Клиника множественной миеломы – проявления

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Множественная Миелома (Миеломная болезнь)

Определение Причины возникновения Симптомы Классификация Диагностика Лечение

Что такое плазмоциты?

Плазмоциты или плазматические клеткииммунитеталейкоциты

Функции плазмоцитовКак образуются плазмоциты

  • Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка.
  • В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание.
  • Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты, макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа.
  • В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт.
  • Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела.
  • В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

Прогнозы заболевания

На прогнозы заболевания напрямую влияет степень его развития. При вялотекущей форме множественной миеломы прогноз характеризуется благоприятными тенденциями. Заболевание на этой стадии не поражает внутренние органы, а вылечить пациента удается очень быстро.

При активной форме множественной миеломы злокачественные клетки достаточно интенсивно распространяются во внутренние органы. Если патология обнаружиться на ранних стадиях, а лечение будет назначено вовремя и правильно, то прогноз его будет благоприятным. При агрессивной форме заболевания наблюдается очень быстрое размножение и распространение злокачественных клеток. В этом случае прогноз лечения очень неблагоприятный.

Вылечить данное заболевание полностью практически невозможно, так как оно является злокачественной опухолью. Именно поэтому прогноз во время данного заболевания является неблагоприятным. Если для лечения пациента будет использована химиотерапия и симптоматическое лечение, то ремиссия множественной миеломы будет длиться в течение 2-3 лет. При этом продолжительность жизни можно увеличить на несколько лет. Если при наличии данного заболевания не применять лечение, то длительность жизни пациента будет составлять менее двух лет.

Прогнозы заболевания

В среднем продлить жизнь пациента при наличии заболевания можно на период от 2 до 5 лет. В редких случаях при условии раннего обнаружения множественной миеломы можно продлить жизнь больного до 10 лет. В том случае, если миелома имеет солитарную форму, то можно прогнозировать полное излечение данного заболевания, а также продление жизни более чем на 10 лет.

Читайте также:  Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома

Прогнозы множественной миеломы могут делать только лечащие врачи. Их благотворительность напрямую зависит от того, насколько запущенной является болезнь. Также прогнозы напрямую зависят от индивидуальных особенностей пациента и выбранного метода лечения.

yandex_partner_id = 147604; yandex_site_bg_color = ‘FFFFFF’; yandex_stat_id = 2; yandex_ad_format = ‘direct’; yandex_font_size = 1; yandex_direct_type = ‘vertical’; yandex_direct_limit = 3; yandex_direct_title_font_size = 3; yandex_direct_links_underline = true; yandex_direct_title_color = ‘198BA6’; yandex_direct_url_color = ‘444444’; yandex_direct_text_color = ‘444444’; yandex_direct_hover_color = ‘444444’; yandex_direct_favicon = true; yandex_no_sitelinks = true; (»);

Классификация форм плазмоцитомы

В основе классификации миеломы заложены принципы, которые базируются на локализации новообразования и клеточного состава опухоли.

По количеству новообразований и очагов поражения различают миеломы:

  1. Множественная миелома. Формирование злокачественных новообразований происходит в нескольких участках костей, с поражением костного мозга. Вследствие этого патология переходит на лимфатические узлы и селезенку. Локализуется плазмоцитома обычно в позвоночнике, черепные, лопаточные, реберные кости, длинные кости конечностей и подвздошные крылья.
  2. Солитарная или единичная плазмоцитома. Обнаруживается в единичном месте – костях или лимфоузле.

Наиболее распространенной является множественная миелома. Симптоматика заболевания и методы лечения одинаковы для обоих типов патологии, но установление формы необходимо для точного диагноза и прогнозирования дальнейшего течения заболевания.

По месторасположению очагов патологии можно выделить:

  1. Диффузная миелома. Атипичные клетки располагаются по всему костному мозгу, их размножение происходит по всей его поверхности.
  2. Множественно очаговая миелома. Злокачественные очаги копируют патологические клетки, вследствие чего происходит увеличение объема костного мозга.
  3. Диффузно-множественная миелома. Данный вид объединяет симптомы диффузной и множественной плазмоцитомы.

