Острый лимфобластный лейкоз

Злокачественные патологии крови, в том числе миелобластный лейкоз, часто сложны в диагностике, из-за чего выявляются в момент, когда уже находятся в серьёзной стадии. У больного отмечается неконтролируемый рост клеток гемопоэтической природы. Заболевание представляет особую опасность, так как кровь имеет контакт со всеми тканями и органами, вследствие чего патологические клетки быстро разносятся по организму.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Это наиболее частый вид лейкоза у детей, обычно заболевает ребенок 2х – 4х лет. Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется быстрым развитием, но начало его практически незаметно. Наиболее яркие симптомы – увеличение лимфоузлов и селезенки. По мере поражения лимфоузлов происходит и нарушение работы близлежащих органов. Более подвержены заболеванию мальчики. В 95% случаев удается достичь стойкой ремиссии, процент выздоровления при адекватной терапии довольно высокий.

Редко встречаются монобластный  и миелоидный лейкозы. Прогноз в обоих случаях более чем неблагоприятный.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Диагностика острого лейкоза:

  1. Развернутый анализ крови.
  2. Забор костного мозга.
  3. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
  4. Биопсия лимфоузлов.
  5. Рентген грудной клетки.
  6. Биохимия крови.
  7. Пункция спинномозговой жидкости.
  8. КТ.
  9. МРТ.
  10. Анализ мочи.

Патогенез (что происходит?) во время Острого лимфобластного лейкоза:

В костном мозге, периферической крови и в других органах обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакций на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды.

В 2/3 случаев в опухолевых клетках обнаруживаются цитогенетические нарушения в виде полиплоидии, филадельфийской хромосомы и реципрокной транслокации между хромосомами.

Цитогенез острого лимфобластного лейкоза связан с предшественниками T- и B-лимфоцитов. На T-клеточные лейкозы в странах Европы приходится 10-15 % наблюдений. Преобладают B-клеточные лейкозы.

Руководствуясь иммунологическими фенотипами опухолевых клеток, выделяют несколько форм лимфобластного лейкоза, что имеет значение для выбора терапии и прогноза. Преобладающие B-лимфобластные лейкозы представлены ранним, промежуточным и поздним вариантами, отличающимися по экспрессии параглобулина CD10, поверхностного иммуноглобулина и активности терминальной диоксинуклеотидтрансферазы. Маркерами T-лимфобластного лейкоза являются антигены CD7 и T-рецепторов.

Какими симптомами проявляются лейкозы?

Клиническая картина при разных формах лейкозов будет несколько различаться. При острых формах симптомы возникают быстро, напоминают проявления гриппа. Хронические лейкемии могут годами не вызывать никаких жалоб, зачастую их диагностируют случайно, когда обнаруживают характерные изменения в общем анализе крови.

Большинство симптомов лейкозов связано с тем, что опухолевые клетки подавляют рост нормальных, в итоге последние перестают справляться со своими функциями:

  • Анемия возникает при снижении в крови уровня эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде постоянного чувства усталости, одышки, бледности, головокружений, болей в грудной клетке.
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений. При этом развивается повышенная кровоточивость. Она проявляется в виде длительных кровотечений после порезов, синяков на коже, носовых кровотечений, кровоточивости десен, длительных и обильных месячных у женщин, прожилок крови в кале. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, которые в норме должны защищать организм от инфекций. Больные чаще страдают инфекционными заболеваниями, они протекают более длительно, тяжело. Могут беспокоить эпизоды лихорадки (повышение температуры тела до 38 градусов и более), сильная потливость по ночам.

Опухолевые клетки могут накапливаться в лимфатических узлах, печени, селезенке, миндалинах. В итоге в этих органах возникает отек, они увеличиваются. Уплотненные увеличенные лимфатические узлы под кожей можно прощупать, при больших размерах они заметны визуально. Если увеличены печень и селезенка, у больного быстро возникает сытость, когда он принял небольшое количество пищи.

Некоторые пациенты быстро теряют вес, хотя питаются как обычно и не сидят ни на каких диетах. Из-за поражения красного костного мозга могут беспокоить боли в костях.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.
Читайте также:  Гиперкоагуляция крови при беременности: признаки и лечение

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для на лечение

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев первые признаки лейкоза у детей завуалированы. Ребенок плохо спит, быстро устает, не хочет есть, по неясным причинам у него повышается температура тела. Подобные симптомы родители ошибочно связывают с вирусными инфекциями, простудой. Иногда первым признаком лейкемии у детей является:

  • геморрагический синдром (кровоизлияние в слизистые и кожу);
  • внезапная общая интоксикация организма (протекает со слабостью, потливостью, лихорадкой, анорексией, гипотрофией, рвотой, тошнотой).

