Лимфома Беркитта: виды, причины, симптомы и лечение

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжкинских лимфом, которые наиболее агрессивны и опасны в своем проявлении. В – лимфоциты имеют склонность распространяться за грани лимфатических систем. Чаще всего недуг поражает детский организм. Но может встречаться и у взрослых, в случае обнаружения вируса Эпштейна-Барр. Прогрессирование заболевание без соответствующего лечения, как правило, приводит к летальному исходу.

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника. Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы — Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

Классификация неходжкинских лимфом

Классификация неходжкинских лимфом продолжает развиваться, отражая новые знания клеточной природы и биологические основы этих гетерогенных заболеваний. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ, отражающая иммунофенотип, генотип и цитогенетику клеток; существуют и другие систематизации лимфом (например, лионская классификация). Наиболее важными новыми типами лимфом, включенными в классификацию ВОЗ, являются лимфоидные опухоли, ассоциированные со слизистыми оболочками; лимфома из клеток зоны мантии (прежде диффузная из малых расщепленных клеток лимфома) и анапластическая крупноклеточная лимфома, гетерогенное заболевание, в 75 % случаев происходящее из Т-клеток, в 15 % — из В-клеток, в 10 % случаев — неклассифицируемая. Однако, несмотря на многообразие типов лимфом, их лечение часто не отличается, кроме отдельных типов Т-клеточных лимфом.

Лимфомы обычно разделяют на индолентные и агрессивные. Индолентные лимфомы медленно прогрессируют и «отвечают» на терапию, но неизлечимы. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют, но «отвечают» на терапию и часто излечимы.

У детей неходжкинские лимфомы почти всегда агрессивные. Фолликулярная и другие индолентные лимфомы встречаются очень редко. Лечение агрессивных лимфом (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной лимфомы) требует специальных подходов в связи с вовлечением в процесс таких зон, как ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки); мозговых оболочек и других органов (таких как мозг, яички)

Необходимо также принимать во внимание возможное развитие побочных эффектов терапии, таких как вторичные злокачественные опухоли, кардиореспираторные осложнения, а также необходимость сохранения фертильности. В настоящее время исследовательские работы направлены на решение этих вопросов, а также на изучение развития опухолевого процесса на молекулярном уровне, прогностических факторов лимфому детей

Подтипы неходжкинской лимфомы (классификация ВОЗ)

В-клеточные опухоли

Т- И NK-клеточные опухоли

Из предшественников В-клеток

В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников В-клеток

Из зрелых В-клеток

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома.

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

Лимфоплазмоцитарная лимфома.

В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки.

Волосатоклеточный лейкоз.

Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома.

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани (MALT-лимфома).

Нодальная В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны.

Фолликулярная лимфома.

Лимфома из клеток зоны мантии.

Дифузные В-крупноклеточные лимфомы. (включая медиастинальную крупноклеточную В-клеточную лимфому, первично экссудативную лимфому). Лимфома Беркитта

Из предшественников Т-клеток

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников Т-клеток.

Из зрелых Т-клеток

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лейкоцитов.

Агрессивный NK-клеточный лейкоз.

Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV1-позитивный).

Экстранодальная 1МКД-клеточная лимфома, назальный тип.

Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.

Грибовидный микоз/синдром Сезари.

Анапластическая крупноклеточная лимфома из T/NK- клеток, первичный кожный тип.

Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

MALT — лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми оболочками.

NK — натуральные киллеры.

HTLV 1 (human T-cell leukemia virus 1) — вирус Т-клеточной лейкемии человека 1.

Агрессивная.

Индолентная.

Индолентная, но быстропрогрессирующая.

Причины образования лимфомы Беркитта

Точные причины заболевания учеными не установлены, но существует примерный перечень факторов, которые оказывают непосредственное влияние на развитие болезни:

  • радиация ионизирующего состава;
  • канцерогенное воздействие на организм;
  • экологическая атмосфера в месте обитания;
  • неблагоприятные климатические и жилищные условия;
  • вирусные инфекции, особенно не пролеченные во время;
  • неопластические операции;
  • внешнее канцерогенное воздействие на человека (гербициды, диоксин, поливинилхлориды).

