Острый миелобластный лейкоз: диагностика, лечение, прогноз

Оглавление диссертации Поп, Василий Петрович :: :: Москва

Список сокращений.

Введение.

Глава I. Основные клинико-гематологические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний, гистологическая картина костного мозга и общая выживаемость больных (Обзор литературы).

1.1. Биологические особенности идиопатического миело-фиброза, принципы лечения, общая выживаемость больных и прогноз.

1.2. Истинная полицитемия: общая характеристика, выживаемость и прогноз.

1.3. Основные проявления эссенциальной тромбоцитемии, факторы риска, прогноз и выживаемость.

Глава 2. Материал и методы исследования.

2.1. Клиническая характеристика обследованных больных.

2.2. Методы диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний. тем.Ь

2.2.3. Методы статистической обработки результатов исследования.

Глава 3. Прогнозирование течения хронических миелопролифера-тивных заболеваний на основании комплексного анализа клинических и лабораторных данных (Результаты собственных исследований).

Глава 4. Особенности костномозгового кроветворения больных хроническими миелопролиферативными заболеваниями (по данным гистологического исследования трепанобиоп-татов подвздошной кости) и их взаимосвязь с клинико-гематологическими проявлениями патологического процесса (Результаты собственных исследований).

Глава 5. Выбор терапии и общая выживаемость больных хроническими миелопролиферативными заболеваниями (Результаты собственных исследований).

Суть заболевания

Если приходится слышать такой диагноз, как «хронический миелолейкоз», то важно понимать, что речь идет о серьезном опухолевом заболевании системы кроветворения, при котором поражаются гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. Его можно отнести к группе лейкозов, для которых характерны крупные образования гранулоцитов в крови.

В самом начале своего развития миелолейкоз проявляется посредством увеличения количества лейкоцитов, достигающего почти 20 000/мкл. При этом в прогрессирующей фазе данная цифра изменяется до 400 000/мкл. Стоит отметить и тот факт, что как в гемограмме, так и в миелограмме фиксируется преобладание клеток, имеющих различную степень зрелости. Речь идет о промиелоцитах, метамиелоцитах, палочкоядерных и миелоцитах. В случае развития миелолейкоза выявляются изменения в 21-й и 22-й хромосомах.

Данное заболевание в большинстве случаев приводит к ощутимому увеличению содержания базофилов и эозинофилов в крови. Этот факт является свидетельством того, что приходится иметь дело с тяжелой формой болезни. У больных, которые страдают таким онкологическим недугом, развивается спленомегалия, а в костном мозге и крови фиксируется большое количество миелобластов.

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие онкологических патологий.

В организме человека имеются гены, которые стимулируют процесс развития клеток – онкогены. Также содержатся и гены, которые замедляют их рост, что необходимо для смерти клетки в нужное время – супрессоры. При нарушении деятельности таких генов наблюдается перерождение здоровых клеток в онкологические и выключение из данного процесса супрессоров.

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

1. Воздействие на организм радиоактивного облучения. Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества, воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
3. Наследственная предрасположенность. Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с раковыми.

Общая характеристика

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать. Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Лейкоциты в крови вступают в соперничество с инфекциями и возникающими осложнениями после них. Эритроциты поставляют всем органам и тканям кислород со всеми питательными и полезными веществами. Тромбоциты останавливают кровотечения, образуя сгустки.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

• Затяжная лейкемия.
• Чистая полицитемия.
• Тромбоцитопения.
• Хронический миелофиброз и другие виды лейкемии.

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию. Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные. Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы – вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Диагностика хронического лейкоза

В соответствии с международной классификацией болезней хронический лейкоз относят к одному из кодов:

• хронический миелолейкоз (код по МКБ-10 – C92.1),
• хронический миеломоноцитарный лейкоз (код – C93.1),
• неуточнённый хронический лейкоз клеточного типа (код – C95.1).

Окончательный диагноз ставится после проведения:

L o a d i n g . . . Тест: А что вы знаете о человеческой крови? ответ:

Присоединяйтесь к нашей группе Telegram и узнавай о новых тестах первым! Перейти в Telegram

Поделиться в Facebook Поделиться во Вконтакте

• осмотра,
• ультразвукового исследования селезёнки, лимфоузлов,
• рентгенографии грудной клетки,
• лимфосцинтиграфии,
• компьютерной, магнитно-резонансной томографии,
• биопсии,
• обследований костного мозга,
• иммунологической диагностики,
• цитогенетического исследования.

Анализ крови – один из ключевых методов обследования, предписываемых при хроническом лейкозе (при подозрении на развитие заболевания). Прогрессирующая онкологическая болезнь сопровождается повышением содержания лимфоцитов (более 5х109/л), лейкоцитов. Обнаруживаются пролимфоциты, лимфобласты, тени Гумнрехта (полуразрушенные лимфоцитные ядра).

По мере развития болезни снижается количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильных гранулоцитов в крови. Если содержание гемоглобина не достигает 100 г/л, а тромбоцитов – 100х109/л, патология причисляется к категории смертельно опасных (низкий уровень выживаемости).

Во избежание диагностических ошибок проводятся дифференциальные обследования, позволяющие исключить лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, ревматические и другие виды патологий.

Профилактические меры

Действенных способов профилактики хронического лейкоза не разработано. Медицинские специалисты указывают на важность следования принципам здорового образа жизни, что позволяет повысить сопротивляемость организма дестабилизирующим факторам. Рекомендуется:

• исключить из рациона вредную пищу;
• отказаться вредных привычек;
• проводить максимум времени на свежем воздухе, избегая длительного пребывания под воздействием ультрафиолета;
• исключить контакты с канцерогенами, ядовитыми веществами;
• проводить своевременную терапию инфекционных болезней;
• избегать перегрузок;
• укреплять иммунитет.

Для того чтобы прокомментировать статью, используйте специальную форму, расположенную в нижней части страницы.

Выживаемость

Прогноз при миелоидном лейкозе зависит от множества факторов:

• возрастная категория больного;
• наличие сопутствующих онкологических болезней;
• мутирование клеток на генетическом уровне;
• большое скопление белых телец на момент выявления онкопроцесса;
• применение более чем двух курсов химиотерапии.

Согласно статистическим данным, если возраст пациента от 40 до 45 лет, то продолжительность жизни в течение пяти лет отмечается в 50 процентах случаев. Следовательно, чем старше человек, тем данные показатели будут ниже.

Классификация заболевания

Учитывая симптомы, морфологические признаки, реакцию на терапию и скорость развития болезни, лейкоз делят на:

1. Хронический лейкоз с доброкачественным течением болезни. Для него характерен медленный рост количества лейкоцитов. От постановки диагноза до стабильного роста лимфоузлов может пройти несколько лет. Состояние пациента долгое время остается удовлетворительным, сохраняется трудоспособность.
2. Классическую (прогрессирующую) форму хронического лимфолейкоза. Вместе с нарастанием заболевания в течение нескольких месяцев происходит увеличение лимфоузлов.
3. Опухолевую форму. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов при неярко выраженной симптоматике.
4. Костномозговую форму. Роста лимфоузлов, селезенки и печени нет, но есть прогрессирующая цитопения.
5. Хронический лимфолейкоз с ростом селезенки.
6. Хронический лимфолейкоз с парапротеимией. Присутствуют симптомы одной из перечисленных форм болезни, и есть моноклональная G-или M-гаммапатия.
7. Хронический лимфолейкоз прелимфоцитарной формы. В мазках крови, лимфоузлов, костного мозга есть лимфоциты, имеющие нуклеолы.
8. Т-клеточную форму. Отличается быстрым прогрессированием с лейкемической инфильтрацией дермы. Этот вид диагностируется в 5 % случаев.
9. Волосатоклеточный лейкоз. Диагностируется цитопения и спленомегалия, лимфоузлы не увеличены. Под микроскопом видны лимфоциты с цитоплазмой, границы которой неровны, выглядят как волоски или ворсинки.

Также выделяют 3 стадии развития болезни:

• начальную;
• проявлений развернутого характера;
• терминальную.