Острый промиелоцитарный лейкоз анализ крови

Выделен как самостоятельная форма острого лейкоза в 1957 г.

Диагностика

Для определения заболевания и исключения других форм острого миелоидного лейкоза проводится исследование тканей костного мозга и крови. При этом достоверным признаком острого промиелоцитарного лейкоза является большой процент нетипичных бластов в образцах.

Общий анализ крови покажет анемию и выраженную тромбоцитопению. Цитогенетическое исследование выявит транслокацию длинных плеч хромосом 17 и 15 либо 17 и 11. Также методом полимеразной цепной реакции проводится тестирование на гены PML/RARA или PLZF/RARA. Кроме того, на заболевание указывает избыточное наличие в бластных клетках периферической крови телец Ауэра.

Цитохимическая характеристика клеток острого промиелоцитарного лейкоза

Цитохимическая характеристика макрогранулярных и микрогранулярных клеток острого промиелоцитарного лейкоза совпадает: резко положительная реакция на пероксидазу, липиды, высокая активность хлорацетатэстеразы, невысокая и не подавляемая фторидом натрия реакция на α-нафтилэстеразу. Отдельные клетки с мелкой азурофильной зернистостью при типичной форме острого промиелоцитарного лейкоза дают наиболее яркую реакцию на кислые сульфатированные гликозаминогликаны (мукополисахариды).

Микрогранулярный вариант острого промиелоцитарного лейкоза приходится дифференцировать с вариантом миеломонобластного лейкоза, характеризующимся сходной морфологией клеток и таким же, как при промиелоцитарном лейкозе, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Дифференциально-диагностическими признаками служат цитохимические особенности клеток: резко положительная реакция на α-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия, положительна у миеломоноцитарных клеток в отличие от промиелоцитарных.

Отличительной особенностью патологических клеток при остром промиелоцитарном лейкозе является ядерный полиморфизм. Одновременно встречаются округлые, бобовидные, двудольчатые (последние редко наблюдаются при других формах лейкоза) ядра с различной структурой — от нежно-сетчатых бластных до относительно плотных (почти как у лимфоцита). Нередко выявляются ядрышки (от 1 до 3 в различных клетках). Размеры ядер относительно всей клетки довольно широко варьируют в разных клетках одного больного.

Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза возможна уже на основании обычного анализа морфологии лейкозных клеток. Так, гранулы патологических клеток содержат кислые сульфатированные мукополисахариды. Этот тест специфичен для острого промиелоцитарного лейкоза. Вместе с тем кислые сульфатированные мукополисахариды не являются новым субстратом, свойственным только лейкемической клетке, в малом количестве они определяются в миелобластах и промиелоцитах нормального костного мозга. Специфична цитогенетика клеток.

Читайте также:  Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей. Клинические рекомендации.

Начало заболевания часто характеризуется нормальными или слегка сниженными показателями красной крови. Содержание тромбоцитов у преобладающего большинства значительно снижено. Число лейкоцитов, как правило, также значительно уменьшается (менее 1 Г в 1л).

Важная роль в развитии и геморрагий, и токсикоза принадлежит лейкозным клеткам, содержащим и на поверхности, и в цитоплазматических гранулах избыток тромбопластина. Распад этих клеток, выход тромбопластина и лизосомальных протеаз провоцирует диссеминированное внутрисосудистое свертывание. О роли лейкозных клеток говорит резкое изменение картины заболевания после начала эффективной цитостатической терапии: иногда уже на второй день снижается температура тела и прекращается кровоточивость, хотя никакого восстановления кроветворения еще нет, а реализуется лишь цитостатический эффект.

Что такое острый лейкоз

Название «рак крови» не совсем верное: при лейкемии поражаются не сами по себе кровяные клетки, а костный мозг, в котором они генерируются. Острый лейкоз крови возникает не совсем по тому же принципу, что раковые заболевания органов: при нем поражаются стволовые клетки, которые отвечают за генерирование новых кровяных телец. В результате кровь вместо зрелых лимфоцитов насыщается незрелыми, мутировавшими, не способными выполнять свои функции, и страдать начинают все системы организма.