Предполагается также, что через слюну больного можно запросто заразиться этим недугом. Среди частых причин развития лимфомы Беркитта отмечают наследственный фактор. Именно генетическая предрасположенность к заболеванию провоцирует степень риска и опасность неминуемого развития болезни. При генетической аномалии гены перемещаются в хаотичном порядке и нарушают нормальную структуру ДНК. Клеточное деление затормаживается, а созревание лимфоцитов происходит в ускоренном темпе.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Диагностика неходжкинских лимфом

Прием у онколога или гематолога при подозрении на данное заболевание начинается со сбора семейного и личного анамнеза. Врач осуществляет опрос пациента, а также осмотр, который включает пальпацию лимфатических узлов либо внутренних органов, попавших под подозрение.

Затем в обязательном порядке назначаются:

  • общеклинический анализ крови;
  • исследование крови на онкомаркеры методом ПЦР;
  • лабораторное иммунологическое исследование сыворотки крови;
  • биопсия лимфоузла или органа, которая может проводится лапароскопически, торакоскопически, путем пункции спинномозговой жидкости либо в формате полноценного хирургического вмешательства.

По результатам этих исследований для уточнения диагноза или стадии заболевания могут дополнительно назначаться:

  • проточная цитометрия;
  • цитогенетические анализы (на предмет перегруппировки генов иммуноглобулина, уровня экспрессии определенных генов)
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные исследования.

Как правило, после прохождения пациентом полного всестороннего обследования у врача появляется достаточно обоснований для постановки диагноза.

Лимфома прогноз

Пятилетней выживаемости достигают, используя современные методы полихимиотерапии, а также радиотерапию. Например, у пациентов с благоприятным прогнозированием, таких результатов можно достичь в 95%; с промежуточным – в 75% и с неблагоприятным прогнозом – в 60% случаев.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но  непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).

Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Методы лечения неходжкинской лимфомы в Израиле

Если ваша неходжкинская лимфома агрессивна или сопровождается симптоматикой, врач порекомендует вам подходящие методы лечения. К методам лечения лимфомы относятся:

  • Химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение препаратами (пероральными или вводимыми внутривенно), уничтожающими раковые клетки.

Врач может назначить вам средства химиотерапии в качестве самостоятельного метода лечения, в комбинации с другими химиотерапевтическими препаратами или в комбинации с иными методами борьбы с заболеванием.

  • Лучевая терапия.

При лучевой терапии (радиотерапии) используется излучение высокой мощности, чаще всего – рентгеновские лучи. Радиация способствует уничтожению злокачественных клеток и уменьшению опухолей.

На время сеанса пациента укладывают на специальный стол, после чего большой аппарат направляет на его тело луч, двигающийся строго в пределах заданных очертаний. Лучевую терапию могут назначить как отдельно, так и в комбинации с другими методами лечения лимфомы.

Запросить точную стоимость лечения лимфомы в Ихилов

  • Трансплантация стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток – это процедура, в рамках которой используются очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов или радиации.

Повышенная дозировка позволяет уничтожить раковые клетки, устойчивые к стандартным дозам лекарств или радиации. Позже врач вводит здоровые стволовые клетки – ваши собственные либо донорские – обратно в организм, чтобы они начали вырабатывать новые, здоровые кровяные тельца.

  • Препараты, повышающие способность иммунной системы бороться с раком.

Препараты биологической терапии помогают иммунной системе организма бороться с неходжкинской лимфомой. К примеру, существует лекарство под названием «ритуксимаб» (Ритуксан).

Это моноклональное антитело, которое присоединяется к B-клеткам и тем самым позволяет иммунной системе распознать и уничтожить эти клетки. Ритуксимаб снижает уровень B-клеток, не делая различий между злокачественными и здоровыми клетками, однако организм постепенно вырабатывает новые, здоровые B-клетки на смену уничтоженным. Риск повторного появления злокачественных B-клеток очень мал.

  • Препараты, доставляющие радиацию напрямую к раковым клеткам.

Препараты радиоиммунотерапии – это моноклональные антитела, способные переносить радиоактивные изотопы. Таким образом, антитело, присоединившись к раковой клетке, напрямую обрабатывает ее радиацией.

