Миелофиброз миелопролиферативное заболевание остеомиелофиброз

Немного анатомии

Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным. По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии связаны с первичным заболеванием, послужившим причиной высокого давления в системе воротной вены.

Предпеченочная форма чаще возникает в детстве и в целом имеет благоприятный прогноз. Чаще всего она сопровождается кровотечениями из пищеводных вен, спленомегалией, гиперспленизмом, тромбозом воротной вены. У некоторых пациентов воротная вена замещается сетью мелких расширенных вен.

Для внутрипеченочного типа портальной гипертензии характерны признаки цирроза. Течение заболевания зависит от того, к какому виду относится цирроз (атрофический, постнекротический, билиарный или пигментный), а также от степени компенсации дисфункций печени и активности патологического процесса. У больных возникают геморрагические осложнения, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. Расширенные вены подвержены разрывам, ведущим к кровотечению. При этом возникает рвота кровью без болевых ощущений в эпигастрии. Если кровь затекает в желудок, то рвота имеет цвет кофейной гущи. Быстро развивается постгеморрагическая анемия. Первое кровотечение из вен пищевода в 30% случаев оканчивается летальным исходом. При запущенном циррозе поражение паренхимы печени вызывает асцит и болезнь Госпела. В этих случаях как консервативное, так и оперативное лечение портальной гипертензии может не увенчаться успехом.

Постпеченочная форма синдрома в острой стадии сопровождается сильной болью в правом подреберье и эпигастральной области. Быстро нарастает гипертермия, гепатомегалия и асцит. Смерть наступает в результате печено-почечной недостаточности и профузных кровотечений из пищеводных вен. В хронической стадии заболевания гепатомегалия и спленомегалия развиваются постепенно. На передней брюшной стенке появляется коллатеральная венозная сеть. Наблюдается истощение и гипоальбуминемия (нарушения белкового обмена).

Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

1. Состояние больного ухудшается.
2. Селезенка увеличивается в размерах.
3. Развивается анемия.

После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

1. Нарушение обмена веществ. Болезни обмена веществ и эндокринные заболевания
2. Диета при заболевании желчного пузыря

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена

Всего: 677 в 36 городах

Источник

Миелофиброз

– это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.