Лейкоз как болезнь крови. Симптомы и причины

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Виды лейкемии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других. Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия.

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

  • субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
  • склонность к частым простудным заболеваниям;
  • обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
  • общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
  • снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
  • сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
  • побледнение кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
  • постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

  • боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
  • значительное увеличение печени и селезенки;
  • иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
  • кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.
Читайте также:  Кандидоз пищевода: лечение, причины, признаки

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью. Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Что такое лейкоз

Естественно аномальные клетки при лейкемии не функционируют так же, как и нормальные лейкоциты. При заболевании лейкозом клетки продолжают рост и деление, в конце концов вытесняя из крови нормальные клетки. Конечным результатом является то, что организму становится не под силу борьба с инфекциями, контроль кровотечений и транспорт кислорода с помощью эритроцитов.

Лейкоз называется острым при быстром развитии болезни. В этом случае лейкозные клетки в большом количестве быстро накапливаются в костном мозге и крови, что приводит к таким симптомам, как усталость, легко возникающие кровоподтеки, и восприимчивость к инфекциям.

Важно. Острый лейкоз требует быстрого и агрессивного лечения.

Что такое лейкоз

Учитывая специфику заболевания и отсутствие в регионах достаточного количества квалифицированных гематологов, точной статистики острых лейкозов в РФ не существует. По словам одного из ведущих гематологов в год примерно заболевает около 4 500 – 5000 человек, хотя цифры достаточно сомнительны.

Дело в том, что в открытой статистике по США отмечается около 54000 новых случаев лейкемии каждый год и около 24 000 случаев смерти от этой болезни. При этом лейкоз составляет около 3% от всех новых случаев рака.

Тем не менее для жителей РФ есть и хорошие новости. По словам того же ведущего гематолога, в семидесятых годах прошлого века наблюдалась 100-процентная смертность при заболевании лейкемия. Однако медицина даже в сложных условиях девяностых годов вышла на выживаемость 25-30%.

А за 25 последних лет появились новые средства выхаживания пациентов после химиотерапии, новые лекарственные средства поддержки, новые подходы, что позволило поднять выживаемость в самых тяжелых случаях до 50%, а в некоторых вариантах болезни до 90%.

Кроме острого варианта заболевания есть хронические лейкозы, которые развиваются медленно в течение долгого времени. Эти лейкозы могут не вызывать определенные симптомы на начальном этапе. Если не лечить, клетки могут в конечном итоге вырасти до высоких цифр, как и в острых лейкозах, вызывающих подобные симптомы.

Что такое лейкоз

Лейкозы дополнительно классифицируются как миелоидный или лимфоидный, в зависимости от того, какой тип белых кровяных клеток представлен в лейкозных клетках.

Читайте также:  По анализу крови и мазку повышены лейкоциты

Чтобы понять различие в типах лейкемии, требуется базовое понимание нормального развития клеток крови. Обычные клетки крови развиваются из стволовых клеток, которые имеют потенциал перерождения во многие типы клеток. Миелоидные стволовые клетки созревают в костном мозге и становятся незрелыми белыми клетками, которые называются миелоидные бласты.

Эти миелоидные бласты преобразуются дальше, чтобы стать или зрелым эритроцитом, или тромбоцитом, или некоторым видом белых кровяных телец.

Лимфоидные стволовые клетки созревают также в костном мозге и их обозначают как лимфоидные бласты. Эти бласты развиваются далее в Т или В – лимфоциты, которые считаются специальными типами белых кровяных клеток.

Миелоидные лейкозы развиваются на основе клеток, которые возникают из миелоидных клеток, в то время как лимфоидные лейкозы возникают из лимфоидных клеток.

Что такое лейкоз

Важно! Знание типа клеток, участвующих в лейкемии играет важную роль в выборе соответствующего лечения.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

  1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
  2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
  3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
  4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
  5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.
Читайте также:  В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Хронический лимфобластный лейкоз

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Почему развивается болезнь?

Точной причины, почему развивается лейкоз у детей и взрослых, до настоящего момента времени установить не удалось. Однако ученые предполагают, что патология имеет связь с хромосомными нарушениями. Так, у каждого пациента с хронической миелобластной формой болезни выявляется так называемая «Филадельфийская хромосома». Она не передается по наследству, а приобретается в течение жизни.

Причины лейкоза у детей и взрослых, а вернее факторы риска развития болезни можно выделить следующие:

  1. Воздействие на организм высоких доз радиации.
  2. Вдыхание паров бензина на протяжении длительного времени.
  3. Курение является фактором риска в плане развития острой формы миелобластного лейкоза.
  4. Прохождение химиотерапии для избавления от иных онкологических заболеваний.
  5. Болезни крови, например миелодиспластический синдром.
  6. Принадлежность к мужскому полу и возраст старше 65 лет – это фактор риска в плане того, что в организме разовьется волосатоклеточный лейкоз. Это редкая форма болезни, которая в большинстве случаев становится причиной летального исхода.
  7. Прием препаратов-цитостатиков, среди которых: Имуран, Мустарген, Саркозолин. Они оказывают негативное воздействие на состояние иммунной системы, подавляя естественную защиту организма. В результате чего возможны мутации клеток.
  8. К развитию острого миелобластного лейкоза могут привести различные иммунодефицитные заболевания, например, синдром Блума.

Если на организм человека воздействует один или несколько факторов одновременно, это не означает, что он обязательно заболеет лейкозом, но риски развития болезни все-таки повышаются.