Острый лейкоз — симптомы, признаки и лечение

Лейкоз — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Термин «лейкоз» предложил в 1921 г. Эллерман.

Этиология и патогенез лейкозов у детей

Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Основные патогенетические звенья — изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов.

Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон — потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Причины развития лейкемии

Лейкоз характеризуется потерей белой клеткой крови способности нормального выполнения своих функций, в результате она начинает неконтролируемое деление. Это приводит к размножению раковых клеток, которые моментально вытесняют здоровые кровяные клетки. Весь этот патологический процесс провоцирует появление инфекций, анемии и кровотечений. А проникновение раковых клеток в органы, приводит к развитию патологических изменений.

Лейкемия является разновидностью рака крови у детей. Но встречается у пожилых людей. Причины развития мутации кровяных клеток неизвестны и по сей день, ученые по всему миру пытаются выяснить это на протяжении многих лет. Но им удалось определить некоторые факторы риска, способствующие появлению рака крови. Выделяют главные факторы, провоцирующие развитие лейкоза:

  • наследственная предрасположенность. Наличие заболевания у близкого родственника увеличивает вероятность появления рака крови у потомков в несколько раз. Этим фактором врачи объясняют появление лейкоза у детей;
  • радиационное воздействие. Риск возникновения болезни повышается после небольшого радиационного облучения. Данная патология обнаруживается у жителей территорий, подвергшихся радиоактивному заражению;
  • канцерогенные химические вещества. Если человеческий организм на протяжении длительного времени получает небольшую дозу канцерогенов, может развиться лейкоз. К группе веществ относятся некоторые медикаменты, которые назначаются для лечения различных патологий (в особенности, антибиотики пенициллиновой группы). Лейкемия может возникнуть после длительного взаимодействия с промышленными и токсическими ядами;
  • инфекционно-вирусные заболевания. Болезни сопровождаются вторжением вирусов в клетки организма, в результате здоровые клетки мутируют в патологические. А при наличии факторов, мутирующие клетки становятся злокачественными и провоцируют развитие лейкемии. Поэтому рак крови выявляется у пациентов, больных ВИЧ.
Читайте также:  Густая кровь: симптомы, которые нельзя игнорировать!

Риск развития лейкемии увеличивается в несколько раз, если одновременно присутствует несколько вышеперечисленных факторов. Хотя у пациентов с лейкозом на протяжении всей их жизни не было взаимодействия не с одним из таких факторов риска.

Острый лейкоз крови: причины развития, симптомы видов и стадии, как определить заболевание, лечение

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов).

При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль.

Острый лейкоз крови: причины развития, симптомы видов и стадии, как определить заболевание, лечение

Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.
Формы заболевания

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).
Читайте также:  Миелобластный лейкоз: лечение в лучших клиниках мира

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Что такое лейкемия?

Лейкемия – это злокачественное заболевание системы крови, при котором в костном мозге вырабатываются патологические клетки. Как правило, лейкемия влияет на выработку лейкоцитов – клеток, отвечающих за борьбу с инфекцией. Функции таких патологических клеток нарушены, их количество постепенно увеличивается, вытесняя нормальные клетки крови. В конце концов, организму становится тяжело бороться с инфекцией, контролировать кровотечение и транспортировать кислород.

Какие есть типы лейкемии?

На основании скорости развития заболевания и типа вырабатываемых патологических клеток выделяют различные типы лейкемии. Если болезнь развивается быстро, она называется острым лейкозом.

При этой форме в крови и костном мозге очень быстро накапливается большое количество лейкозных клеток, что приводит к развитию симптомов лейкемии. Хронический лейкоз развивается медленнее.

