Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Симптомы

Признаки заболевания имеют разнообразный характер. Все зависит от состояния больного, его возраста, наличия хронических заболеваний и стадии метгемоглобинемии. У некоторых людей симптомы могут проявляться при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других болезнь может протекать без каких-либо признаков. Только анализ крови сможет раскрыть картину заболевания.

Выделяют общие симптомы заболевания:

  • изменяется цвет кожных покровов до земляного оттенка;
  • появляется недомогание;
  • нарушается дыхание, может появиться одышка;
  • возникают частые головокружения и боль в голове;
  • человек может упасть в обморок;
  • замечается учащенное дыхание;
  • наблюдаются судороги в ногах;
  • бессонница;
  • нарушается работа опорно-двигательного аппарата;
  • появляется частая диарея;
  • возникают резкие перепады настроения;
  • нервозность;
  • нарушается память;
  • человек плохо ориентируется в местности.

У большинства людей при метгемоглобинемии нарушается стул и возникает диарея, это указывает на повышение метгемоглобина в организме. Также возникновение недуга напрямую связано с деятельностью метгемоглобинредуктазы. Она способствует восстановлению уровня окисленного железа.

У новорожденных эта функциональность отсутствует, поэтому подвергаются риску дети с рождения и до четырехмесячного возраста. Поэтому необходимо следить за состоянием ребенка и при появлении признаков заболевания, сдать анализ крови, чтобы проверить его состояние. Своевременное лечение позволит предотвратить развитие болезни.

Врожденные признаки метгемоглобинемии проявляются с самого рождения. Болезнь можно определить по неестественным кожным покровам в области носового треугольника, ногтей и мочках ушей. Новорожденные часто отстают в физиологическом и умственном развитии. При прогрессировании недуга может возникнуть чрезмерная сонливость, одышка и плач без какой-либо видимой причины.

При возникновении признаков заболевания, необходимо обратиться к врачу и пройти обследования, чтобы выяснить причину недуга. Эти симптомы могут указывать на другие болезни, поэтому важно не ошибиться в постановке диагноза, только в этом случае лечение будет эффективным. В большинстве случаев прогноз терапии благоприятный.

Диагностика заболевания заключается в терапевтической консультации и сдачи крови для исследования.

Если требуется делают:

  • спектроскопию крови;
  • электрофорез гемоглобинов;
  • осуществляют пробу, т. е. вводят метиленового синего.

С помощью спектроскопии (сравнение крови) можно распознать начало заболевания, так как у больного цвет крови имеет бордово-коричневый цвет. В некоторых случаях требуется консультация генетика.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 3-15% — кожные покровы приобретают сероватый оттенок
  • 15-30% — развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
  • 30-50% — появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
  • 50-70% — возникает аритмия, учащенное дыхание, ; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
  • >70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика

Невзирая на характерную клиническую картину, водно-нитратная метгемоглобинемия может быть диагностирована только при помощи лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза должен носить комплексный подход.

Прежде всего, гематологу необходимо самостоятельно выполнить ряд манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни для определения первичной, вторичной или смешанной природы заболевания;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез для подтверждения факта влияния на организм нитратов;
  • оценить состояние кожных покровов;
  • измерить показатели температуры тела и ЧСС;
  • детально опросить больного – это нужно для выяснения полной симптоматической картины патологии, что укажет на степень тяжести ее течения.

С точностью выявить болезнь помогут:

  • общеклинический и биохимический анализы крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • спектроскопия крови;
  • введение метиленового синего;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы.

Дополнительными диагностическими методиками выступают:

  • консультация у врача-генетика для выяснения типа наследований такой патологии крови;
  • КТ и МРТ;
  • ЭКГ;
  • УЗИ и рентгенография.

Ультразвуковое исследование

Очень важно, чтобы наследственная метгемоглобинемия была дифференцирована от:

  • врожденных пороков сердца синего типа;
  • аномалий развития легких;
  • состояний, сопровождающихся гипоксией.

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение
  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это увеличенное количество гемоглобина, содержащего окисленное железо в эритроцитарных кровяных клетках. Метгемоглобин представляет собой один из дериватов гемоглобина, который наравне с карбоксигемоглобином и сульфгемоглобином содержаться в эритроцитах в небольшой концентрации.

Образование метгемоглобина происходит регулярно в результате происходящих внутриклеточных обменных процессов, однако в результате повышения его содержания, в тяжелой степени страдает транспортировочная кислородная функция эритроцитов.

Метгемоглобинемия

При нормальных условиях эндогенные механизмы физиологической регуляции позволяют удерживать концентрацию метгемоглобина в рамках 1,5 % в общей структуре гемоглобина. На процесс окисления железа и избыточного образования трехвалентного железа, входящего в состав метгемоглобина могут оказывать стимулирующее влияние как внутренние, так и экзогенные факторы.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.
Читайте также: