Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Вопреки общепринятому среди не медиков представлению, анализ крови при лейкозе – далеко не основной метод диагностики.

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

  •  Эритроциты: снижены
  • Ретикулоциты: снижены
  • Лейкоциты: значительно колеблется от  0,1·109/л до 100,0 ·109/л,
    1. у 38% пациентов лекоциты в норме или снижены
    2. у 44% увеличены до 15-20·109/л
    3. у 18% превышают 50,0 ·109/л
  • Тромбоциты снижены, менее 130,0 ·109/л
  • Эозинофилы в периферической крови отсутствуют
  • Базофилы в периферической крови отсутствуют
  • СОЭ повышено, свыше 15 мм/час
  • Миелобласты в крови определяются незрелые клетки (более 20%)

Анализ костного мозга

  • Содержание незрелых клеток (миелобластных клеток) более 20 %.
  •  Количество других ростковых клеток  костного мозга снижено

Цитохимические реакции для определения варианта лейкоза.

  • Для миелобластного лейкоза  характерны положительные реакции на липиды и на специфический фермент (пероксидазу). Реакция на гликоген отрицательна.

Иммунологические реакции (ИР).

Типы миелобластного лейкоза

Чаще всего мутация происходит в самом миелобласте, но может возникать и в клетке предшественнице миэлопоэза. Существует два типа классификации ОМС.

Более устаревшая классификация ФАБ делит заболевание на 9 подвидов. Она основывается на стадии развития изменённой клетки и степени её зрелости. Также в цитогенетике выявляют изменения в хромосомах, вызвавших патологию. Определение типа болезни крайне важно при выборе стратегии лечения, так как у каждого типа будет свой ответ и прогноз на него. В классификации используются маркировки М0-М8.

Острый миелобластный лейкоз – (М1) – наличие недозревших миелобластов

Острый миелобластный лейкоз с частичным созреванием (М2) – ставится при транслокации в самой хромосоме. Переносятся части хромосомы на неподходящее для них место.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) – наличие в анализе незрелых гранулоцитов, последователей миелобластов

Острый миеломонобластный лейкоз (М4) – неконтролируемое размножение клеток промоцитов и миелобластов

Острый монобластный лейкоз (М5) – у пациента в анализе миелоидной ткани есть 20% больных клеток из них 80% из моноцитарной линии (миелобласты).

Острый эритроидный лейкоз (М6) – мутация происходит в предшественниках эритроцитов.

Типы миелобластного лейкоза

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) – изменения происходят в мегакариобластах – клетках, из которых развиваются тромбоциты.

Острый базофильный лейкоз (М8) – устанавливается при наличии в крови, помимо изменённых лейкоцитов, аномальных базофилов на разных стадиях развития.

Острый ранний миелобластный лейкоз (М0) – ставится при отсутствии результатов окрашивания клеток.

Читайте также:  Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз, микросфероцитарная анемия)

Несмотря на широкое применение, есть усовершенствованная классификация. Она разработана Всемирной системой здравоохранения для более точного описания поражённых хромосом. Также она делит заболевание по следующим критериям:

  • по генетическим изменениям;
  • болезнь связана с миелодисплазией;
  • ответ на предыдущее лечение (у пациентов, получавших химиотерапию);
  • заболевание связано с синдромом Дауна;
  • миелоидная саркома;
  • бластные опухоли.

Как видно, новая классификация разделена по типам самой патологии, учитывая при этом локализацию поражённых клеток по ФАБ.

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Читайте также:  Болезнь Гоше: что это, причины, симптомы и лечение

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.
  • Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.
  • Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.
  • Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови — эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

  • генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
  • с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
  • как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
  • миелоидная саркома;
  • сопутствующая болезни Дауна;
  • вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
  • другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0 с min дифференциацией в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1 без созревания преобладают юные миелоидные клетки
М2 с созреванием мутация 8 и 21 хромосом
М3 промиелоцитарный преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4 миеломоноцитарный довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео с эозинофилией косного мозга инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5 монобластный и моноцитарный баланс между монобластами и промоноцитами
М6 5 типов эритроидного лейкоза мутация предшественников эритробластов
М7 мегакариобластный преобладают юные изменённые тромбоциты
М8 базофильный мутация разных форм незрелых базофилов
Читайте также:  Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара)

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

  1. Миелоидный;
  2. Миелоидномоноцитарный;
  3. Моноцитарный;
  4. Эритроидный;
  5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Возрастная категория больных с хроническим типом миелоидного лейкоза более молодая, чем у ОМЛ – болезнь чаще всего диагностируют после 30-40 лет, а самое большое количество болеющих – 50-летние.

Прогноз при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз: у детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%.

Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев. Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе

Мужской пол и возраст старше 50 лет. Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза. Ph-позитивный острый лимфолейкоз. В дебюте заболевания — гиперлейкоцитоз свыше 50-109/л, тромбоцитопения менее 50109/л, нейролейкемия. Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Обсуждение на форуме