Лимфогранулематоз причины, симптомы, диагностика

По своей сути, заболевание лимфогранулематоз — это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.

Что представляет собой лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз представляет собой серьезное заболевание злокачественного характера, сопровождающееся гиперплазией тканей. Течение недуга характеризуется тем, что в лимфоузлах и других внутренних органах происходит образование лимфорганулем.

Начинается процесс с поражения определенной группы лимфатических узлов: то ли это шея, то ли паховая область, то ли средние отделы грудной клетки — средостения. Как правило, процесс получает дальнейшее развитие, при котором происходит захват следующих групп и внутренних органов, в состав которых входит лимфоидная ткань. К ним можно отнести:

  • селезенку;
  • органы ЖКТ;
  • печень

Данное заболевание классифицируются согласно областей поражения, в связи с чем имеют место следующие формы:

  • периферическая;
  • медиастинальная;
  • абдоминальная;
  • легочная;
  • затрагивающая ЖКТ;
  • косная;
  • кожная;
  • нервная.

По мимо этого, лимфогранулематоз бывает:

  • острый
  • хронический

Недуг, характеризующийся острым течением, имеет длительность до полугода. А вот хронический процесс может продолжаться несколько лет, сопровождаясь обострениями и ремиссиями.

Данному злокачественному заболеванию подвергаются все люди в независимости от возраста и половой принадлежности. Стоит заметить, что лимфогранулематоз у детей не является редкостью. Подобные проявления имеют свои особенности. Их периодичность среди мужского и женского населения, возрастной диапазон которых варьируется от 15 до 30 лет, примерно одинаковая. Причем клиника в большинстве случаев носит доброкачественный характер.

Усложненное течение заболеваемости приходится на категорию людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте чаще болеют мужчины.

Стадии и формы ЛГМ

Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:

  • локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах;
  • ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы;
  • распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды;
  • дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.

Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.

  1. (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
  2. (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
  3. (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.
Читайте также:  Как определить группу крови по стандартным сывороткам

Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).

Причины возникновения и статистика заболевания

Причины развития болезни Ходжкина до сих пор не определены достоверно. Есть только предположения почему возникает лимфогранулематоз.

Причины возникновения могут быть следующие:

  1. Наследственные.
  2. Воздействие химических веществ.
  3. Вирусные инфекции.
  4. Европеоидная раса.
  5. Врожденные или приобретённые заболевания иммунной системы.

Болезнь встречается у одного человека из 25 тысяч (за основу берется временной промежуток – год). Это примерно 1% из всех онкологических заболеваний и около 30% всех онкологических заболеваний лимфатической системы.

Основная доля из всех заболеваний принадлежит людям, возраст которых 20-30 лет и после 50 лет. Немного чаще заболевание встречается у мужской половины населения.

Дети до 3 лет практически не болеют, но бывают редкие случаи заболевания. Мальчики до 10 лет болеют чаще девочек.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Для уточнения диагноза есть ряд диагностических мероприятий, позволяющих оценить состояние здоровья, определить патологию и место ее локализации, дифференцировать лимфогранулематоз от других заболеваний. В стандартный комплекс диагностических процедур входит общий и биохимический анализ, рентген, анализ пунктата костного мозга, ультразвуковое исследование лимфоузла, по необходимости – биопсия.

Биопсия костного мозга

Общий анализ (ОАК) не выявляет особых изменений, позволяющих диагностировать лимфому Ходжкина. Однако можно заметить анемию, изменение числа лейкоцитов, ускорение СОЭ. Если пациента беспокоит зуд кожи, в анализе выявляется повышенное число эозинофилов. Благодаря биохимическому анализу определяется эффективность обмена веществ, наличие / отсутствие нарушений. Костный мозг отбирают на биопсию для того, чтобы исключить наличие метастаз в нем.

Рентген оценивает состояние органов в области грудной клетки. Благодаря такому исследованию можно выявить пораженные участки легких, увеличение внутригрудных лимфоузлов. Если рентген определяет поражение внутригрудных узлов или врач сомневается в полученных результатах, дополнительно назначается МРТ – более информативная процедура.

Ультразвуковое исследование характеризуется доступностью и безопасностью. Именно его чаще назначают для исследования состояния всех лимфатических узлов, вдобавок, оценивают органы в брюшной полости, чтобы исключить или выявить их вовлеченность в патологический процесс.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Сцинтиграфия – одна из информативных диагностических процедур, в ходе которой контрастное вещество вводят в вену, после чего оценивают его накопление в пораженных зонах организма, определяя стадию болезни.