Также лейкемии классифицируются по типу лейкоцитов на миелоидные и лимфоидные. Таким образом, существует четыре основных типа лейкемии:

  • Острая лимфобластная лейкемия – наиболее распространенный вид лейкоза у детей, который реже встречается у взрослых.
  • Острая миелоидная лейкемия – развивается как у взрослых, так и у детей.
  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия – медленно прогрессирующий рак крови, поражающий, как правило, людей старше 55 лет; эта форма лейкоза почти никогда не встречается у детей или подростков.
  • Хроническая миелоидная лейкемия – преимущественно поражает взрослых.

Кроме этих основных типов лейкоза существуют и более редкие.

Как появляется лейкемия?

Симптомы и признаки лейкемии зависят от ее типа. Например, хронический и медленно прогрессирующий лейкоз может не вызывать никаких симптомов в начале болезни, а агрессивная и быстро прогрессирующая острая лейкемия может стать причиной тяжелого состояния пациента. Клиническая картина лейкоза возникает из-за потери функций нормальных клеток крови или от накопления патологических клеток в организме. Как правило, симптомы и признаки лейкоза включают:

  • Лихорадку.
  • Ночной пот.
  • Увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, безболезненны.
  • Чувство повышенной усталости и общей слабости.
  • Повышенная кровоточивость, что проявляется образованием гематом и частыми носовыми кровотечениями.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Суставные и мышечные боли.
  • Необъяснимое снижение веса.
  • Ухудшение аппетита.
  • Увеличение селезенки или печени, которое может стать причиной боли в животе.
  • Красные пятна на коже (петехии).

Если лейкозные клетки инфильтрировали мозг, могут возникнуть головные боли, судороги, потеря сознания, утрата контроля над движениями и рвота.

Осложнения лейкемии

Многие из осложнений лейкоза зависят от уменьшения количества нормальных клеток крови, а также от побочных эффектов проводимого лечения. К ним принадлежат частые инфекционные заболевания, кровотечения, снижение веса и анемия.

Читайте также:  Как диагностировать болезнь Ходжкина и способы её лечения

Другие осложнения лейкемии связаны с ее специфическим типом. Например, в 3 – 5% случаев хронической лимфоцитарной лейкемии клетки трансформируются в агрессивную форму лимфомы.

Еще одним потенциальным осложнением этого типа лейкоза является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой организм разрушает собственные эритроциты.

Синдром лизиса опухолей – это состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при проведении лечения. Он может развиваться при любом раке, включая и лейкоз с большим количеством патологических клеток (например, при острой лейкемии).

Быстрое разрушение этих клеток приводит к высвобождению большого количества фосфатов, что может стать причиной метаболических нарушений и почечной недостаточности.

У детей, которым проводят лечение острой лимфобластной лейкемии, могут развиваться отдаленные неблагоприятные эффекты, включая нарушения центральной нервной системы, замедление роста, бесплодие, катаракту, увеличение риска развития других видов рака. Частота этих отдаленных осложнений изменяется в зависимости от возраста на момент лечения, типа и силы проводимой терапии.

Прогноз при лейкемии

Прогноз при лейкозе зависит от его типа, возраста и общего состояния здоровья пациента. Смертность выше у пожилых, чем у молодых людей или детей. При использовании современных методик лечения пятилетнее выживание при различных видах лейкемии составляет:

  • При хроническом миелоидном лейкозе – 60%.
  • При хроническом лимфоцитарном лейкозе – 84%.
  • При остром миелоидном лейкозе – 25% в целом; 66% у детей и подростков моложе 15 лет.
  • При остром лимфобластном лейкозе – 70% в целом; 92% у детей и подростком моложе 15 лет; 93% у детей моложе 5 лет.

Можно ли предотвратить развитие лейкемии?

У большинства людей с лейкемией нет никаких факторов риска ее развития, так что предотвратить появление этого заболевания невозможно. Можно минимизировать некоторые факторы, такие как воздействие радиации или бензола, но это не гарантирует предотвращение лейкоза.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий и биохимический анализы крови
  3. Исследование костного мозга
  4. В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное иммунологическое исследование — иммунофенотипирование
  5. Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения
  6. При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания

В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.