Острый промиелоцитарный лейкоз

Интересно, что первое описание успешного излечения больного острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) в 1930 г. также связано с использованием мышьяка в сочетании с радиотерапией.

Формула изобретения

Способ прогнозирования развития дифференцировочного синдрома (ДС) у больных с впервые выявленным острым промиелоцитарным лейкозом путем клинического и лабораторного исследования, включающий определение температуры тела, числа лейкоцитов, промиелоцитов в периферической крови и тромбоцитов, уровня гемоглобина, индекса активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и протромбинового индекса (ПТИ), концентрации фибриногена, мочевины и креатинина, отличающийся тем, что при наличии фебрильной температуры, снижении количества тромбоцитов менее 20·109/л (глубокая степень тромбоцитопении), удлинении индекса АПТВ относительно нормы до начала лечения ATRA, снижении гемоглобина до 73 г/л после назначения ее перед развитием ДС, сохраняющейся гипофибриногенемии и глубокой степени тромбоцитопении, одновременном нарастании количества мочевины и креатинина в динамике лечения по сравнению с исходными величинами, независимо от количества лейкоцитов и промиелоцитов периферической крови с высокой долей вероятности можно констатировать возможность развития дифференцировочного синдрома.

Механизм развития

Первым признаком острого промиелоцитарного лейкоза выступают кровоизлияния. Чаще всего это кровотечения, развивающиеся на местах травм, также это могут быть маточные, носовые кровотечения или кровоподтеки. Процесс сопровождается умеренной тромбоцитопенией.

Признаки кровоточивости постепенно нарастают. Позднее к ним присоединяются симптомы опухолевой интоксикации. Селезенка и печень увеличиваются редко, а лимфатические узлы практически не участвуют в патологическом процессе. Из-за этих признаков промиелоцитарный лейкоз считают «медленным» лейкозом.

В начале развития заболевания показатели красной крови нормальные или слегка пониженные, в половине случаев уровень гемоглобина отмечается выше 100 г/л. Число тромбоцитов и лейкоцитов снижено.

Для лабораторных показателей крови характерно разнообразие бластных клеток, причем большинство имеет цитоплазматические отростки, похожие на ложноножки. В 80% случаев лейкозные клетки имеют крупную зернистость, и тогда недуг классифицируют как макрогранулярный. В 20% случаев преобладают мелкозернистые клетки, и эту форму называют микрогранулярной. При ней лейкоцитоз в крови и выход в нее лейкозных клеток наблюдаются чаще.

Иван да Аня

Аня позвала его праздновать Новый год, хоть знакомы они тогда были всего несколько месяцев. Было это так — Ваня с другом оформлялись в профилакторий при университете. Перед ними в очереди стояла Аня — смешливая, хрупкая девушка.

Аня сама — из Чебоксар, а в Нижний Новгород приехала учиться. Ваня с Аней потом еще удивлялись — общих знакомых полно, в одном нижегородском университете учились, а познакомились только на последнем курсе.

В ту новогоднюю ночь Ваня Аню нашел. Правда, сначала поплутал по окрестностям— перепутал деревни, а потом пропала связь. Насилу выбрался на трассу, а там уже Аня ему объяснила, как доехать. В тот Новый год Ваня загадал желание. Написал на бумажке, сжег, бросил в бокал с шампанским и выпил до дна, а спичку хранил целый год. На листке Ваня написал, что хочет найти любовь.

За два следующих года Ваня перенес четыре основных курса химиотерапии. Аня научилась делать уколы и добилась, чтобы в местной аптеке Ване по рецепту отпустили меркаптопурин и метотрексат. Для этого пришлось написать жалобу в Минздрав.

Свадьбу Прокудины сыграли, как только Ване стало лучше, и его перевели на поддерживающую терапию. Аня и Ваня расписались, а потом поехали в Спасское, родители встречали их дома хлебом и солью.

Симптомы Острого промиелоцитарного лейкоза:

Симптомы включают в себя:

  • Усталость, слабость, одышка (от анемии )-снижение нормальных красных кровяных клеток производства или отсутствия там.
  • Легко синяки и кровотечения (от тромбоцитопении и коагулопатии ), который вызывает свертывание крови
  • Лихорадка и инфекции (из-за отсутствия нормальных белых клеток крови)
  • Увеличение селезенки может вызвать незначительные неприятные ощущения в животе

Кроме того, острый лейкоз промиелоцитарного часто ассоциируется с кровотечения, вызванные диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Он характеризуется быстрым ростом незрелых белых кровяных клеток в результате быстрого прогрессирования злокачественных клеток и толпы костного мозга. Это приведет к очень низким красных кровяных клеток ( анемия ) и низкие тромбоциты, которые могут привести к серьезным кровотечением.

