Хронический лимфолейкоз: о его диагностике и лечении

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) относится к наиболее распространенным злокачественным заболеваниям крови. Отличается высокой вариативностью – иногда протекает длительно, медленно, десятками лет прогрессируя, а иногда показывает высокую степень агрессивности.

Стадия болезни

При определении стадии хронического лимфолейкоза ориентируются на количество атипичных В-лимфоцитов, а также на то, увеличены ли лимфоузлы и селезенка и каковы другие показатели крови.

От стадии заболевания зависит дальнейшее лечение ХЛЛ.

Существует две разные системы стадирования хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) — система Binet и система Rai.

Международная система Binet:

  • Стадия А — менее 3 групп увеличенных лимфатических узлов (лимфаденопатия), без анемии или тромбоцитопении.
  • Стадия B — 3 или более групп увеличенных лимфатических узлов, без анемии и тромбоцитопении.
  • Стадия C — анемия и/или тромбоцитопения. Увеличено любое количество групп лимфоузлов.

Группа лимфатических узлов — это лимфоузлы в одной части тела, например, в области шеи, подмышек или паха, при этом не имеет значения с одной стороны тела (только справа или только слева) или с обеих увеличена группа лимфоузлов. Увеличенные лимфатические узлы под обеими руками относятся к одной группе. Селезенка также считается одной группой лимфатических узлов.

Также существует система RAI, в соответствии с которой определяют 5 стадий:

  • Стадия 0, характеризующаяся увеличением лейкоцитов. Более 40% лимфоцитов в костном мозге и 15×109/л лимфоцитов в периферической крови.
  • Стадия 1. Лимфоцитоз сопровождается увеличением лимфоузлов.
  • Стадия 2. Лимфоцитоз сопровождается увеличением селезенки или печени (лимофузлы при этом могут быть увеличены или не увеличены).
  • Стадия 3. Лимфоцитоз сопровождается анемией (лимфоузлы, селезенка и печень при этом могут быть увеличены или нет).
  • Стадия 4. Лимфоцитоз сопровождается тромбоцитопенией (менее 100×109/л тромбоцитов).
Читайте также:  Миелодиспластический синдром: лечение, прогноз жизни

Методы лечения хронического лимфолейкоза за рубежом

В отличие от большинства видов рака, не все формы хронического лимфолейкоза требуют немедленного начала терапии после установления диагноза. ХЛЛ может иметь индолентное течение, т. е. не прогрессировать годами и даже десятилетиями – пациенты с диагностированным хроническим лимфолейкозом могут прожить с ним до старости и умереть по другой причине. В ряде случаев хронический лимфолейкоз протекает с периодами ремиссий и обострений – в этом случае также лечение требуется не всегда, либо достаточным оказывается назначение поддерживающей терапии.

Активная терапия требуется тогда, когда заболевание прогрессирует, что отражается в лабораторных показателях, а также в ухудшении состояния пациента.

Хронический лимфолейкоз лечится медикаментозно. Основным методом является химиотерапия по протоколам, составленным для каждого типа заболевания. В настоящее время в протоколы включаются также моноклональные антитела, лекарственные средства алкилирующего действия, нуклеотидные аналоги. Например, одним из наиболее действенных протоколов является FCR (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб).

В тяжелых случаях, при неэффективности стандартного лечения, проводят трансплантацию стволовых клеток с предшествующей высокодозной химиотерапией.

Методы радиотерапии (облучение больших опухолевых узлов с целью их уменьшения) и хирургии (спленэктомия) применяются при лечении хронического лифолейкоза за границей редко и только в качестве дополнительных.

Прогноз для хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием. Неблагоприятными в плане прогноза являются анемия и тромбоцитопения, двукратное увеличение лимфоцитов в крови меньше чем за год, повышение бета2-микроглобулина. При появлении осложнений прогноз значительно ухудшается.Продолжительность жизни пациентов колеблется в широких пределах — от 10-12 лет в стадии А до 1-2 лет в стадии С.

Вывод: если у Вас случайно обнаружили хронический лимфолейкоз, желательно вести «умеренно-здоровый» образ жизни без существенных физических нагрузок — есть шанс «пережить» заболевание.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз – системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.

Гормоны кортикостероиды

Кортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.

Алкилирующие препараты

Среди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.

Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

Антрациклины

Антрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов – антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.

В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Читайте также:  Геморрагический шок неотложная помощь алгоритм

Важнейшее преимущество данной группы препаратов – относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

Моноклональные антитела

Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.

Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса. Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален. В подобных условиях пациенту рекомендуется находиться не только непосредственно во время терапии, но и в течение двух месяцев после ее завершения.