Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Существует целая группа заболеваний, которая характеризуется снижением концентрации всех форменных элементов крови. Данные патологии объединены в миелодиспластический синдром (МДС). Эта проблема обусловлена снижением продукции клеток костным мозгом. К заболеванию предрасположены люди пожилого возраста, а также пациенты, проходящие химиотерапевтическое лечение. Недуг опасен тем, что может трансформироваться в лейкоз – рак крови.

Классификация синдрома

Принято разделять первичную и вторичную патологии. Последняя отличается худшим прогнозом и большей устойчивостью к лечению. Это связано с тем, что дисплазия в таких случаях возникает в ответ на применение цитостатиков и других химиотерапевтических агентов, имеющих среди побочных эффектов угнетение функции костного мозга. Первичный синдром лучше поддается терапии и возникает идиопатически.

Принята классификация, которая делит миелодисплазию на несколько типов:

  1. Рефрактерная анемия представляет собой явление, сопровождающееся снижением количества красных клеток крови, которое имеет устойчивый характер. При этом бласты в анализе отсутствуют либо определяются в небольшом количестве. Подобное состояние сохраняется до полугода.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами также отличается устойчивостью. При данной проблеме в анализах крови определяются клетки с аномальным расположением гранул железа. В костном мозге выявляют изменение эритроидного отростка.
  3. Малокровие с многолинейной дисплазией сопровождается только увеличением содержания моноцитов – специфических клеток иммунной системы. Количество бластов в анализах крови незначительное, растущие структуры появляются и в костном мозге. При этом дисплазия отмечается только в одной миелоидной линии.
  4. Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 характеризуется наличием в анализах палочек Ауэра – своеобразных белковых включений в моноцитах. Они имеют красный цвет при специфическом окрашивании. Количество бластов превышает 5%. В костном мозге отмечается дисплазия нескольких клеточных линий. Тельца Ауэра при этом обнаруживаются только в образцах крови.
  5. При устойчивом малокровии с избытком бластов-2 отмечается цитопения. Количество растущих несозревших клеток достигает 19%. При данной проблеме палочки Ауэра выявляются уже в костном мозге.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с патологией 5 хромосомы, характеризуется тромбоцитозом на фоне анемии. Отмечается также наличие миелобластных клеток, количество которых превышает 5%. Специфическая черта – перестройка генетического материала, сопровождающаяся частичной его утратой.
  7. Неклассифицируемый миелопатический синдром не отличается специфическими признаками. Выявляется лишь дисплазия гранулоцитарного ростка.
Читайте также:  Виды и основные этапы проведения ТКМ — трансплантации костного мозга

 Миелодиспластический синдром и онкология

Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.

Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Миелодиспластический синдром (МДС) – это не одна какая-то болезнь, это целая группа различных патологических состояний костного мозга (КМ), отнесенных к гематологии, но пока не причисленных к лейкозам, хотя болезнь оставляет высокий риск перехода в более тяжелую форму (лейкоз).

Суть МДС заключается в нарушении костномозгового кроветворения на миелоидной линии в отношении какого-то одного клона клеток или затрагивающего несколько популяций. В любом случае для миелодиспластического синдрома характерным признаком будет изменение качественного и количественного состава периферической крови.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Коротко о гемопоэзе

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, проходящий много стадий, на каждой из которых клетки крови приобретают новые качества (дифференцируются). Конечным результатом этого процесса является выход в периферическую кровь зрелых (или созревающих, но уже имеющих определенные «навыки»), полноценных, способных осуществлять свои функциональные задачи, форменных элементов крови:

  • Красных кровяных телец – эритроцитов;
  • Белых клеток – лейкоцитов;
  • Кровяных пластинок (бляшек Биццоцеро) – тромбоцитов.

Кроветворение начинается от стволовой клетки, способной, дифференцироваться и давать жизнь всем линиям (росткам) гемопоэза. Миелоидный и лимфоидный ростки пошли от специализированных, обладающих высокой пролиферативной активностью, способных к дифференцировке плюрипотентных клеток.

Читайте также:  Тромбоцитопеническая пурпура — симтомы и лечение

Сбой кроветворения в миелоидном направлении приводит к тому, что сам аномальный клон в некоторой степени теряет возможность продолжать линию (воспроизводить потомство, поэтому количество клеток того ростка, на котором возникла проблема, падает).

Естественно, нарушается и созревание полноценных клеток.

В результате этого, уменьшается численность одной или нескольких популяций форменных элементов, а также, ввиду ухудшения качества клеток, не в лучшую сторону меняются их функциональные возможности.

