Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей. Клинические рекомендации.

Гистиоцитозы Х (histiocytosis единственное число; греч. histion ткань + гистологическое cytus клетка + -ō sis) — группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х — эозинофильную гранулему, болезнь Хевда — Шюллера — Крисчена и болезнь Леттерера — Сиве.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Дыхательных путей болезни
  • Легких болезни
  • Легких болезни интерстициальные
  • Гистиоцитоз лангерганса клеток

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

  • Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
  • Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
  • Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
  • Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Читайте также:  Диагностика, причины и лечение острого лейкоза

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Ретикулогистиоцитоз у детей

Это опухолевое заболевание, характеризующееся поражением системы фагоцитирующих мононуклеаров, инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами различных органов и систем, в том числе легких.

Этиология. Не изучена.

Патогенез. Выделяют три формы гистиоцитоза X: болезни Литтерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова (эозинофиль-

ная гранулема). Генерализация процесса с поражением внутренних органов, в том числе легких, часто наблюдается при первых двух формах: болезни Литтерера — Зиве и болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. Многие исследователи склонны считать все три формы гистиоцитоза X единым заболеванием.

Клиника. Болезнь Литтерера — Зиве встречается у детей первых лет жизни, протекает тяжело с признаками генерализации процесса, поражением внутренних органов. Характеризуется длительной лихорадкой, проявлениями общей интоксикации, исхуданием, наличием на коже полиморфной эритематозно-папулезной сыпи, геморрагических высыпаний, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, поражениями легких (тю типу пневмонии), пищеварительного тракта, костными изменениями в виде очагов деструкции (преимущественно в плоских костях), упорным стоматитом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена может развиться в любом возрасте. Клинически проявляется менее выраженными признаками интоксикации, множественными очагами деструкции в плоских костях в сочетании с опухолевидными изменениями мягких тканей в этих областях, экзофтальмом, несахарным диабетом. При генерализации процесса также могут возникнуть поражения легких или других внутренних органов. Заболевание начинается постепенно — возникает вялость, исхудание, анорексия, лихорадочная реакция. Затем присоединяются увеличение лимфатических узлов, чаще-шейных и паховых, изменения костной системы, часто стоматит или гингивит, экзофтальм.

Поражение легких у части детей обнаруживают только рентгенологически. При остром течении болезни физические изменения сходны с таковыми при пневмонии: одышка, кашель, перкуторно — расширение корней легких, аускультативно — жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. В редких случаях возникают массивные инфильтраты, напоминающие метастазы новообразований, с некрозом в центре. Иногда заболевание осложняется кровохарканьем, спонтанным пневмотораксом.

При рентгенологическом исследовании в медиальных и нижних отделах определяют мелкоячеистый интерстициальный фиброз, который часто сочетается с увеличением прикорневых лимфатических узлов, эмфиземой в верхне-латеральных отделах. Типичной считается картина, напоминающая медовые соты. В начальный период могут быть двусторонние мелкоочаговые инфильтратнвные тени в тех же отделах.

Ретикулогистиоцитоз у детей

В крови — анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, иногда тромбоцитопения и гиперлейкоцитоз. В пунктатах патологических очагов (лимфатические узлы, опухолевые образования костей черепа) — инфильтрация гистиоцитарными элементами различной степени дифференциации.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, отличается локальными костными поражениями и доброкачественным течением.

Диагностика. Основана на сочетании изменений в легких с поражением плоских костей, экзофтальмом, поражениями кожи, изменений в периферической крови и пунктате патологических очагов.

Лечение. При гистиоцитозе X, характеризующемся поражением легких, строится по плану цитостатической терапии IV генерализованной стадии процесса и включает такие препараты, как циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон, натулан. При лейкопении натулан исключают. Лечение проводят 6—8 циклами, а в период ремиссии — по одному циклу в 3, 4, 6 мес с использованием тех же препаратов. Отмечен хороший эффект при лечении левамизолом (1 раз в неделю из расчета 2 мг/кг в течение 4—6 нед). При эозинофильной гранулеме, кроме левамизола, другая терапия не проводилась, а при генерализованной

форме заболевания левамизол назначали спустя 1—4 мес. после отмены цитостатиков, преднизолона или лучевой терапии.

Прогноз. У большинства детей с генерализованными формами неблагоприятный.

Статья на тему Ретикулогистиоцитоз

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Читайте также:  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия анемия

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания. Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Смерть наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной недостаточности. Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют более доброкачественное течение.

  • Первичная профилактика ГКЛ невозможна в связи с низкой базовой заболеваемостью и неустановленными причинами болезни.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Профилактика реактивации заболевания и развития перманентных осложнений основана на полном выполнении протокола терапии первой линии

  • Вторичная профилактика прогрессии перманентных последствий включает исключение экспозиции к дополнительным повреждающим факторам, таким как курение при фиброзе легких и инфицирование вирусами гепатита (А, В, С) при фиброзе печени.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)