Какие анализы крови сдаются при лимфоме и что означают их результаты

Гемобластозы. Лейкоз, лимфома. Этиология, патогенез.

ЛИМФОМА БЕРКИТТА

ЛИМФОМА – это разновидность раковой опухоли, которая развивается в лимфатической системе, являющейся частью иммунной системы человека.

СРЕДИ ЛИМФОМ ВЫДЕЛЯЮТ: лимфогранулематоз (лимфому Ходжкина) и все остальные виды лимфом — неходжкинские лимфомы (НХЛ).

ЛИМФОМА БЕРКИТТА — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из В-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость.

Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вируса Эпштейна-Барр.

Без лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.

Развиваться лимфома Беркитта может в любом возрасте, однако преимущественно ею страдают дети (чаще 3-7-ми летнего возраста) и молодые люди, особенно мужского пола. Нередко она встречается у больных с синдромом приобретённого иммунодефицита.

В отличие от других неходжкинских лимфом, лимфома Беркитта имеет свои ареалы распространения. Это страны Центральной Африки, Океании, где она встречается чаще всего, реже данное заболевание возникает у жителей США. В России – единичные случаи.

Точная этиология лимфом пока не установлена. Рассматривается роль ионизирующей радиации, неблагоприятных условий окружающей среды, химических канцерогенов и вирусов. Особое внимание уделяется именно последним, ввиду того, что нередко прослеживается более-менее чёткая взаимосвязь между воздействием возбудителя и опухолевым ростом.

К примеру, у детей с эндемической африканской лимфомой Беркитта, как правило, (в 95 случаях из 100) имеет место верифицированное инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, который, согласно данным проведенных исследований, способен специфично связываться с рецептором, расположенным на поверхностной мембране В-лимфоцитов, а именно с гликопротеином CD-21, также являющимся рецептором для C3b (компонента комплемента). В результате происходит запуск начальной поликлональной митогенной стимуляции.

В США тот же вирус Эпштейн-Барр нередко провоцирует возникновение другой патологии – инфекционного мононуклеоза, клинически напоминающего абортивное течение лимфомы. На сегодняшний день установлено, что данный возбудитель способствует развитию фатальной лимфомы у лиц мужского пола, имеющих генетический дефект иммунорегуляции, сцепленный с X-хромосомой и нарушающий борьбу организма с указанным вирусом.

Таким образом, несмотря на видимую моноэтилогическую природу лимфомы Беркитта, при доскональном изучении вопроса обращает на себя внимание явное сочетание нескольких причинных факторов.

Классический вариант опухоли – это единичные либо множественные быстро растущие новообразования челюсти, способные диффузно распространяться на близлежащие структуры, в том числе на слюнные железы и щитовидную железу.

Вначале болезни зачастую имеет место только лихорадка. Со временем деформируется лицевой скелет, нарушается акт глотания, страдает дыхание, происходит выпадение зубов.

Генерализованное течение лимфомы Беркитта приводит к поражению позвоночника, бедренных костей, таза, что влечёт за собой патологические переломы, сдавливание корешков спинного мозга, парезы и параличи, проблемы с функцией тазовых органов.

Для абдоминальной формы характерно быстро прогрессирующее течение с вовлечением в процесс поджелудочной железы, печени, кишечника, почек и яичников. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, диспептические расстройства, истощение, иногда возникает кишечная непроходимость, желтуха.

Возможно и благоприятное течение заболевания с длительными периодами ремиссии, продолжающимися целые месяцы. В таких случаях при своевременном выявлении лимфомы Беркитта и интенсивной комплексной терапии вероятно даже полное излечение.

Если же процесс распространился на костный мозг, периферическую кровь или центральную нервную систему, прогноз крайне неблагоприятный.

Для верификации диагноза необходимо выполнить биопсию патологически изменённых тканей и направить материал на гистологическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА

Лечение включает в себя химиотерапию повторными курсами, назначение иммуномодуляторов (высокие дозы рекомбинантных интерферонов), противовирусных препаратов.

В далеко зашедших стадиях лимфомы Беркитта, а в особенности при назофарингеальной карциноме используют хирургические методы лечения.

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ РАКА

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*): Ваш E-mail (*): Ваш телефон (*): Предпочтения по стране лечения: Израиль Германия Австрия Швейцария Франция Греция Финляндия США Южная Корея Россия Другое Стоимость лечения и обслуживания: Эконом Оптимум VIP — уровень Описание проблемы: * -поля, обязательные для заполнения.

