Метгемоглобинемия лечение. Метгемоглобинемия

Изобретение относится к медицине и может быть использовано для лечения метгемоглобинемии. Для этого внутривенно вводят перфторан из расчета 5-20 мл на 1 кг массы тела. Изобретение позволяет снизить побочные действия при лечении метгемоглобинемии за счет свойства перфторана превращать метгемоглобин в оксигемоглобин. 6 ил., 2 табл.

Болезни, связанные с водой: Метгеоглобинемия

Метгеоглобинемию вызывает сокращение способности крови переносить необходимый для жизни кислород по организму. Одна из наиболее распространенных причин является наличие в питьевой воде нитратов.

Эта болезнь является особо серьезной проблемой для детей грудного возраста, получающих питание из бутылки, и особую обеспокоенность вызывает качество воды, поступающей из скважин в сельской местности.

Эффективная мера профилактики заключается в обеспечении того, чтобы уровни нитратов в питьевой воде не превышали примерно 50 мг/литр.

Метгеоглобинемия характеризуется снижением способности крови переносить кислород в результате сокращения уровня нормального гемоглобина. Встречается редко.

Чаще всего поражает детей грудного возраста, которые могут выглядеть здоровыми, однако иметь синеву вокруг рта, на руках и ногах, чем объясняется распространенное название этой болезни — «синдром синюшных детей». У этих детей также может быть затрудненное дыхание, а также рвота и диарея.

В крайних случаях имеет место выраженная сонливость, возросшее слюноотделение, потеря сознания и судороги. В некоторых случаях возможен летальный исход.

В организме нитраты превращаются в нитриты. Нитриты вступают в реакцию с гемоглобином в красных кровяных тельцах, образуя метгемоглобин, что сказывается на способности крови снабжать клетки организма достаточным количеством кислорода.

Особому риску подвергаются грудные дети, получающие питание из бутылок. Гемоглобин грудных детей более подвержен такому воздействию, и эта патология усугубляется гастроэнтерологической инфекцией.

Пожилые лица также могут подвергаться риску из-за сниженного выделения желудочной кислоты.

Недостаточность питания и инфекция, по-видимому, повышают риск метгемоглобинемии (McDonald and Kay, 1988). От общего состояния здоровья грудного ребенка, а также поступления витамина С может зависеть, будет ли эта патология развиваться или нет (Super et al, 1981).

К другим категориям лиц, подвергающихся риску возникновения метгемоглобинемии относятся: взрослые с наследственной предрасположенностью, лица с пептической язвой или хроническим гастритом, а также пациенты на диализе.

Наиболее распространенной причиной метгемоглобинемии является высокий уровень нитратов в питьевой воде. Он может быть вызван применением навоза или удобрений в сельском хозяйстве.

Естественный уровень нитритов и нитратов из окружающей среды обычно составляет несколько миллиграмм на литр, хотя в некоторых районах могут иметь место естественно высокие уровни.

Читайте также:  Анализы на гепатит C: показания, виды, расшифровка

Под воздействием интенсивного сельского хозяйства этот уровень может превысить 50 мг/литр (ВОЗ, 1998 г.). Установлено, что уровни, превышающие 50 мг/литр, сопутствуют метгемоглобинемии у грудных детей, получающих питание из бутылки. Нитраты также содержатся в овощах.

Метгемоглобинемия может также являться побочным результатом действия некоторых лекарственных препаратов (фенацитина и сульфонамидов), однако при использовании современных лекарств это происходит крайне редко.

Сегодня в большинстве промышленно развитых стран метгемоглобинемия встречается редко благодаря контролю за загрязнением водоснабжения нитратами, хотя эпизодические случаи заболевания по-прежнему регистрируются в сельской местности. Она является риском в развивающихся странах, например там, где питьевая вода поступает из неглубоких скважин сельской местности.

Надежной оценки масштабов этой проблемы в мире не существует. В настоящее время ВОЗ ведет сбор информации с целью подготовки такой оценки.

Эффективной мерой профилактики является контроль за уровнем нитратов в питьевой воде. Рекомендуемое ВОЗ значение содержания в питьевой воде нитратов составляет 50 мг/литр и нитритов — 3 мг/литр. Это относительно легко достичь в условиях централизованного водоснабжения по трубам, однако это затруднительно в сельской местности и при ограниченных размерах системы водоснабжения.

Группу наибольшего риска составляют грудные дети, получающие питание из бутылочек. Грудное вскармливание защищает младенцев от метгемоглобинемии. Кипячение воды нитратов не устраняет.