Последний вид также подразделяется на 3 типа в зависимости от клеточной составляющей:

  • плазмоклеточная миелома, при которой в составе преобладают зрелые плазмоциты, усиленно синтезирующие парапротеины, что способствует затяжному развитию заболевания и плохо поддающемуся лечению;
  • плазмобластная миелома, при которой преобладает количество плазмобластов, синтезирующих незначительное количество парапротеинов, вследствие чего заболевание быстро прогрессирует, но лучше поддается лечению;
  • мелкоклеточная и полиморфная миеломы, при которой пораженные плазмоциты обнаруживаются на первоначальных стадиях заболевания, что означает более тяжелую патологию, сложную в лечении.
Читайте также:  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) диагностика и лечение

Кроме того, различают острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отличается быстрым развитием заболевания, ускоренным ростом атипичных клеток, что стимулирует деление плазмоцитов и распространение их в другие органы и ткани.

Хроническая форма миеломы напротив сопровождается медленным развитием и течением, патология возникает только в тканях костей.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье.

Продолжительность жизни при разном лечении

Людей, у которых возникает рак, интересует — сколько живут с миеломой? Все зависит от состояния организма в момент заболевания и применяемого лечения. Люди, которые обладают отменный здоровьем, занимаются спортом, пьют много воды, придерживаются диетического питания и не имеют серьезных патологий живут больше.

При отсутствии лечения миелома — прогноз составляет около 1,5 со 100% летальным исходом. При лечении самой современной полихимиотерапией, в которую входят различные препараты (антрациклины, алкилирующие средства, кортикостероиды, винка-алкалоиды) время жизни 1-го больного до момента смерти составляет от 3 до 3,5 лет. Эффективность лечения в различных группах колеблется от 60 до 70%.

Продолжительность жизни при разном лечении

Если полихимеотерапию совместить с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, то время жизни составляет от 4 до 5 лет, и значительно улучшается показатель выживаемости. Также трансплантация позитивно сказывается на рецидивах – при ней их количество колеблется около метки в 50% от общего числа болезней.

Диагностика миеломной болезни

Диагностика этого заболевания имеет ряд трудностей, которые связаны с медленным прогрессированием болезни, длительным бессимптомным периодом, а также отсутствием специфических клинических проявлений. Диагностика множественное миеломы требует применения современных высокоспецифических лабораторных и инструментальных методов. К сожалению, в большинстве учреждений такие методы не используются.

Читайте также:  Методы исследования вторичного (коагуляционного) гемостаза

Клиники Израиля, Германии и других зарубежных стран имеют мощную медицинскую материально-техническую базу, которая позволяет специалистам верифицировать множественную миелому на ранних стадиях.

На первичном этапе диагностики заболевания специалисты проводят опрос пациента, выясняют его жалобы и анамнез заболевания. После этого врач направляет пациента на необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

  • Общий анализ крови – в развёрнутой клинической стадии миеломной болезни у пациентов наблюдается анемия (снижения количества гемоглобина и/или эритроцитов), а также характерным для заболевания являются высокие показатели СОЕ (70-90 мм/ч). Ни при одном злокачественном процессе не наблюдается такое высокое СОЕ.
  • Общий анализ мочи – массивная протеинурия (белок в моче в большом количестве). В отдельных случаях пациенту могут обнаружить в моче специфический белок Бенс-Джонса.
  • Биохимический анализ крови – снижение альбуминов, повышение кальция, креатинина, мочевой кислоты, билирубина. Особое значение имеет повышение щелочной фосфатазы, которая свидетельствует о значительном поражении костной ткани.
  • Рентгенологическое исследование пораженных костей. Этот метод позволяет определить локализацию патологического процесса. Минусом исследования является то, что зачастую трудно предположить какие именно костные структуры нужно обследовать.
  • Радиоизотопная остеосцинтиграфия. Пораженные злокачественным процессом участки костной системы способны поглощать радиоизотопное вещество в большей степени. Это позволяет специалистам предположить возможную локализацию патологического процесса.
  • Уровень парапротеина.
  • МРТ.
  • Цитогенетическое исследование.
  • Иммунофенотипирование раковых клеток.

Стадии заболевания

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

Стадии заболевания
  1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
  2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
  3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Успех лечения в первую очередь зависит от фазы развития болезни, поэтому рекомендуется регулярно проходить полное медицинское обследование.