Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Симптомы Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

  • Одышка.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
  • Повышение температуры тела.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном течении.
  • Изменение формы пальцев  — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
  • Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
  • Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
  • Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
  • Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
  • Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).

Ретикулогистиоцитоз у детей

Это опухолевое заболевание, характеризующееся поражением системы фагоцитирующих мононуклеаров, инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами различных органов и систем, в том числе легких.

Этиология. Не изучена.

Патогенез. Выделяют три формы гистиоцитоза X: болезни Литтерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова (эозинофиль-

ная гранулема). Генерализация процесса с поражением внутренних органов, в том числе легких, часто наблюдается при первых двух формах: болезни Литтерера — Зиве и болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. Многие исследователи склонны считать все три формы гистиоцитоза X единым заболеванием.

Клиника. Болезнь Литтерера — Зиве встречается у детей первых лет жизни, протекает тяжело с признаками генерализации процесса, поражением внутренних органов. Характеризуется длительной лихорадкой, проявлениями общей интоксикации, исхуданием, наличием на коже полиморфной эритематозно-папулезной сыпи, геморрагических высыпаний, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, поражениями легких (тю типу пневмонии), пищеварительного тракта, костными изменениями в виде очагов деструкции (преимущественно в плоских костях), упорным стоматитом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена может развиться в любом возрасте. Клинически проявляется менее выраженными признаками интоксикации, множественными очагами деструкции в плоских костях в сочетании с опухолевидными изменениями мягких тканей в этих областях, экзофтальмом, несахарным диабетом. При генерализации процесса также могут возникнуть поражения легких или других внутренних органов. Заболевание начинается постепенно — возникает вялость, исхудание, анорексия, лихорадочная реакция. Затем присоединяются увеличение лимфатических узлов, чаще-шейных и паховых, изменения костной системы, часто стоматит или гингивит, экзофтальм.

Поражение легких у части детей обнаруживают только рентгенологически. При остром течении болезни физические изменения сходны с таковыми при пневмонии: одышка, кашель, перкуторно — расширение корней легких, аускультативно — жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. В редких случаях возникают массивные инфильтраты, напоминающие метастазы новообразований, с некрозом в центре. Иногда заболевание осложняется кровохарканьем, спонтанным пневмотораксом.

При рентгенологическом исследовании в медиальных и нижних отделах определяют мелкоячеистый интерстициальный фиброз, который часто сочетается с увеличением прикорневых лимфатических узлов, эмфиземой в верхне-латеральных отделах. Типичной считается картина, напоминающая медовые соты. В начальный период могут быть двусторонние мелкоочаговые инфильтратнвные тени в тех же отделах.

Ретикулогистиоцитоз у детей

В крови — анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, иногда тромбоцитопения и гиперлейкоцитоз. В пунктатах патологических очагов (лимфатические узлы, опухолевые образования костей черепа) — инфильтрация гистиоцитарными элементами различной степени дифференциации.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, отличается локальными костными поражениями и доброкачественным течением.

Диагностика. Основана на сочетании изменений в легких с поражением плоских костей, экзофтальмом, поражениями кожи, изменений в периферической крови и пунктате патологических очагов.

Лечение. При гистиоцитозе X, характеризующемся поражением легких, строится по плану цитостатической терапии IV генерализованной стадии процесса и включает такие препараты, как циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон, натулан. При лейкопении натулан исключают. Лечение проводят 6—8 циклами, а в период ремиссии — по одному циклу в 3, 4, 6 мес с использованием тех же препаратов. Отмечен хороший эффект при лечении левамизолом (1 раз в неделю из расчета 2 мг/кг в течение 4—6 нед). При эозинофильной гранулеме, кроме левамизола, другая терапия не проводилась, а при генерализованной

форме заболевания левамизол назначали спустя 1—4 мес. после отмены цитостатиков, преднизолона или лучевой терапии.

Прогноз. У большинства детей с генерализованными формами неблагоприятный.

Статья на тему Ретикулогистиоцитоз

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология

Патогенез

Этиология гистиоцитозов X неизвестна. Высказываются мнения об их неопластической природе или инфекционном генезе (лечебный эффект от терапии антибиотиками, нередко развитие болезни после вирусных инфекций, выявление заболевания у нескольких членов одной семьи и др.). При этих процессах пролифераты из макрофагальных клеток инфильтрируют многие органы и ткани. Значительная гиперплазия макрофагов сопровождается усилением некоторых их функций — накопления липидов, стимуляции лимфоцитов к синтезу фактора, способствующего развитию эозинофилии.

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей:

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Фиброзная гистиоцитома

Среди злокачественных новообразований мягких тканей  фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев.

Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет.

Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты.

Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы.

Читайте также:  Лечение миелодиспластического синдрома в Израиле

При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров.

Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.

  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

Фиброзная гистиоцитома
  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге.

Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа.

Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии.

  Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области.

Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

Читайте также:  Что такое анемия?

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно  после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

Видеоролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса: