Глава 8 опухоли центральной нервной системы.

Определение. В настоящее время первичные опухоли ЦНС довольно распространены. До 1972г. в многопрофильной клинике Массачусетса за 50-летний период было диагностировано менее 25 случаев. Начиная с 1977г. ежегодно выявляют по 10 случаев. Первичную лимфому следует дифференцировать от более распространенного вторичного вовлечения оболочек мозга, наблюдающегося у больных со слабодифференцированными неходжкинскими лимфомами.

Классификация.

Все опухоли разделяют:

  1. внутримозговые — из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

  2. внемозговые опухоли — развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).

Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли. Они составляют 20% мозговых новообразований. Источником метастазирования может быть любой орган, но особенно часто встречается бронхогенный рак легкого, реже – рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы.

По локализации опухолей мозга делят на :

  • супратенториальные (полушарные опухоли, опухоли шишковидной железы, гипофиза и т.д.);

  • субтенториальные (мозжечка, мозгового ствола IY желудочка).

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов. Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Клинические проявления опухолей ЦНС.

При локализации опухоли ЦНС в головном мозге симптоматика зависит от нарушения функций сдавливаемых опухолью структур. Возникают различные двигательные, чувствительные дисфункции, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, мозжечка и других отделов головного мозга. Помимо функциональных расстройств, из-за повышения внутричерепного давления и отека пациентов беспокоит головная боль, тошнота и рвота, возможны судорожные приступы и психические нарушения. При расположении опухоли в спинном мозге появляются боли в различных отделах позвоночника, в дальнейшем присоединяется онемение и снижение чувствительности в области сдавливаемого сегмента. В тяжелых случаях развиваются судороги, а впоследствии параличи нижележащих отделов тела и конечностей, сопровождающиеся тазовыми расстройствами. При прорастании опухоли в позвонок, она может спровоцировать его перелом, а также выпадение диска.

Лечение лимфомы головного мозга

Борьба с лимфомой головного мозга может проводиться несколькими методами:

  • открытое хирургическое вмешательство с целью удаления образования. Этот метод применяется крайне редко, в исключительных случаях, поскольку влечет за собой значительные риски неврологических повреждений;
  • воздействие на опухоль направленным пучком радиации с помощью киберножа – метод, также относящийся к оперативным, но при этом менее рискованный, нежели предыдущий;
  • назначение высоких доз препаратов-кортикостероидов. Такое лечение можно отнести, скорее, к симптоматическому: кортикостероиды уменьшают отек и снижают выраженность симптоматики. В некоторых случаях наблюдается даже уменьшение размеров опухоли, но заболевание, тем не менее, со временем продолжает прогрессировать;
  • лучевая терапия является стандартом лечения лимфомы головного мозга. Ее всегда используют при агрессивном росте новообразования, а также на поздних стадиях онкопроцесса;
  • химиотерапия показана в сочетании с радиотерапией либо как самостоятельный метод лечения. Она демонстрирует позитивные результаты в борьбе с лимфомой ГМ, однако, как показывает практика, применение цитостатиков чревато острыми нарушениями мозгового кровообращения у детей и развитием деменции у пожилых пациентов. Поэтому, хотя химиотерапия и входит в актуальный протокол лечения лимфоидных опухолей в головном мозге, применяют ее не во всех случаях.

Схема лечения с использованием одного или нескольких методов подбирается врачом-онкологом в индивидуальном порядке, исходя из возраста, состояния здоровья, степени запущенности онкопроцесса и наличия у пациента сопутствующих заболеваний.

Отдельного внимания заслуживает лечение лимфомы у пациентов с ВИЧ. В этом случае используется агрессивная терапия антиретровирусного направления. По результатам продолжительность жизни таких больных увеличивается до 2-3 лет, в единичных случаях может наблюдаться полная ремиссия, однако в большинстве случаев рецидивы наступают еще до истечения прогнозируемых 2-3 лет.

По пациентам, не являющимся носителями ВИЧ, прогноз при лимфоме ГМ аналогичный. Поскольку данное заболевание является достаточно редким и материалы для системных научных исследований в нужном количестве отсутствуют, на сегодняшний день лимфома головного мозга считается неизлечимым заболеванием с прогнозом на жизнь не более 3-х лет с момента постановки диагноза.

Виды и стадии

Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
  • лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
  • диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
  • В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.

Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение. Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.

Виды и стадии

С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:

  1. В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
  2. В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
  3. Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
  4. Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.

После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.

Диагностика

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

  • Осмотр офтальмолога.
  • Электроэнцефалографию.
  • КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Диагностика

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

  • Поиска экстраневрального лимфомного очага.
  • Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
  • Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

  • Развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
  • Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
  • Определение антител к ВИЧ.
  • Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
  • КТ грудной клетки.
  • УЗИ лимфоузлов.
  • МРТ брюшной полости, малого таза.
  • Фиброгастроскопия.
  • Пункция костного мозга.
  • У мужчин – УЗИ яичек.
  • При необходимости – ПЭТ, спирометрия, состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).
Читайте также:  Как повысить тромбоциты при тромбоцитопении?