Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Миеломоноцитарный лейкоз – опасное онкологическое заболевание, приводящее к разрастанию стволовых клеток, продуцируемых кроветворной тканью, и нарушению функционирования костного мозга. Если человеку поставлен диагноз моноцитарная лейкемия, у него будет отмечаться явное изменение элементов периферической крови, исчезновение гена BCR-ABL1 и Ph хромосомы. Чтобы не допустить необратимых последствий, необходимо экстренное лечение.

Классификация

Помимо классической МКБ, существует несколько классификаций, позволяющих получить точную характеристику патологического процесса. Для острого миелоидного лейкоза наибольшую актуальность имеет Французско-Американско-Британская (ФАБ) классификация, основанная на типе и зрелости клеток, из которых развивается лейкемия.

Подтип ФАБ Название Частота встречаемости (%)
М0 Недифференцированный острый миелобластный лейкоз 5%
М1 Острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием 15%
М2 Острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток 25%
М3 Острый промиелоцитарный лейкоз 10%
М4 Острый миеломоноцитарный лейкоз 20%
М4eos Острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией 5%
М5 Острый моноцитарный лейкоз 10%
М6 Острый эритроидный лейкоз 5%
М7 Острый мегакариоцитарный лейкоз 5%

По гематологической классификации хронический миелоидный лейкоз насчитывает около 5 основных подтипов.

Подтип Название Частота встречаемости (%)
1. Хроническая гранулоцитарная лейкемия 95%
2. Ювенильный хронический миелолейкоз 5%
3. Хроническая нейтрофильная лейкемия
4. Хроническая миеломоноцитарная лейкемия
5. Атипичная хроническая моноцитарная лейкемия

C92.0 – Острый миелоидный лейкоз.

C92.1 – Хроническая миелобластная лейкемия.

Классификация

C92.2 – Атипичный хронический миелоидный лейкоз.

C92.4 – Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5 – Острый миеломоноцитарный лейкоз.

C92.7 – Другая миелобластная лейкемия.

C92.9 – Миелобластная лейкемия неуточненная.

C93.1 – Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Цитохимическая характеристика клеток острого промиелоцитарного лейкоза

Цитохимическая характеристика макрогранулярных и микрогранулярных клеток острого промиелоцитарного лейкоза совпадает: резко положительная реакция на пероксидазу, липиды, высокая активность хлорацетатэстеразы, невысокая и не подавляемая фторидом натрия реакция на α-нафтилэстеразу. Отдельные клетки с мелкой азурофильной зернистостью при типичной форме острого промиелоцитарного лейкоза дают наиболее яркую реакцию на кислые сульфатированные гликозаминогликаны (мукополисахариды).

Читайте также:  Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Микрогранулярный вариант острого промиелоцитарного лейкоза приходится дифференцировать с вариантом миеломонобластного лейкоза, характеризующимся сходной морфологией клеток и таким же, как при промиелоцитарном лейкозе, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Дифференциально-диагностическими признаками служат цитохимические особенности клеток: резко положительная реакция на α-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия, положительна у миеломоноцитарных клеток в отличие от промиелоцитарных.

Отличительной особенностью патологических клеток при остром промиелоцитарном лейкозе является ядерный полиморфизм. Одновременно встречаются округлые, бобовидные, двудольчатые (последние редко наблюдаются при других формах лейкоза) ядра с различной структурой — от нежно-сетчатых бластных до относительно плотных (почти как у лимфоцита). Нередко выявляются ядрышки (от 1 до 3 в различных клетках). Размеры ядер относительно всей клетки довольно широко варьируют в разных клетках одного больного.

Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза возможна уже на основании обычного анализа морфологии лейкозных клеток. Так, гранулы патологических клеток содержат кислые сульфатированные мукополисахариды. Этот тест специфичен для острого промиелоцитарного лейкоза. Вместе с тем кислые сульфатированные мукополисахариды не являются новым субстратом, свойственным только лейкемической клетке, в малом количестве они определяются в миелобластах и промиелоцитах нормального костного мозга. Специфична цитогенетика клеток.

Начало заболевания часто характеризуется нормальными или слегка сниженными показателями красной крови. Содержание тромбоцитов у преобладающего большинства значительно снижено. Число лейкоцитов, как правило, также значительно уменьшается (менее 1 Г в 1л).

Важная роль в развитии и геморрагий, и токсикоза принадлежит лейкозным клеткам, содержащим и на поверхности, и в цитоплазматических гранулах избыток тромбопластина. Распад этих клеток, выход тромбопластина и лизосомальных протеаз провоцирует диссеминированное внутрисосудистое свертывание. О роли лейкозных клеток говорит резкое изменение картины заболевания после начала эффективной цитостатической терапии: иногда уже на второй день снижается температура тела и прекращается кровоточивость, хотя никакого восстановления кроветворения еще нет, а реализуется лишь цитостатический эффект.

Читайте также:  Гепатолиенальный синдром: причины, проявления, диагностика, терапия

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Будьте здоровы!

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

  1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
  2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.