Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) is a rare type of Hodgkin lymphoma (HL) that tends to grow more slowly than classic HL (cHL). It’s often treated differently.

Нодулярно-склеротическая лимфома Ходжкина

Нодулярно-склеротическая лимфома Ходжкина. Это наиболее частый тип (65-70%), который характеризуется присутствием лакунарных клеток и отложений коллагена в виде тяжей, разделяющих пораженные лимфоузлы на отдельные узелки. Фиброз может быть ограниченным или обширным. Клетки Рид-Штернберга могут быть единичными, но хорошо видны на фоне инфильтрации Т-клетками, эозинофилами, плазматическими клетками и макрофагами. При классической лимфоме Ходжкина клетки Рид-Штернберга имеют характерный иммунофенотип, в них присутствуют РАХ5 (фактор транскрипции В-клеток), CD15 и CD30, а другие В-клеточные маркеры, Т-клеточные маркеры и CD45 (общий лейкоцитарный антиген) отсутствуют. Вовлечение в процесс селезенки, печени, костного мозга и других органов и тканей может проявляться в виде образования отдельных опухолевых узелков, напоминающих узелки в лимфоузлах. Этот тип редко ассоциируется с инфицированием EBV.

Нодулярно-склеротическая лимфома Ходжкина наблюдается с равной частотой среди мужчин и женщин, имеет склонность поражать нижние шейные, надключичные и медиастинальные лимфоузлы у подростков и молодых взрослых. Прогноз заболевания отличный. Смешанно-клеточная лимфома Ходжкина. Этот тип лимфом Ходжкина встречается в 20-25% случаев. Пораженные лимфоузлы диффузно заполнены гетерогенным инфильтратом, состоящим из Т-клеток, эозинофилов, плазматических клеток и макрофагов, смешанных с клетками Рид-Штернберга. Диагностических клеток и мононуклеарных клеток обычно много. Клетки Рид-Штернберга инфицированы EBV в = 70% случаев. Иммунофенотип идентичен таковому при нодулярно-склеротической лимфоме Ходжкина. Смешанно-клеточная лимфома Ходжкина чаще наблюдается у мужчин. По сравнению с двумя другими типами лимфомы Ходжкина — с преобладанием лимфоцитов и нодулярно-склеротической — смешанно-клеточная лимфома Ходжкина чаще ассоциируется с преклонным возрастом, системными симптомами (например, ночным потоотделением и снижением массы тела) и запущенной стадией заболевания. Тем не менее в целом прогноз благоприятный. Богатая лимфоцитами лимфома Ходжкина. Это редкий тип лимфомы Ходжкина, при которой большую часть фонового инфильтрата составляют реактивные лимфоциты. Лимфатические узлы чаще инфильтрированы диффузно, однако иногда неясно просматривается узелковая структура из-за присутствия остаточных В-клеточных фолликулов. Такая лимфома Ходжкина отличается от лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов присутствием мононуклеарных клеток и диагностических клеток с классическим иммунофенотипическим профилем. Около 40% случаев ассоциируются с инфицированием EBV. Прогноз заболевания от хорошего до отличного.

Лечение лимфомы Ходжкина

Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.

При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.

Таргетная терапия, которую применяют онкологи для лечения лимфомы Ходжкина, представляет собой целенаправленную атаку на очаги болезни с минимальными повреждениями живых тканей, а также органов, которые находятся рядом с опухолью. Врачи вводят пациентам препараты, перенастраивающие работу молекул. Таргетная терапия моноклональными антителами мАТ — препарат brentuximab vedotin (Adcetris) используется при лимфоме Ходжкина у пациентов, не отреагировавших на другие методы лечения.

Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.

Читайте также:  Железо в крови. 10 продуктов, которые повысят гемоглобин зимой

Лимфоцитома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, представляющее собой доброкачественный хронический дерматоз, характеризующийся поражением лимфоретикулярной ткани.

Причины

Лимфоцитома кожи – это полиэтиологическое заболевание. Одной из причин возникновения которого предположительно является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в области введения клещевого токсина, что сопровождается распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Однако это не единственная теория, объясняющая причины развития данной патологии, также разработано много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы.

Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается теория, в соответствии с которой лимфоцитомы кожи рассматриваются как разновидность псевдолимфом, которые могут возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера, например, укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Заболевание может возникать на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний, ассоциированных с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи является доброкачественным ответом иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи, которая характеризуется пролиферацией гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов в ответ на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

Симптомы

Полиморфизм клинических проявлений лимфоцитомы кожи, объясняется гетерогенностью нозологических форм, что нередко сопровождается несвоевременной и некорректной диагностикой. Снизить вероятность диагностических ошибок позволяет четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, локализирующийся преимущественно на коже лица. Спустя время узелки изменяют свой окрас, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Элементы отличаются медленным развитием и предрасположены к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи чаще всего отсутствуют, регионарные лимфоузлы в патологический процесс не вовлекаются, температура тела не изменена, симптомов интоксикации не возникает.

Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративный и опухолевый. Первый характеризуется появлением дискообразных поверхностных гладких инфильтратов бурого цвета, окруженных мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Характерной особенностью второй разновидности является, появление первичных элементов в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, возвышающихся над поверхностью дермы. Элементы находятся в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Несмотря на то, что узлы спаяны с кожей, они легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи характеризуется длительным течением с возможным саморазрешением, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные полученные при сборе анамнеза, а также клинические проявления патологии и данные полученные при проведении лабораторно-диагностических исследований. Для точной постановки диагноза больному могут быть назначены дерматоскопия, электронное микроскопирование, клинический и биохимический анализы крови, а также гистологическое изучение биоптата, полученного из паталогических очагов.

При необходимости могут быть проведены серологические пробы, направленные на выявление специфических антител методами РСК и РИГА.

Лечение

Схема лечения подбирается индивидуально в процессе совместной работы дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В редких случаях может быть использована криодеструкция. Иногда практикуют введение в патологические очаги кортикостероидов. При установленном боррелиозе потребуется назначение антибиотикотерапии.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфоцитомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить внешнее негативное влияние на организм человека.

Исследования

Обязательные исследования

  • Полное физикальное обследование.
  • Клинический анализ крови.
  • Биохимический анализ крови: ЛДГ,мочевая кислота, печеночные ферменты, креатинин, мочевина, белок.
  • Исследование клеточного и гуморального иммунитета.
  • Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях.
  • УЗИ органов брюшной полости, таза и грудной клетки.
  • Радиоизотопное исследование лимфатической системы с галлием-67.
  • Пункция костного мозга (трепанобиопсия).
  • Спинномозговая пункция.
  • Консультация отоларинголога, невропатолога, окулиста.
  • Цитологическое исследование.
  • Иммунологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.
Читайте также:  Новый метод лечения канцероматоза брюшины.

Дополнительные исследования

1. При поражении ЦНС:2. При поражении костей:3. При поражении ЖКТ:4. При поражении органов грудной клетки:5. При поражении яичек:

Дифференциальная диагностика различных вариантов НХЛ

Цитологические исследования выявили два типа опухолевых клеток:При иммунологическом типировании опухолевых клеток отмечено три варианта:Определенное число крупноклеточных лимфом имеет и гистиоцитарное происхождение и носит название «злокачественный гистиоцитоз».лимфогранулематозом (ЛГМ)опухолевые клеткиТаблица 8.2. Клинико-морфологические характеристики вариантов НХЛ у детей

Вариант лимфомы
Показатель не-В-клеточная В-клеточная крупноклеточная
анаплазированная
Типичная Тимус Мезентериальные Любая
локализация лимфатические
узлы
Лимфатические
узлы средостения
Цитоморфология L1 L3 Неклассифицируемая
(FAB)
L2 Неклассифицируемая
Неклассифицируемая
Гистология Лимфобластная Беркиттоподобная Из крупных
(WF) анаплазированных
клеток
Иммунобластная Иммунобластная
из больших клеток
фолликулярных
центров
Недифференцируемая
Иммунология Т-клеточные SlgG+ Ki-1 (CD30)
Маркеры
CALLA
(CD10±)
пре-В(Clg+;Slg-)
Цитогенетика t(8;14)(g24;gll) t(8;14)(g24;g32) t(2;5)
t(H;14) t(2;8); t(8;22)

Опубликовал Константин Моканов

Плазмобластная лимфома что это такое

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

При современном уровне развития медицины онкология теперь – не обязательно смертельный приговор. Благодаря новым методам диагностики опухолевидные заболевания сейчас успешно лечат. Чем раньше болезнь обнаружена, тем больше шансов на полное выздоровление. Одно из распространенных онкологических заболеваний – лимфома. Что такое лимфома и как ее можно вылечить?

Лимфомой называют группу гематологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему и внутренние органы путем накопления в них злокачественных лимфоцитов. Лимфоциты имеют особенность распространяться по лимфе и крови по всему организму.

Виды лимфом

Название «лимфома» получили сразу несколько видов заболеваний, которые поражают лимфатическую систему. Классификация лимфом позволяет подобрать действующее лечение для каждой из них.

Лимфомы делятся на два типа: ходжкинская и неходжскинские. Болезнь Ходжкина характеризуется наличием специфических клеток в пораженной ткани, названные клетками Березовского – Штернберга – Рида. Их наличие проверяется гистологическим исследованием образца ткани, полученного в результате биопсии. Если анализ подтвердил отсутствие указанных клеток, лимфому считают неходжскинской формой.