Методы лечения неходжкинской лимфомы в Израиле

В лечении лимфомы используется препарат радиоиммунотерапии под названием «ибритумомаб тиуксетан» (Зевалин).

Перед консультацией

При появлении беспокоящих вас симптомов следует записаться на прием к семейному врачу или терапевту. Если врач заподозрит, что у вас неходжкинская лимфома, он направит вас к специалисту по лечению заболеваний крови – гематологу.

Читайте также: 

Медицинские консультации обычно длятся недолго, но врач при этом делится с пациентом большим объемом информации. Желательно заранее подготовиться к приему. Ниже вы найдете советы по подготовке к медицинской консультации.

Запросить точную стоимость на лечение в Израиле

  • Что вы можете сделать

Узнайте, не нужно ли соблюдать какие-либо требования перед приемом. При записи на консультацию уточните, не нужно ли вам предпринять заранее какие-либо действия – например, ограничить рацион.

Составьте список всех испытываемых вами симптомов, включая те, которые на первый взгляд не имеют ничего общего с причиной вашего обращения к врачу.

Запишите ключевые личные данные, включая кардинальные изменения, произошедшие в вашей жизни в последнее время, и периоды сильного стресса.

Составьте перечень всех лекарственных препаратов, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете на постоянной основе.

Подумайте о том, чтобы взять с собой близкого родственника или друга. На приеме у врача вам предоставят большой объем информации. Если вы вдруг что-то прослушаете или забудете, родственник или друг поможет вам вспомнить важные сведения.

  • Вопросы, которые нужно задать врачу

Время приема у врача ограничено, поэтому лучше заранее составить список интересующих вас вопросов. Перечислите вопросы на листе бумаги таким образом, чтобы самые важные из них оказались в числе первых; вполне возможно, что вам не хватит времени на освещение всех интересующих вас тем. При неходжкинской лимфоме можно уточнить у врача следующее:

  1. Правда ли, что у меня неходжкинская лимфома?
  2. К какому типу принадлежит моя неходжкинская лимфома?
  3. На какой стадии находится патология?
  4. Какая у меня неходжкинская лимфома – агрессивная или вялотекущая?
  5. Требуется ли мне дополнительное обследование?
  6. Требуется ли мне лечение?
  7. Какие методы лечения мне подходят?
  8. Какие побочные эффекты характерны для каждого из этих методов?
  9. Как лечение неходжкинской лимфомы повлияет на мою повседневную жизнь? Могу ли я работать?
  10. Сколько будет длиться лечение?
  11. Какой метод, на ваш взгляд, подходит мне больше остальных?

Не ограничивайтесь заранее подготовленными вопросами – спрашивайте врача обо всем, что заинтересует вас непосредственно во время консультации.

Потливость в ночные часы

Многие пациенты не понимают связи между ночной потливостью и онкологической аномалией. На самом деле все просто – организм даже в ночное время находится в состоянии постоянной борьбы с опасным образованием. В этот момент его ничто не отвлекает от попыток самопомощи, что и находит свое проявление в чрезмерном потоотделении.

Особенно это выражено, когда активно работают процессы метастазирования, сдавливающие мозговые отделы спины в сочетании с терапией анальгетиков класса опиоидов.

В теле больного происходит сбой эндокринных функций, температура при этом повышается – и как следствие – потоотделение. Больше всего страдают зона подмышек, лицо, верхние и нижние конечности.

Процесс восстановления

После выписки из стационара лица, перенесшие В-крупноклеточную лимфому, получают первую или вторую группу инвалидности. Обязательным в жизни каждого человека с данным диагнозом в анамнезе становится регулярное медицинское наблюдение и посещение врача-онколога, поскольку болезнь обусловлена высоким риском рецидивов — до 80% в течение 12 месяцев после лечения.

Специальных реабилитационных мер при диффузной В-крупноклеточной лимфоме не существует. При развитии осложнений в восстановительном периоде проводится их симптоматическое лечение. В дальнейшем рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать избыточного влияния ультрафиолетовых лучей и тепловых физиопроцедур.