 20% бластов);

    пример МДС с избытком бластов

  • D3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией – РАИБ-Т (миелограмма показывает до 30% бластов, но подобная картина по классификации ВОЗ соответствует острому миелолейкозу – ОМЛ);
  • D4 Рефрактерная анемия неуточненная;
  • D5 Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – проблемы с созреванием ростков возникают по 2 и более направлениям, поэтому в крови отмечается падение уровня гемоглобина и цитопения (уменьшение количества белых клеток – лейкоцитов и кровяных пластинок – тромбоцитов). РЦМД – наиболее часто встречаемая форма МДС (до 30%) и, вместе с тем, довольно опасная (высокий риск транформации в острый лейкоз);
  • D6 Миедодиспластический синдром с изолированной del(5q) хромосомной аномалией – 5q-минус синдром (в периферической крови – анемия, количество тромбоцитов в пределах нормы, бластных форм менее 5%, в КМ – миелобластов <5%, изолированная del(5q));
  • D7 Другие миелодиспластические синдромы (например, хронический миеломоноцитарный лейкоз – ХММЛ, который в классификационном справочнике ВОЗ значится, как миелодиспластическое миелопролиферативное заболевание);
  • D9 Миелодиспластический синдром неуточненный – предлейкоз (синдром) БДУ, миелодисплазия БДУ, МДС, связанный с терапией БДУ.

Примечание: так часто встречающееся определение «рефрактерная» в данном случае объясняет безуспешность лечения железосодержащими и витаминными лекарственными средствами. Рефрактерная анемия устойчива к подобным мерам воздействия, не реагирует на них и нуждается в других терапевтических мероприятиях.

Сколько живут

Дальнейший прогноз при установлении синдрома зависит от множества факторов. Немалое значение имеет патогенетический тип течения патологии.

Более благоприятный прогноз наблюдается в том случае, когда заболевание имеет первичный тип. При помощи радикальной терапии удается значительно увеличит срок жизни пациента.

Неблагоприятный прогноз устанавливается в случаях, когда синдром стал развиваться на фоне приема химиотерапевтических препаратов и имеет вторичную форму. При этом он чаще всего преобразовывается в рак крови.

В среднем, при выявлении высокой степени риска продолжительность жизни составляет не больше полугода.

Именно поэтому в случае возникновения симптомов следует обращаться к врачу. Признаки не всегда указывают на данное заболевание, но своевременная диагностика поможет значительно снизить риск развития осложнений.

Шкала IPSS

Кариотип клеток костного мозга с МДС с 5q− Кариотип клеток костного мозга с моносомией 7-й хромосомы

Шкала IPSS (International Scoring Prognostic System — Международная шкала оценки прогноза) была разработана в 1997 году с целью дать специалистам, помимо классификации, практический инструмент по оценке прогноза и выбора тактики лечения для пациентов с впервые установленным диагнозом МДС (то есть не подходит для прогноза уже леченных пациентов с МДС).

Вторичный МДС оценивается как изначально неблагоприятный, автоматически попадающий в категорию наиболее высокого риска согласно IPSS.

Тремя факторами, которые учитывает IPSS для оценки прогноза, являются количество бластов, категория цитогенетического риска и количество поражённых цитопенией линий.

Читайте также:  Повышение эозинофилов в анализе крови у ребёнка

Трактовка результатов суммирования баллов по этим трем параметрам:[16]

Бальная оценка прогностических факторов по шкале IPSS
Количество балов
Прогностический фактор 0,5 1,0 1,5 2,0
Бласты в костном мозге меньше 5 % 5—10 % 11—20 % 21—30 %
Прогноз с учётом характеристик кариотипа Хороший (норма, del(5q) del(20q) −Y) Промежуточный (+8 хромосома, 2 аномалии и др.) Плохой (аномалии 7-й хромосомы, ⩾ 3 аномалии)
Цитопения (количество поражённых линий) 0/1 2/3