Вытекающие из подобных событий последствия – синдром, имеющий различные варианты клинических проявлений, то есть, представляющий собой группу гетерогенных патологических состояний, которая и названа миелодиспластическим синдромом.

Позиция МДС в Международной классификации болезней

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в Швейцарии Женева, 1989), вступила в силу на территории Российской Федерации в 1997 году. Между тем, в отношении многих патологических состояний в 2010 году были внесены изменения.

Нововведения коснулись и гематологической патологии, в том числе, миелодиспластического синдрома.

По МКБ-10 в блок диагнозов D37-D48 МДС входит под своим кодом — D46, который имеет 7 или 9 вариантов определений заболеваний или диагнозов (в России, наряду с классификацией ВОЗ, могут использоваться и другие классификации, например, FAB, где вообще только 5 вариантов, поэтому в разных справочниках кодирование также может иметь отличия):

  • D0 Рефрактерная анемия (РА) без сидеробластов, так обозначенная (в периферической крови – анемия, бластов нет, в КМ – дисплазия, затрагивающая преимущественно эритроцитарный росток,

Лечение миелодиспластического синдрома

Лечение пациента с миелодиспластическим синдромом всегда индивидуально и зависит от:

  • симптомов
  • стадии заболевания
  • возраста
  • сопутствующих заболеваний
  • факторов риска
  • наличия совместимого донора

Лечение пациентов с низким и средним-1 риском миелодиспластического синдрома (IPPS 0-1)

Миелодиспластический синдром низкого и среднего-1 риска при отсутствии изменений в анализе крови не требует лечения, лишь периодическое исследование общего анализа крови, для выявления изменений в максимально ранней фазе.

  • поддерживающее лечение для устранения симптомов – переливание крови, тромбоконцентрата, лечение бактериальных инфекций, препараты эритропоэтина, стимуляторы гранулоцитов (филграстим), тромбоцитов (ромиплостим).
  • иммуносупрессорные препараты — угнетают иммунную систему, используются в лечении множества заболеваний. При миелодиспластическом синдроме иммуносупрессоры применяются у пациентов с цитопенией при безуспешности или отсутствии показаний к лечению факторами роста. Препараты:
  • антимитоцитарный глобулин
  • циклоспорин
  • глюкокортикоиды
  • и их комбинации
  • леналидомид рекомендован для лечения миелодиспластического синдромома с изолированной делецией 5q. Побочные эффекты – зуд кожи, сыпь, диспепсия, усталость и повышенный риск тромбоза.
  • алогенная трансплантация кроветворных клеток

Лечение миелодиспластического синдромома низкого и среднего-1 риска пересадкой стволовых клеток крови не входит в стандартный режим. Но, может быть использовано у пациентов до 60-65 лет с тяжелой и прогрессирующей цитопенией, сниженной клеточности костного мозга (гипоплазии) или наличием соединительнотканных волокон (фиброза) в костном мозге.

При вторичной форме миелодиспластического синдрома (после химио- или радиотерапии) трансплантация необходима, поскольку это МДС высокого риска.

Лечение пациентов со средним-1 и высоким риском миелодиспластического синдрома (IPPS 1,5-2)

В данной группе выше вероятность перехода миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, поэтому основная цель – отдалить прогрессирование заболевания и улучшить длительность жизни.

  • индукционная химиотерапия – интенсивная химиотерапия комбинацией цитостатических препаратов (тех, же что применяют в лечении острых лейкозов). Условия индукционной терапии при МДС: возраст до 65 лет, более 10% бластов в костном мозге, без сопутствующих тяжелых заболеваний (болезни сердца, легких, печени). Сопровождается многими побочными эффектами:
  • выпадение волос
  • дефекты на слизистых оболочках
  • тошнота
  • потеря аппетита
  • рвота
  • понос
  • высокая вероятность присоединения бактериальных осложнений
  • Вероятность ремиссии при индукционной химиотерапии 30-50% в зависимости от подвида миелодиспластического синдрома. После индукционной химиотерапии, как правило, следует химиотерапия завершающая, хотя риск рецидива в первый год окончания лечения довольно высокий. В данной группе всегда оценивается возможность последующей алогенной трансплантации костного мозга.
  • низкодозовая химиотерапия — низкие дозы цитозинарабинозида (цитозар, алексан)
  • гипометиляционные препараты и ингибиторы гистон деацетазы
  • азацитидин – Видаза
  • децитабин – Дакоген