Лимфома средостения медиастинальная: симптомы и прогноз 4 стадии

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника. Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы — Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании.

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов.

Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

Неходжскинские лимфомы

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия.

При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию.

В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

Читайте также:  Анализ крови при лейкозе – показатели острой и хронической формы

КТ ОГК. Патологическое объемное образование в средостении у этой же пациентки (лимфома).

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия.

Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением.

Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Неходжскинские лимфомы

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения.

В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза.

5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%.

Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Симптомы

В-клеточным лимфоопухолям свойственна клиническая схожесть с другими злокачественными образованиями. Развитие подобной лимфоопухоли, как правило, сопровождается проявлениями неспецифического характера вроде:

  1. Ночной гиперпотливости;
  2. Беспричинного похудения;
  3. Опухания лимфоузловых структур;
  4. Незначительного повышения температуры длительное время (≈ 37°С);
  5. Предрасположенность к кровотечениям и бледность кожных покровов, обусловленные дефицитом тромбоцитарных клеток и анемическими процессами;
  6. Чрезмерная утомляемость, обессиленность, отсутствие работоспособности.

Если раковые процессы распространились во внутриорганические структуры, то симптоматическая картина дополняется:

  • Головными болями, головокружениями, зрительными расстройствами при повреждении головного мозга;
  • Проблемы с пищеварением, тошнотно-рвотная симптоматика при распространении метастаз на кишечник;
  • Одышка, мучительные приступы кашля при легочном поражении.

Симптомы

Потеря аппетита может являться начальным сигналом наличия заболевания

У пациентов наблюдается легкая лихорадка, увеличение лимфоузлов на шее, в подмышках, в паху или груди.

Основные симптомы:

Симптомы
  • Усталость и снижение способности концентрировать внимание.
  • Ночная потливость.
  • Лихорадка.
  • Потеря аппетита и внезапное уменьшение массы тела.
  • Зуд.
  • Боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Лихорадка, ночная потливость и потеря веса также называются «В-симптомами».

Поздние осложнения и симптомы:

  • Увеличение селезенки и печени.
  • Анемия (в случае поражения костного мозга).

Виды диагностики

Все виды медиастенита — патологического процесса в средостении — трудно диагностируются. И медиастинальная лимфома не исключение. Диагностические обследования проводятся с целью подтверждения злокачественности лимфомы, определения вида и степени её распространения. Выявление заболевания и его масштабов производится с помощью инвазивных и неинвазивных способов.

Врачи практикуют следующие проверенные временем методы неинвазивной диагностики:

  • опрос пациента с выяснением симптоматики, длительности её существования. Осмотр и прощупывание лимфатических узлов. На основании этих первичных данных врач определяется с последующей тактикой обследования пациента;
  • проведение рентгенологического обследования с целью обнаружения новообразования в грудной клетке;
  • компьютерная и магнитно-резонансная виды томографии. Эти методы исследования лимфом являются наиболее точными и позволяют определить количество, размер и структуру злокачественных опухолей;
  • ультразвуковое исследование помогает обнаружить очаги поражения метастазамиорганов и тканей грудной клетки.
Читайте также:  15 признаков, которые говорят о развитии облитерирующего эндартериита

Неинвазивные методы обследования дают общую картину масштаба поражения организма раком средостения.

Разновидность лимфомы определяют по инвазивным методам.

К ним относятся следующие процедуры:

  1. Общий, клинический и биохимический анализы крови помогают судить о состоянии отдельных систем и всего организма в целом. Комплекс изменённых характеристик анализа крови может указать на наличие лимфомы. К ним относят анемию, лейкоцитоз, повышенный параметр СОЭ. Биохимический анализ крови, указывающий на изменение количества лактатдегидрогеназы, также указывает на злокачественный процесс.
  2. Биопсия — забор маленького кусочка опухоли (или удаление новообразования целиком) для исследования на наличие злокачественности, выявления строения ткани и определения стадии рака.
  3. Анализ ликвора позволяет определить наличие раковых клеток в нём.
  4. Пункция спинномозговой жидкости позволяет обнаружить метастазы в последней.
  5. Сцинтиграфия обнародует наличие опухоли в костной ткани.
  6. Эндоскопия позволяет проверить на рак состояние пищевода, бронхов, трахеи.

При подозрении на медиастинальную лимфому средостения врач первоначально назначает анализ некоторых показателей анализа говорит о наличии заболевания. Для подтверждения диагноза чаще всего рекомендуют проведение биопсии как наиболее простого и точного анализа.

Выбор эффективного метода диагностики медиастинальной лимфомы средостения с выявлением её типа, стадии, факторов, предшествующих возникновению, влияет на постановку диагноза и,соответственно, определяет, насколько успешным будет лечение. Не менее важным моментом является выбор профессионального опытного врача-онколога.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Классификация заболевания

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

Читайте также:  Что такое мегалобластная анемия?

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.
Классификация заболевания

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Прогноз при разных стадиях

Прогностические критерии пациентов, перенесших лимфому, в онкологии оцениваются по шкале 5-летней выживаемости. Рассмотрим от вопрос в следующей таблице.

СтадииБлагоприятный прогноз
I 80-95%
II 50-75%
III 25-50%
IV Менее 20%

Источники

  • -opuholi/limfoma/diffuznaya-v-krupnokletochnaya-limfoma
  • -sredosteniya/

vote Article Rating

  1. Лимфома: что это, симптомы, лечение, прогноз, виды, стадии
  2. Лимфома: что это, симптомы, лечение, прогноз, виды, стадии
  3. Лимфома головного мозга: прогноз, симптомы, лечение
  4. Опухоль средостения: симптомы у взрослых, что это такое, прогноз