Читайте также:  Агранулоцитоз - причины, виды, симптомы, лечение

Окончательный диагноз врач делает только после проведенной биопсии лимфоузлов, пораженных патологией. Лабораторные анализы (иммунологический, морфологический и генетический) помогут подтвердить подозрения или исключить лимфогранулематоз у детей.

Важно дифференцировать лимфогранулематоз от реактивного / воспалительного процесса в лимфоузлах. Важным отличием лимфомы является безболезненность лимфоузлов, они не спаяны друг с другом и окружающими тканями, плотные.

При воспалении узлы мягкие и болят при нажатии, кожа краснеет. Это позволяет исключить лимфому и заподозрить другую причину патологии.

Если лимфоузлы воспалены в грудной клетке, это может быть тимомегалия – так называется увеличение вилочковой железы, не связанное с опухолевым процессом. Также это могут быть лейкозы и лимфомы другого происхождения. Точная диагностика проводится с обязательной консультацией у детского гематолога, онколога.

Симптоматика болезни

В течение длительного времени не удается выявить его симптоматику, поэтому и диагностика не всегда может быть выполнима на ранних стадиях.

Интересно. Жители Японии и чернокожее население Соединенных Штатов Америки страдают от этой болезни реже, чем люди, проживающие в Европе.

Заболевание проявляется следующим образом:

  1. Рост размера лимфоузлов. Лимфатические узлы, находящиеся под челюстью увеличиваются у 80% здоровых людей. Если долгое время не уменьшаются иные лимфатические узлы, то это симптом данной болезни. При этом возможны: кашель сухого характера, одышка, проблемы с глотанием, отечность, проблемы с перевариванием пищи, поражение нервной системы и почек.
  2. Симптоматикой недугов внутренних органов. Метастазы попадают в органы, из-за чего происходит: возрастание размера печени, возрастание размера селезенки, ухудшается кроветворная функция костного мозга, повреждение костей, нарушение деятельности легких, зуд кожного покрова.
  3. Системными проявлениями недугов (повышение температуры, общая слабость, быстрая утомляемость, уменьшение массы тела более чем на 10% от общего веса за полгода, частые инфекционные недомогания).

Паховый лимфогранулематоз начинается образованием и заживлением эрозии. Затем появляется гнойное воспаление лимфатических узлов (увеличение их размеров, отечность, краснота на коже), расположенных в паху и бедренной области тела, которые впоследствии вскрываются и рубцуются.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани области уретры и гениталий, а также лимфоузлы данной области. Наблюдается общее недомогание, ощущение слабости, температура, боль в голове.

Читайте также:  Антибиотикотерапия при фебрильной нейтропении у онкологических больных

Редко, но, к сожалению, встречается лимфогранулематоз у детей. Проявляется он хронически нарастающим набуханием лимфатических узлов (без боли) в одной или нескольких частях тела ребенка в возрасте от 6 до 16 лет. Вероятность заболеть больше у детей мужского пола. Однако этот недуг чаще всего встречается именно у взрослых людей.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза недостаточно лишь внешних признаков. Особую важность представляет опознание стадии заболевания и вида лимфомы. Диагностировать форму лимфомы можно после проведения большого количества анализов. Помимо анализов крови, онкологи назначают следующие исследования:

  • МРТ.
  • Биопсия.
  • Четвертая стадия заболевания предполагает проведение трепанобиопсии.
  • Обязательным является пальпация лимфатических узлов, расположенных на шее, в области ключиц. При лимфоме они значительно увеличены, однако пациент не ощущает болезненных ощущений.
  • Проведение рентгенологического исследования позволяет идентифицировать увеличение лимфатических узлов в области средостения. Такой признак тоже характерен для лимфогранулематоза. Диагностика этим не ограничивается.

Увеличенные в размере лимфатические узлы оказывают сдавливающий эффект на артерии и вены, в результате чего у пациентов наблюдается отечность. Немаловажно провести исследование обмена веществ. Сильно увеличенные лимфоузлы подмышками, одышка и кашель могут косвенно указывать на лимфому Ходжкина.

Диагностика заболевания, тем не менее, должна основываться на результатах биопсии и анализах крови. Биохимический анализ позволяет увидеть увеличенный уровень билирубина в крови, глобулинов и ферментов печени. У пациента будут выявлены поздние стадии тромбоцитопении и анемии.