Особенности патогенеза и клиники острых лейкозов

Результатом патологического процесса становится:

Острый мегакариобластный лейкоз

Крайне редкая, прогностически неблагоприятная разновидность острого миелоидного лейкоза. Ввиду низкой частоты встречаемости не разработано стандартных подходов к терапии данного заболевания, используются различные схемы индукционной и поддерживающей полихимиотерапии, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В исходе болезни наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза и другие признаки терминальной стадии. В ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга — картину миелофиброза. Миелофиброз, как правило, не позволяет на протяжении всей болезни получить пунктат костного мозга. Цитологический и цитохимический анализ бластных клеток, выходящих в кровь, большей частью не выявляет в них специфических признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения.

Данную форму острого лейкоза трудно отличить от сублейкемического миелоза с цитопенией и ранним появлением бластных клеток в костном мозге и крови.

Миелофиброз и невысокое содержание редко делящихся бластов затрудняют цитостатическую терапию, необходимую из-за глубокой цитопении. В большинстве случаев цитостатическая терапия не дает хорошего эффекта и даже усугубляет цитопению. Наиболее эффективным методом лечения острого мегакариобластного лейкоза с выраженным миелофиброзом является пересадка костного мозга.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

Виды острого лейкоза

1. Острые лимфобластные лейкозы:

пре-В-форма

Виды острого лейкоза

В-форма

Читайте также:  Порфирия – симптомы и лечение, прогноз, фото и видео

пре-Т-форма

Виды острого лейкоза

Т-форма

Иная или же ни Т, ни В-форма

Виды острого лейкоза

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

Виды острого лейкоза

острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

Виды острого лейкоза

острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Виды острого лейкоза

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В терминальной стадии заболевания наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза или саркоматозный рост и другие признаки.

В ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга — картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза характеризуется невысоким процентным содержанием властных клеток в костном мозге и в крови, полиморфно-клеточным составом костного мозга, нередко выраженным мегакариоцитозом костного мозга и диффузным миелофиброзом, иногда и остеомиелосклерозом.

Миелофиброз, как правило, не позволяет на протяжении всего заболевания получить пунктат костного мозга. При цитологическом и цитохимическом анализе бластных клеток, выходящих в кровь, в них большей частью не выявляется специфических признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения. В таких случаях при изучении бластных клеток с помощью электронного микроскопа удается обнаружить в них миелопероксидазу, локализованную по типу, специфическому для тромбоцитов, что позволяет отнести этот лейкоз к острому мегакариобластному.

Диагностика: анализы крови и инструментальная диагностика

Выявить это заболевание крови достаточно сложно, т. к. его симптомы зачастую настолько неспецифичны, что не вызывают у человека какой-либо тревоги и он не торопится посетить врача, провоцируя тем самым прогрессирование болезни и переход её в финальную, не поддающуюся излечению стадию. Обычно острый миелоидный лейкоз становится случайной находкой при проведении профилактического обследования или выявлении другого заболевания. Если у специалиста появилось подозрение на развитие болезни, пациента направляют к гематоонкологу, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Читайте также:  10 основных причин возникновения инсульта

Назначается специфическая , которая включает:

  1. , позволяющий выявить изменение количественного состава кровяных телец и обнаружить наличие повреждённых зернистых лейкоцитов.
  2. Гистология костного мозга. Биопсийный материал, предназначенный для дальнейшего исследования, берётся из тазовых костей с помощью специальной иглы.

Дополнительно, для выявления характера злокачественного поражения крови, позволяющего уточнить диагноз, проводится инструментальная диагностика – УЗИ, КТ или МРТ. С помощью этих диагностических методик возможно выявление распространённости опухолевого процесса и наличия вторичных злокачественных поражений, локализованных во внутренних органах.

Клинические проявления

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

  • первая атака,
  • ремиссия (полная или неполная),
  • рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений

происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Читайте также:  Как определить группу крови по стандартным сывороткам

Геморрагический синдром

при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром

проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром

чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром

может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезенки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, желтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия

) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.