Острая форма промиелоцитарного лейкоза

Некоторые заболевания крови чаще поражают детей. Острый промиелоцитарный лейкоз относится как раз к таковым и представляет собой рак белых кровяных телец. Механизм развития этой патологии заключается в чрезмерном образовании и накоплении в костном мозгу незрелых гранулоцитарных клеток.

К заболеванию приводят генные и хромосомные аномалии. Течение болезни острое, с наличием характерной клинической симптоматики. Диагностируют ее по внешним признакам и данным лабораторных исследований. Лечение производится посредством введения трансретиноевой кислоты.

Прогноз при этом типе заболевания относительно благоприятный.

Этиология патологии и факторы риска ее развития

Болезнь является генетически обусловленной. Главной ее причиной выступает дефект гена RAR, кодирующего рецепторы ретиноевой кислоты.

Заболевание белого ростка крови развивается вследствие таких причин:

  • Генетические и хромосомные аномалии. Они характеризуются транслокациями участков хромосом, активациями патологических генов с запуском неконтролируемого размножения клеток-мутантов.
  • Воздействие радиации. Обучение легко проникает через все ткани организма, попадая в костный мозг, где нарушает клеточное деление.
  • Тератогенные факторы. Если на плод во время беременности воздействовали физические и химические агенты, это может привести к врожденным дефектом кроветворения.
  • Использование гербицидов и инсектицидов. Употребление в пищу продуктов, в которых содержится остаточная концентрация этих химических веществ, также приводит к генным аномалиям.

Как распознать заболевание?

Одним из симптомов есть проявления синяков, которые возникают вследствие подкожного кровоизлияния.

Острый промиелоцитарный лейкоз дебютирует такой клинической симптоматикой:

  • Астенизация организма. Ребенок или взрослый ощущают постоянную усталость, разбитость, головную боль и нежелание что-либо делать.
  • Анемия. На фоне нарушения одного из участков кровяного ростка возникает малокровие.
  • Одышка с нарушениями дыхательного ритма.
  • Гипертермия. Температура чаще держится на субфебрильных цифрах, но может доходить до лихорадки.
  • Кровоточивость десен.
  • Самопроизвольное возникновение синяков. Они являются подкожными кровоизлияниями, возникающими вследствие тромбоцитопении — недостаточного количества свертывающих факторов крови.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям. Пациенты часто болеют вирусными и бактериальными инфекциями, сопровождающимися тяжелыми осложнениями.

Диагностика недуга

Лейкоз диагностируют по таким критериям:

Острая форма промиелоцитарного лейкоза
  • Лейкопения. Это низкое содержание в крови белых кровяных телец.
  • Тромбоцитопения. Этим термином обозначают пониженное содержание тромбоцитов, обеспечивающих свертываемость крови.
  • Эритропения. Общий анализ крови дает низкий показатель эритроцитов — клеток, переносящих тканям кислород.
  • Периодический лейкоцитоз с наличием бластов. Это аномальное повышение концентрации лейкоцитов в период выброса патологических клеток из костного мозга.
  • Коагулопатия. Этим термином обозначают нарушения свертывающих и противосвертывающих свойств крови.
  • Наличие кровоизлияний при кожных и жгутовых пробах.
Читайте также:  7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Методы лечения

Метотрексат в комплексном медикаментозном лечении способствует уничтожению злокачественных клеток.

Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью препаратов ретиноевой кислоты и мышьяка.

Пациентов госпитализируют в онкологический стационар, где им дают также цитостатики — «Метотрексат» и «Митоксантрон». Все эти лекарства убивают злокачественные клетки, позволяя костному мозгу продуцировать нормальные. Применяют также медикаменты из группы антрациклинов.

К ним относятся «Доксорубицин», «Даунорубицин» и «Идарубицин». Лечение производится по специальной схеме, с учетом чувствительности костномозговых структур. От трансретиноевой кислоты существует ряд побочных эффектов, объединяемых в синдром.

Его составляющими являются головная боль, лихорадка, периферические отеки и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Прогноз при патологии

Продолжительность жизни при этом тяжелом заболевании крови составляет от 10 до 12 лет. Это достаточно длительный период, если сравнивать с другими болезнями кровяного ростка.

Патология прогрессирует в 70% случаев. Поэтому прогноз является относительно благоприятным с учетом положительного ответа пациента на лечебную тактику.

Если у больного наблюдаются изменения в костном мозгу и периферической крови, это означает, что его шансы выжить повышаются. Прогноз улучшается также у тех пациентов, у которых заболевание дебютировало в более старшем возрасте.

У малышей подобный диагноз практически всегда приводит к летальному исходу.

Кто нуждается в донорской крови?

Переливание требуется каждому человеку, который страдает от раковых заболеваний крови. Не исключением являются различные общие недомогания, которые были спровоцированы большой потерей крови. Например, это могло произойти после сложной операции или родов у женщин. В таких случаях требуется просто возмещение всех составляющих компонентов, что поможет организму справиться с осложнением.