  • Из стволовых клеток возникают новые лейкоциты, а если костный мозг поврежден, а клетка мутирована, то все ее потомки почти полностью утрачивают способность созревать до конца.
  • Незрелые лейкоциты поступают в кровь в огромном количестве и понемногу вытесняют здоровые клетки.
  • Со временем опухоль прогрессирует, степень злокачественности усиливается, и при терминальной стадии мутации становятся необратимыми.

Профилактика

Специфической профилактики миелолейкоза не существует. Можно лишь посоветовать людям, входящим в группу риска, исключить контакт с бензолом, пестицидами и радиоактивными элементами. Одна из целей последующей профилактики после лечения – это регулярная проверка на предмет отсутствия рецидива. Поэтому рекомендуется ежегодно проходить профилактический осмотр, обязательно включающий в себя общий анализ крови.

Читайте также:  Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

Основных профилактических мер по предупреждению острого промиелоцитарного лейкоза разработано не было. Поэтому нужно хотя бы придерживаться общих правил, которые заключаются в отказе от вредных привычек, ведении активного образа жизни, правильном питании.

ОПЛ – злокачественный процесс, поражающий систему кроветворения. Ввиду неспецифической клинической картины, часто обнаруживается достаточно поздно, когда уже нельзя предотвратить развитие осложнений.

В результате болезнь заканчивается смертельным исходом. При выявлении патологии на ранних стадиях в большинстве случаев удается достичь полной ремиссии, при этом показатели выживаемости значительно повышаются.

Методы диагностики лейкемии

Диагноз обычно основывается полном анализе крови и костного мозга, в редких случаях тесты крови могут не показать наличие лейкемии. Как правило, это происходит потому, что лейкемия  еще на ранних стадиях, или в стадии ремиссии. Для диагностики некоторых типов лейкемии в определенных ситуациях производится биопсия лимфатического узла.

Иногда, при видимых повреждениях, врачи могут использовать рентген, МРТ или УЗИ. Эта визуальная диагностика может определить влияние лейкемии на такие части тела, как кости (рентген), мозг (МРТ) или почки, селезенка и печень (УЗИ). Иногда для проверки грудных лимфатические узлов применяется КТ.

С развитием информационных технологий и открытий в генетике и физиологии для подтверждения диагноза лейкоза, а также прогрессирования болезни используются молекулярные диагностические онкотесты.

Методы лечения

Прогнозировать полное выздоровление больному возможно лишь в том случае, если визит в медицинское учреждение будет своевременным. Не менее важно в дальнейшем строго придерживаться предписаний врача.

После осмотра пациента лечащий доктор задействует определенные методы диагностики, так как по характерным симптомам диагностировать острый промиелоцитарный лейкоз практически нереально.

Точно выявить развивающуюся патологию помогает несколько видов исследований и анализов:

  • анализ крови – как биохимический, так и общий, чтобы доктор удостоверился, в норме ли количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • для того чтобы подтвердить именно это заболевание, то есть отличить острый промиелоцитарный лейкоз от иных патологических проявлений, поражающих кровь, назначается микроскопирование и поточная цитометрия;
  • УЗИ-исследование и рентген помогают узнать, в каком состоянии находятся внутренние органы больного.

Если пациенту назначается химиотерапия, то перед началом лечения ему нужно пройти исследование Эхо и ЭхоКГ.

Метотрексат в комплексном медикаментозном лечении способствует уничтожению злокачественных клеток.

Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью препаратов ретиноевой кислоты и мышьяка. Пациентов госпитализируют в онкологический стационар, где им дают также цитостатики — «Метотрексат» и «Митоксантрон». Все эти лекарства убивают злокачественные клетки, позволяя костному мозгу продуцировать нормальные.

Применяют также медикаменты из группы антрациклинов. К ним относятся «Доксорубицин», «Даунорубицин» и «Идарубицин». Лечение производится по специальной схеме, с учетом чувствительности костномозговых структур. От трансретиноевой кислоты существует ряд побочных эффектов, объединяемых в синдром. Его составляющими являются головная боль, лихорадка, периферические отеки и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Прогноз продолжительности жизни

Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:

  • Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
  • Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
  • Уровнем лейкоцитов.
  • Чувствительностью к химической терапии.
  • Интенсивностью поражения головного мозга.
  • Продолжительностью периода ремиссии.

При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%. В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%. Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.

Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.

Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.