Симптомы лимфомы

Признаки лимфомы могут быть самыми разнообразными, но всех их можно объединить в три большие группы:

  • Лимфоаденопатия, или увеличение лимфатических узлов. Довольно часть встречаются ситуации, когда первыми симптомами лимфомы является безболезненное увеличение лимфатических узлов. При этом пациент обращается к врачу и диагноз устанавливается довольно быстро. Однако бывают случаи, когда лимфоаденопатия затрагивает внутренние лимфатические узлы, которые не доступны пальпации или осмотру. Их можно обнаружить только с помощью УЗИ, КТ или МРТ и тогда этот признак может и не быть обнаружен.
  • В-симптомы — это триада симптомов, которая является наиболее специфическим признаком лимфомы. Сюда относят ночную потливость (потливость может быть выражена очень сильно, вплоть до того, что больной просыпается на мокрой от пота подушке), необъяснимую потерю веса и повышение температуры, не связанное с инфекционным заболеванием.
  • Симптомы, которые развиваются, когда лимфома выходит за пределы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы. При вовлечении ЦНС, это могут быть головные боли, рвота, изменение зрения. Если вовлечены в процесс легкие — кашель, одышка. Таким образом, симптоматика будет зависеть от того, какие органы или системы поражены.
Читайте также: 

Современные методы лечения

Примерно один из пяти пациентов с фолликулярной лимфомой не нуждается в лечении и может просто наблюдаться в течение многих лет. Определяя необходимость лечения и выбирая тактику, врач учитывает стадию заболевания, размер и расположение опухолей, симптомы, общее состояние здоровья больного и другие факторы.

Если есть хотя бы один из перечисленных ниже признаков, нужно немедленно начинать лечение фолликулярной лимфомы:

  • Поражение более чем трех групп лимфатических узлов, если лимфоузлы имеют диаметр более 3 см.
  • Любые опухоли (в лимфатических узлах или других органах), диаметр которых более 7 см.
  • B-симптомы: лихорадка, обильная потливость по ночам, потеря более 10% веса за последние 6 месяцев.
  • Увеличение селезенки.
  • Плеврит — воспаление плевры, тонкой пленки из соединительной ткани, которая выстилает изнутри грудную полость и покрывает легкие.
  • Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
  • Низкое содержание лейкоцитов (менее 1*109/л) или тромбоцитов (менее 100+109/л) в крови.
  • Высокое содержание в крови опухолевых клеток — более 5*109/л.

При фолликулярных лимфомах применяют таргетные препараты и классические химиопрепараты, лучевую терапию, препараты глюкокортикостероидов, проводят пересадку костного мозга.

Таргетная терапия

Действие таргетных препаратов направлено против отдельных молекул-мишеней, которые необходимы для выживания опухолевых клеток и активируют их быстрое размножение. При фолликулярной лимфоме чаще всего применяют ритуксимаб (Мабтера). Этот препарат связывается с белком CD-20 на поверхности B-лимфоцитов и активирует иммунные реакции, которые приводят к разрушению опухолевых клеток.

Ритуксимаб выпускается в виде раствора, который вводят внутривенно или под кожу. Обычно его назначают вместе с химиопрепаратами. Если пациент хорошо отвечает на терапию ритуксимабом и химиопрепаратом, поддерживающее лечение можно продолжать до 2 лет.

В западных клиниках иногда применяют 90Y-ибритумомаб тиуксетан. Он представляет собой таргетный препарат, соединенный с радиоактивным веществом, которое прицельно доставляется к опухолевым фолликулярной лимфомы.

Химиотерапия обычно применяется в комбинации с ритуксимабом. Такое лечение может привести к ремиссии — состоянию, когда в организме пациента больше не обнаруживается признаков наличия злокачественной опухоли.

Применяют разные виды химиопрепаратов: одни из них вводят внутривенно, другие принимают в виде таблеток. Схема лечения может включать только один химиопрепарат, два или более:

  • R-CHOP: ритуксимаб + доксорубицин + циклофосфамид + винкристин + преднизолон.
  • R-CVP: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + преднизолон.
  • RB: ритуксимаб + бендамустин.
  • R-CEPP: ритуксимаб + циклофосфамид + этопозид + прокарбазин + преднизолон.
Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

  • лимфомой Ходжкина с модулярным типом лимфоидного преобладания;
  • классической лимфомой Ходжкина: классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным преобладанием;
  • классической лимфомой Ходжкина и нодулярным склерозом;
  • классической лимфомой Ходжкина и смешано-клеточной;
  • классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным истощением.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.