Для лиц с тяжелыми симптомами возможно медицинское лечение.

McDonald A T, Kay D. Water resources issues and strategies. UK: Longman Scientific and Technical, 1988, p 146-148

Super M, Heese HV , Mackenie D et al. An epidemiological study of well water nitrates in a group of South West African /Namibian infants. Water Research, 1981: 15: 1265-70

World Health Organization. WHO Guidelines for drinking water quality. 2nd edition, addendum to Volume 1: Recommendations. Geneva: WHO, 1998, p-8-10; and addendum to Volume 2: Health Criteria and other Supporting Information.

Причины развития

Патология относится к генетическим аутосомно-рецессивным заболеваниям. То есть мутированный ген может передаваться из поколения в поколение. В случае гетерозиготного наследования (получение гена от одного родителя) заболевание может не проявиться, но человек все равно становится носителем мутированного гена на всю жизнь и так же может передать его своим детям. Если болезнь наследуется гомозиготно (от двух родителей), то развивается гемоглобинопатия с выраженной характерной клиникой.

Причины развития

При гемоглобинопатиях возникают кризы – это периоды тяжелых приступов (усиление выраженности симптомов). Чаще всего их провокаторами являются:

  • инфекционные заболевания с повышением температуры;
  • сильное переохлаждение;
  • обезвоживание;
  • беременность.
Причины развития

Самая главная причина кризов – это снижение количества кислорода в крови, которое возникает при тяжелой пневмонии или подъемом на высоту, например, при полете.

Читайте также:  Синдром Дресслера: что это, причины, симптомы, лечение

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Прогноз

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

К числу токсических веществ, обладающих преимущественным действием на систему крови, относятся ароматические амино- и нитросоединения бензольного ряда, некоторые лекарственные средства, в молекулу которых входят амино- или нитpo- группы; а также окислители: бертолетовая соль, красная кровяная соль и другие.

Наиболее часто в промышленности встречаются: анилин, или амидобензол, метиланилин, диметиланилин, нитроанилин, нитробензол, динитробензол, нитротолуол, динитротолуол, тринитротолуол, а также их хлорпроизводные продукты и различные изомеры. Перечисленные соединения используются в производстве синтетических красителей, пластмасс, фармацевтической, текстильной, пищевой промышленности, при производстве взрывчатых веществ и др.

Ароматические амино- и нитросоединения поступают в организм через органы дыхания и кожу. Последний путь играет ведущую роль при высокой температуре воздуха в производственных помещениях, что способствует увеличению всасывания яда через неповрежденную кожу. Попав в организм, эти соединения обнаруживаются в головном мозгу, почках, сердечной мышце, печени. Они могут создавать временное депо в подкожно-жировой клетчатке и печени, что обусловливает возможность возникновения рецидивов интоксикации, главным образом после провоцирующего влияния горячих ванн, приема алкоголя.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром — причины, виды и лечение

Патогенез нитратной метгемоглобинемии

Симптомы

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев. Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей. Оттенок может варьироваться от серо-зеленого до насыщенного фиолетового. Зачастую наследственная метгемоглобинемия сочетается с другими врожденными дефектами – деформацией черепа, недоразвитие конечностей и прочими.

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • сонливость;
  • тахикардия;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

  • до 3% – проявления отсутствуют;
  • 3-15% – кожа становится сероватой;
  • 15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
  • 30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
  • 50-70% – отмечаются , аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

Лечение

При отсутствии яркой симптоматики лечение может и не потребоваться , но очень важно проводить динамическое обследование пациента. Если недуг был вызван лекарственным препаратом, прием медикаментов отменяется, симптомы исчезают.

Для эффективного лечения метгемоглобинемии назначается:

  • лекарственная терапия, направленная на превращение метгемоглобина в гемоглобин (прием аскорбиновой кислоты – сначала в больших дозах, а затем в поддерживающем объеме, рекомендовано введение метиленового синего из расчета 1 мг на 1 кг веса пациента);
  • кислородная терапия (при выраженном цианозе кожи, когда она приобретает земляной оттенок с синюшностью);
  • введение аскорбиновой кислоты (примерный объем – 2 г);
  • внутримышечное введение витамина В12;
  • прием глюкозы из расчета 50 мл в сутки;
  • переливание крови.

При токсическом поражении назначается комплексная обработка кожи, слизистых, рекомендована пассивная оксигенотерапия.