Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Хронический и острый миелобластный лейкоз крови

Что такое острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз – это раковое заболевание тканей костного мозга и крови. По мере прогрессирования болезни происходит неконтролируемая пролиферация и накопление незрелых гемопоэтических клеток в кроветворных тканях. Данный процесс, в свою очередь, блокирует рост и развитие здоровых клеток крови, а также приводит к угнетению естественного кроветворения. Данный недуг относится к быстро прогрессирующим. Чаще всего его диагностируют у взрослых. 

Наилучших результатов в лечении этого заболевания удалось добиться в иностранных клиниках, в частности в МЦ Меир и в ведущем отделении гематологии в Израиле.

Получите возможность пройти лечение у ведущих иностранных гематологов, не выходя из дома!

закажите консультацию 24/7

Симптомы

Поскольку при лейкозе аномально делиться начинают только одни кровяные тельца, наблюдается дефицит других. Чаще всего заболевание характеризуется бледностью кожных покровов, иначе — признаками анемии. Бледность кожи может сопровождаться одышкой, слабостью и утомляемостью.

Симптомы

Из-за недостатка тромбоцитов снижается свертываемость крови, поэтому могут наблюдаться чрезмерная кровоточивость даже небольших ран и царапин, носовые кровотечения, появление гематом и синяков без предшествующих ушибов.

Симптомы

Снижение иммунной системы из-за дефицита здоровых лейкоцитов приводит к частым инфекциям, которые с трудом поддаются лечению. Отмечаются поражения слизистых оболочек рта и желудка, небольшое повышение температуры, припухлость десен, боли в костях.

Симптомы
Симптомы

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови — эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Читайте также:  Миелофиброз миелопролиферативное заболевание остеомиелофиброз

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

  • генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
  • с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
  • как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
  • миелоидная саркома;
  • сопутствующая болезни Дауна;
  • вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
  • другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0 с min дифференциацией в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1 без созревания преобладают юные миелоидные клетки
М2 с созреванием мутация 8 и 21 хромосом
М3 промиелоцитарный преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4 миеломоноцитарный довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео с эозинофилией косного мозга инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5 монобластный и моноцитарный баланс между монобластами и промоноцитами
М6 5 типов эритроидного лейкоза мутация предшественников эритробластов
М7 мегакариобластный преобладают юные изменённые тромбоциты
М8 базофильный мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

  1. Миелоидный;
  2. Миелоидномоноцитарный;
  3. Моноцитарный;
  4. Эритроидный;
  5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Читайте также:  Лимфома средостения медиастинальная: симптомы и прогноз 4 стадии

Возрастная категория больных с хроническим типом миелоидного лейкоза более молодая, чем у ОМЛ – болезнь чаще всего диагностируют после 30-40 лет, а самое большое количество болеющих – 50-летние.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Нельзя утверждать, что миелобластному лейкозу соответствуют только определенные симптомы, присущие только для данного заболевания. Все зависит от возраста пациента и формы лейкоза. Но при этом острый лейкоз проявляет себя яркой клинической картиной. Все мы знаем еще из школьной программы, что наши органы постоянно снабжаются кровью.

Это необходимо, чтобы весь организм нормально функционировал. Но когда кровь «нездоровая», а говоря медицинским языком, там находятся злокачественные клетки, естественно все органы организма от этого страдают. Постепенно это проявляется слабостью, недомоганием, утомляемостью. У 80% больных наблюдается анемический синдром.

Вследствие повышенного давления на костный мозг, болят позвоночник, суставы, кости. Ходьба становится болезненной. На рентгене можно обнаружить остеопоротические изменения трубчатых костей. У большинства пациентов увеличивается селезенка, из-под края реберной дуги печень выступает приблизительно на 3 см.

Часто у больных наблюдается увеличение небных миндалин, изменение слизистой носоглотки. Причиной тому являются инфильтраты. В редких случаях (3% больных) может образоваться миелосаркома. Она располагается вне костного мозга. Прогноз при его образовании неблагоприятный. Часто сопровождается бластным кризом.

Все вышеперечисленные признаки проявляются в большей или меньшей степени в зависимости от многих факторов. Согласно МКБ 10 (международной классификации болезней) и Всемирной организации здравоохранения вышеперечисленные симптомы не проявляются единовременно, а возникают один за другим по мере прогрессирования болезни.

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

Читайте также:  Герпес: разновидности, лечение и профилактика

Большинство симптомов острой миелоидной лейкемии обусловлены воздействием лейкозных клеток на костный мозг, который не в состоянии производить достаточное количество нормальных клеток крови.

Основными симптомами являются:

  • Чувство слабости, усталость, отдышка, бледность кожных покровов вызванные анемией, развившейся в связи с недостатком красных кровяных клеток.
  • Кровотечения, кровоточивость десен, обильные менструации, петехии на коже, возникающие вследствие недостатка тромбоцитов.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям, связаное с недостатком здоровых лейкоцитов.
  • Боли в костях, суставах за счет прессинга патологической опухоли.
  • Повышенная температура, потливость

Иногда у пациента не наблюдается ни один из вышеперечисленных симптомов, и заболевание обнаруживают во время рутинных анализов крови.

При остром миелоидном лейкозе костный мозг приобретает зеленоватый оттенок, за счёт чего получил название пиоидный (то есть гноевидный). Угрозу жизни пациентов представляют возможные кровоизлияния в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения, инфекционные заболевания.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

  • Показатели общего белка – 78 ммоль/л.
  • Общего билирубина – 14-17 ммоль/л.
  • Прямого билирубина – 3,5-4,5 ммоль/л.
  • Уровень креатинина – 108 мкмоль/л.

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.