Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Я работаю над каждой статьей по нескольку часов, поддержите меня, поделитесь статьей в соцсетях! Я пишу для Вас! Вам не сложно — мне приятно!!!

Клиническая картина

Заболевают в основном лица молодого возраста, болезнь характеризуется острым началом с фульминантным течением, зачастую с фатальным исходом. Выделяют эту форму тромбоцитопений среди редких клинических синдромов.

Необходимо выделять пурпуру тромботическую тромбоцитопеническую как клинический синдромокомплекс, в современном варианте характеризующийся пятью признаками:

– незначительным количеством тромбоцитов;

– микроангиопатической гемолитической анемией;

– неврологическими изменениями;

– нарушением функции почек;

– лихорадкой.

В преобладающем числе случаев выявляются не все пять симптомов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Не каждая тромбоцитопения требует лечения. Если у больного отсутствует сыпь, то ограничения в жизни совсем небольшие. Когда будет вылечена инфекция, тогда уйдет и пурпура. У большинства больных ее признаки исчезают в течении 2 месяцев. Правда, иногда тромбоцитарные тела могут циркулировать в крови и более, в иных случаях до 6 месяцев. По окончанию этого срока, как правило и наступает полное выздоровление.

Бывает к сожаление и так, что болезнь может прейти в хроническую форму. Если это случилось, то выздоровление значительно откладывается. Иногда врачи могут наблюдать больного да 5 лет.  И такого наблюдения не нужно избегать и относиться к этому халатно, поскольку лечение каждого человека страдающего тромбоцитопенической пурпурой, всегда строго индивидуально и зависит от множества факторов.

При хронической форме в течении 5 лет нельзя использовать для прививок никакие живые вирусные вакцины. Также нежелательно резко менять место проживания, особенно это касается детей. Это чревато вирусными заболеваниями при акклиматизации. ОРВИ также нужно стараться всячески предупреждать.

Нельзя применять при лечении тромбоцитопенической пурпуры аспирин. Это связано с тем, что кровь и так жидкая. Солнечного облучения также нужно стараться избегать.

Если болен ребенок, то по поводу занятий спортом нужно проконсультироваться с врачам. Это нужно для того, чтобы выяснить, не грозит ли ребенку хроническая форма болезни. Если такой риск есть, нельзя исключить появление новых кровотечений, а следовательно никакие резкие и подвижные игры – не для вашего ребенка. Даже игра во дворе в футбол может быть для него крайне опасной.

Нужно обращать пристальное внимание на анализы. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома, при количестве тромбоцитов менее 100 тысяч, всяческие занятия спортом и игры следует прекратить.

Если же геморрагический синдром отсутствует, ребенок вполне может вести активный образ жизни.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно проводиться в больнице под наблюдением врача. Главные направления в лечении:

  • Препараты, способные повышать свертываемость крови, а также улучшать работу тромбоцитов (к таким относятся аминокапроновая кислота, пантотенат кальция, дицинон, некоторые препараты магния и др.)
  • Укрепление стенок сосудов больного (аскорутин, аскорбиновая кислота, рутин).
  • Гормоны или переливание крови, применяется при “влажной” пурпуре.

Кроме этого могут применяться курсы фитотерапии с активным использованием трав, которые имеют способность сгущать кровь. К таким травам относятся:

  • крапива
  • пастушья сумка
  • тысячелистник
  • арника и другие.

На сегодня все. Тромбоцитопеническая пурпура это конечно неприятно, но она прекрасно лечится. Поэтому не надо отчаиваться, это все таки не онкология. Берегите свое здоровье!

Классификация и формы

В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.

Читайте также:  Лечение эссенциальной тромбоцитемии за границей

Классификация по течению и длительности болезни:

  • Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
  • Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
  • Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:

  1. Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
  2. Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
  3. Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
  4. Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
  5. Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы. По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.

Тромботические микроангиопатии (ТМА)

Тромботические микроангиопатии (ТМА)

Общее название группы заболеваний, проявляющейся однотипно: снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) и низким гемоглобином (анемией), которые развиваются из-за поражения самых маленьких сосудов в различных органах (микроциркуляторного русла).

В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром(а -ГУС), так и не связанные с ней (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Причины тромботической микроангиопатии

Причины тромботической микроангиопатии крайне разнообразны, а проявления одинаковы: тромбоцитопения, анемия и поражение какого-то органа (почек, головного мозга и т.д.).

Тромботические микроангиопатии (ТМА)

Выделяют инфекционные формы (типичный гемолитико-уремический синдром, который развивается чаще у детей после диареи), и не связанные с инфекцией, спорадические. Наиболее частым возбудителем при типичной форме гемолитико-уремического синдрома является кишечная палочка.

Атипичный ГУС, ассоциированный с беременностью- тромботическая микроангиопатия с преимущественным поражением почек, развившаяся в следствие активации системы комплемента до или сразу после родов из-за неправильной регуляции системы комплемента.

В норме система комплемента- довольно агрессивная система внутри организма, которая должна помогать быстро справляться с инфекцией.

При неадекватной регуляции любой стимул, в том числе и беременность, могут привести к запуску каскада довольно тяжелых вредоносных для организма изменений.

  •  HELLP-синдром- особый вариант осложненного течения тяжелой преэклампсии, когда возникает снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина  в конце беременности, чаще с поражением печени.
  •  Ключевые проявления всех ТМА: тромбоцитопения, анемия (микроангиопатическая гемолитическая), органная дисфункция
  • Диагностика тромботической микроангиопатии
  • Клинико-лабораторное обследование (подтверждение гемолитического характера анемии, уточнение степени тромбоцитопении), нефробиопсия, дополнительная диагностика- исключение дефицита ADAMTS13 и др.
  • Методы лечения тромботической микроангиопатии
  •  Заменное переливание  плазмы (плазмообмен), при подтвержденном диагнозе аГУС: комплемент-ингибирующая терапия ( экулизумаб).
Читайте также:  Возможно ли излечить рак крови у взрослых или нет

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

  • острую форму — длится до полугода;
  • хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

  • редкие,
  • частые,
  • непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

  • сухими,
  • влажными.
Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

  • упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
  • увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
  • внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Причины

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

  • частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
  • отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
  • наличие у пациента хронических очагов инфекции;
  • развитие ТП у девочек в период полового созревания.
Читайте также:  Заражение крови (сепсис): причины и опасность заболевания

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.