Что касается непосредственного такого сложного заболевания, как лейкоз, то в этом случае переливание просто необходимо и делают его регулярно, дабы продлить жизнь больного. Это объясняется тем, что одного только лечения будет недостаточно, а химиотерапия вообще убивает не только больные клетки, но и здоровые кроветворные. Без трансфузии человек не будет выздоравливать, и лечение будет не эффективно.

Если вы собрались добровольно сдать кровь в специальном центре, то будьте уверены, что она точно станет полезной для тех, кто в этом нуждается. В первую очередь речь идет о тех, у кого редкая группа крови, и ее очень тяжело найти в нужном количестве. Так же стоит отметить, что ученые уже давно доказали, что для донора такая сдача даже полезна. Таким образом, организм обновляется и заставляет более быстро и активно работать кроветворные клетки для образования новых и сильных клеток.

Наиболее важными в данном случае являются тромбоциты, эритроциты и лейкоциты. Если же этого не происходит, человек начинает чувствовать себя плохо и, возможно, возникают определенные жалобы. Как раз это дополнительный способ своеобразного обследования, ведь не всегда удается своевременно обнаружить наличие того или иного заболевания. Поэтому, не нужно думать, что сдачей крови вы сможете себе навредить, если только вам можно по медицинским исследованиям это делать.

Читайте также:  Лечение эссенциальной тромбоцитемии за границей

В норме человеку с весом больше 50 кг можно сдавать кровь раз в два месяца до 500 мл. Если вы не испытываете никаких побочных недомоганий – сдавайте кровь и вы обязательно поможете больному побороть свою недугу.

Синдром ретиноевой кислоты

Синдром ретиноевой кислоты (ATRA-синдром, синдром дифференциации, RAS — retinoic acid syndrome) — специфическое осложнение лечения ретиноевой кислотой острого промиелоцитарного лейкоза. Развивается в результате массированного выхода лейкозных промиелоцитов из костного мозга. 

Симптомы: повышение температуры тела, задержка жидкости с отеками и увеличением веса, накопление жидкости в плевральной и перикардиальной полостях, одышка, инфильтраты в легких. Развивается легочная, почечная, печеночная или мультиорганная недостаточность.

Лечение синдрома ретиноевой кислоты только в отделении интенсивной терапии — дексаметазон 10 мг каждые 12 часов, иногда с временной отменой ретиноевой кислоты.

Высокотоксичное вещество

Сам по себе триоксид обладает высоким уровнем токсичности. Поэтому всегда необходимо принять необходимые меры предосторожности, прежде чем его использовать. Он может быть очень опасным в следующих случаях:

  • Прием пищи. Если As 2 O 3 случайно попадает в пищеварительный тракт, нужно немедленно обратитесь к врачу. Не рекомендуется пытаться вызвать рвоту, прежде чем обращаться за медицинской помощью. Нужно убрать любую плотную одежду, снять галстук, расстегнуть воротник, пояс и т. д.
  • Контакт с кожей. В случае соприкосновения с любой поверхностью тела стоит немедленно промыть пораженный участок большим количеством воды. Зараженная одежды и обувь должны быть немедленно удалены, и их следует вымыть перед повторным использованием. В случае серьезного контакта с кожей вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью. Может быть полезно промывание зараженной области дезинфицирующим мылом и применение антибактериального крема.
  • Попадание в глаза. Если As 2 O 3 вступает в контакт с глазами, первое, что нужно сделать, это удалить любые контактные линзы и промывать глаза большим количеством воды в течение 15 минут. Рекомендуется использовать холодную воду. Параллельно с этим кто-то должен вызвать скорую.
  • Ингаляция. Люди, которые вдыхали этот газ, должны быть помещены в другое место со свежим воздухом. А также нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Если трудно дышать, следует незамедлительно вводить кислород. Если пострадавший не в состоянии дышать самостоятельно, необходимо сделать искусственное дыхание.
  • Это соединение может оказывать ядовитое воздействие на человека. В случае попадания в организм чрезмерного его количества триоксид мышьяка может даже привести к смерти. Защитные очки и перчатки всегда должны использоваться во время работы с As 2 O 3 . Работа всегда должна выполняться в хорошо проветриваемом помещении.

Использование триоксида

Триоксид мышьяка широко используется в производстве бесцветного стекла. Это соединение также полезно в области электроники для создания полупроводников и некоторых сплавов. Он используется и в красках. Триоксид мышьяка может оказаться эффективным средством лечения опухоли головного мозга.

В прошлом это вещество использовалось в стоматологии, но поскольку это высокотоксичное соединение, его применение современными стоматологами было прекращено. Оксид мышьяка (формула As 2 O 3) используется также в качестве консерванта для древесины, но такие материалы запрещены во многих частях мира. В сочетании с ацетатом меди трехокись мышьяка дает яркий пигмент зеленого цвета.