Болезнь Ходжкина характеризуется предсказуемым течением болезни. Лимфогрануломатоз распространяется от одного лимфатического узла к другому, что упрощает его лечение.

Плазмобластная лимфома что это такое

Неходжскинские формы включают в себя много подвидов лимфом, которые различаются по месту образования и специфическим для каждого типа клеткам. Для конкретных лимфом характерна особенная гистологическая картина и клинические проявления, отчего зависит назначаемое лечение.

Лимфомы, относящиеся к индолентному типу, имеют благоприятное течение и медленное развитие. Такой тип длительное время не требует какого-то специфического лечения.

Только регулярного посещения онколога и проведения анализов крови и некоторых других исследований. Лимфомы агрессивного типа характеризуются быстро прогрессирующим течением и наличием нескольких симптомов сразу.

Лечение таких лимфом необходимо начать незамедлительно, пока аномальные клетки по крови и лимфе не разнеслись по всему организму.

Традиционно аномальные клетки лимфоцитов образуются в лимфоузлах. Но при некоторых типах лимфом лимфоузлы не увеличиваются, так как образование опухолевых клеток происходит в других органах. Такой тип называется экстранодальным и считается самым сложным для диагностирования, так как отсутствует первичный симптом – увеличение лимфатических узлов.

Любой из перечисленных типов может появиться как у взрослых, так и у детей. Достоверно неизвестно, какие причины вызывают аномальный рост лимфоцитов. Установить причину удавалось всего в нескольких случаях.

Например, поражение слизистых оболочек может вызвать хеликобактер пилори, который является возбудителем гастрита и язвы. Соответствующий анализ поможет связать появление возбудителя и образование рака.

Развитие рака провоцируют и инфекционные болезни.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

  • стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
  • консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

  • вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
  • массивное поражение селезенки и/или средостения;
  • наличие изолированного экстранодального поражения;
  • увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.
Лечение лимфомы Ходжкина

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Читайте также:  Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Лечение

Для борьбы с диффузной В-крупноклеточной лимфомой используется комплекс стандартных методик. Поговорим о них подробнее.

Радиотерапия. Основана на применении рентгеновского излучения. Назначается на любых стадиях заболевания, но на ранних может использоваться как самостоятельный метод при условии создания лечебной дозы выше 40 Грей. Во время процедуры лучи должны быть направлены непосредственно на очаг опухоли с минимальным вовлечением в терапию здоровых тканей.

Полихимиотерапия. Используется на первой и второй стадии заболевания. На раннем этапе, когда новообразование только начинает свое развитие, необходимо не менее 3 курсовых подходов с назначением таких медикаментозных средств, как «Винбластин», «Доксорубицин», «Блеомицин» и «Дакарбазин». Со второй стадии патологии потребуется минимум 6 курсов полихимиотерапии с применением «Доксорубицина», «Онковина» и «Циклофосфана».

Пересадка костного мозга. Назначается при отсутствии эффективности прочих лечебных мероприятий. Метод осуществляется с помощью донорского биоматериала, полученного путем аспирации из элементов подвздошной кости или грудины. Кроме того, в процедуре могут быть задействованы стволовые клетки, забранные из печени эмбриона. Костный мозг вводится в организм пациента внутривенным путем, что улучшает его приживаемость. Метод сопровождается иммуносупрессивной терапией с использованием «Преднизолона», «Азатиоприна» и «Циклофосфамида».

Лечение

Иммуномодуляторы, антибиотики, антивирусные и противоопухолевые препараты. Таким образом, подход к борьбе с патологией может быть разносторонним. Какой именно вариант лечения будет использован — решает врач. На выбор терапевтических действий оказывает влияние стадия заболевания, общее состояние здоровья пациента и риск вероятных осложнений.

Хирургические вмешательства. При лимфомах практически не проводятся. Специалистами отмечено, что после операции организм пациента дает более низкий ответ на терапию, чем на фоне химиопрепаратов и облучения.

Лечение В-крупноклеточной лимфомы народными средствами исключено.

Профилактика

Специальных предупреждающих мер в отношении диффузной В-крупноклеточной лимфомы не существует, так как точные факторы, ведущие к развитию заболевания, неизвестны. Поэтому профилактика должна включать в себя общие рекомендации, направленные на сведение к минимуму риска онкопатологий. К ним относится сбалансированное питание, отказ от вредных привычек и избегание стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение, тем выше шансы на выздоровление. Современные схемы терапии, новейшие медикаменты и инструментальные подходы позволяют добиться положительных результатов в 75% случаев.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле? Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.