Чтобы распознать лейкоз у ребенка, следует обратить внимание на:

К симптомам острого лейкоза также относятся:

  • сиаладенопатия (патологические изменения в слюнных железах);
  • гепатоспленомегалия (одновременное увеличение печени и селезенки);
  • гематурия (наличие крови в моче);
  • маточные, желудочно-кишечные, легочные и носовые кровотечения;
  • кровоизлияния в полость суставов.

Неизменным спутником острого лейкоза в детском возрасте является анемический синдром. Его выраженность определяется степенью пролиферации бластных клеток в костный мозг.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза может носить и кардиологический характер – диагностируются аритмия, тахикардия, диффузные изменения миокарда, расширение границ сердца, снижение фракции выброса.

Признаками иммунодефицитного состояния при лейкемии является присоединение к основному заболеванию инфекционных и воспалительных процессов. Так, летальный исход часто провоцирует пневмония, сепсис.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лечение лейкозов

Лечение острого лейкоза — это длительный и сложный процесс, основными методами которого являются трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия. В зависимости от того, какая форма заболевания выявлена у пациента, врачи используют различные схемы назначения медицинских препаратов. В период активной борьбы с лейкозами острыми людям нужно вести здоровый образ жизни: не курить, не употреблять алкоголь, правильно питаться, избегать инфекций. Это положительно скажется на лечении.

Острого лимфобластного лейкоза

В лечении ОЛЛ выделяют этапы интенсивной и поддерживающей терапии. Интенсивная двухфазная терапия длится около полугода. В первой ее фазе больным лейкозом внутривенно или интратекально (в полость позвоночного канала) вводят 6-меркаптопурин, Метотрексат и кортикостероидные гормоны. Лечение на ранних стадиях болезни направлено на уничтожение лейкозных клеток в лимфатических узлах и селезенке, что приведет к периоду ремиссии. Она наступает, если в крови не осталось бластных клеток, а в костном мозге их содержится не более 5%.

Во второй фазе врачи пытаются продлить период ремиссии. В это время препараты вводят внутривенно. Курс поддерживающей терапии направлен на предотвращение роста бластов. Больных лейкозом лечат амбулаторно, назначив им химические препараты, используемые в виде таблеток (перорально).

Людям с ОЛЛ нужно постоянно сдавать анализы крови и костного мозга, чтобы контролировать содержание лейкоцитов в них. Также пациентам в ряде случаев назначают иммунотерапию, чтобы восстановить их иммунитет. Если по-прежнему риск рецидива остается высоким, больным ОЛЛ нужна трансплантация костного мозга. При этом виде заболевания через 5 лет после окончания срока лечения выживает 35-40% взрослых и 85% детей.

Читайте также:  Сульфаниламидные препараты для лечения пневмонии

Острого миелоидного лейкоза

При ОМЛ лечение проводится двухэтапным методом химиотерапии. Вначале на этапе индукции используется схема «7+3». Пациенту непрерывно на протяжении 7 дней внутрь вены вводят Цитарабин, в первые 3 дня периодически добавляют к нему антибиотик Антрациклин. Ремиссия наступает в 50-70% случаев миелолейкоза.

На этапе консолидации терапия направлена на предотвращение рецидива.

Больным лейкозом назначают от 3 до 5 курсов химиотерапии. При рецидиве проводится трансплантация костного мозга. В зависимости от возраста больного (чем старше пациент, тем тяжелее ему одолеть лейкоз), пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 70%. Процент возникновения рецидивов высок (40-77%).

Хронического лимфоцитарного лейкоза

Эта разновидность лейкемии часто развивается у пожилых мужчин. Болезнь прогрессирует медленно, и в течение нескольких лет люди не нуждаются в лечении. Затем количество лимфоцитов в крови начинает расти, из-за дефицита эритроцитов развивается анемия. Ее лечат переливанием человеку крови с содержанием этих элементов. Чтобы лимфатические узлы не увеличивались в печени и селезенке, больным показана лучевая терапия. Назначают им и курс внутривенной терапии Преднизолоном, дающим быстрый эффект даже в тяжелых случаях заболевания.

Многие пациенты могут прожить после постановки диагноза 10-20 лет, если у них нет анемии. При дефицитите тромбоцитов люди страдают от кровотечений, т. к. мозг не может предотвратить их. В этом случае лимфоцитарное заболевание часто приводит к смерти.

Трансплантация костного мозга

При лейкозе применяется метод трансплантации костного мозга. Больному внутривенно пересаживают донорский материал. Метод применяется в случае, если химиотерапия не дает положительных результатов. Трансплантация противопоказана людям старше 65 лет, пациентам с нарушениями функций печени, сердца, легких и почек, при рецидиве опухоли большого размера. Чтобы трансплантат прижился, больные проходят курс иммуносупрессивной терапии (угнетения иммунитета) препаратами Циклоспорин А, Тимодепрессин.

Химиотерапия

Сильнодействующие химические препараты с терапевтическим эффектом позволяют приостановить у больных острой патологией увеличение бластных клеток и препятствуют их проникновению в органы и ткани. Лучший результат достигается при комбинированной терапии (применении нескольких препаратов). Лекарства от лейкоза вводят внутривенно, но в тяжелых случаях интратекально. Побочными действиями химиотерапии являются нарушения работы внутренних органов, выпадение волос, тошнота.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Основные симптомы

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Читайте также:  А если вдруг лейкоз у ребенка, или просто о серьезном

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса, который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Про какие первые признаки лейкоза у детей важно знать?

Что такое вирусный лейкоз? Здесь описание разновидности болезни.

Насколько стремительно развивается -limfomy/ диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома?

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Основные симптомы

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Лечение заболевания

Для определения лечебной тактики необходимо дообследование

Лечение требует обязательной госпитализации. На первом этапе проводят курсы химиотерапии для уничтожения злокачественных бластных клеток; которые являются клонами тех, что первично возникли с нарушенным ДНК.

Лечение заболевания

Далее проводится лечение, направленное на предотвращение рецидивов патологии и восстановление нормального процесса кроветворения. На этом этапе проводят химиотерапию, гормональное лечение и пересадку клеток красного костного мозга.

После достижения стойкой ремиссии больному осуществляется пересадка стволовых клеток костного мозга. При успешной процедуре наступает полное выздоровление.

Острый лимфобластный лейкоз

Данная разновидность заболевания чаще всего поражает детей и людей в юном возрасте.

Болезнь характеризуется стремительным ростом количества бластов – незрелых клеток, предшественников лимфоцитов. Они накапливаются в лимфатических узлах, селезенке, создавая препятствие для формирования и функционирования нормальных составляющих крови.

Пациенты часто жалуются на усталость, периодическую боль в суставах. Некоторые из них отмечают увеличение шейных, паховых и подмышечных лимфоузлов. Спустя некоторое время начинают наблюдаться выраженные проявления заболевания.

Этот вид острого лейкоза может подозреваться при наличии следующих симптомов:

  1. Тяжелая форма ангины.
  2. Анемия, при которой резко возрастает содержание в крови лейкоцитов, при этом снижается содержание тромбоцитов.
  3. Увеличивается селезенка.
  4. Увеличивается температура. Она может быть слегка повышенной или постоянно высокой.
  5. Повышается кровоточивость десен, часто возникают кровотечения из носа, появляется склонность к кровоподтекам в результате легких травм.
  6. Поражение ребер, ключиц и костей черепа инфильтратом.

Такой вид — острый лимфобластный лейкоз — чаще всего проявляется у детей в возрасте 3-6 лет. Симптоматика при этом следующая:

  1. Увеличивается селезенка и печень, на фоне чего у ребенка значительно увеличивается размер живота.
  2. Увеличиваются лимфатические узлы. Увеличение грудных лимфоузлов сопровождается появлением одышки и мучительного сухого кашля.
  3. При данном виде лейкоза у детей возникают боли в животе и в голенях.
  4. Ребенок имеет бледные кожные покровы, быстро утомляется.
  5. При заражении ОРВИ наблюдаются выраженные проявления.
  6. Ребенок часто падает, теряет равновесие.

Какие еще виды острых лейкозов существуют?

Биохимия крови

Для уточнения диагноза, определения формы и стадии лейкоза проводят биохимический анализ. Дополняет информацию лабораторное исследование с использованием онкомаркеров. Оно позволяет определить наличие метастазов. На патологию указывает следующая картина:

  • меньше нормы количество следующих веществ: фибриногена (белок, принимающий участие в свертывании крови), альбумина (белок, составляющий неотъемлемую часть плазмы), глюкозы;
  • повышенное содержание характерно для таких соединений: мочевины, билирубина, мочевой кислоты, гамма-глобулины, АСТ (аспартатаминотрансфераза – фермент, принимающий участие в обмене незаменимых аминокислот), ЛДГ (лактатдегидрогеназа – фермент для расщепления глюкозы и образования молочной кислоты).
Биохимия крови

  • Агар-агар — что это такое, состав и польза, домашние рецепты
  • Кодировка от алкоголя — цены, методы и последствия. Как закодироваться от алкоголизма
  • Цервициты — что это за болезнь шейки матки. Симптомы и лечение хронического и острого цервицита у женщин