Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

ОБНОВЛЕНИЯ

08 июня 2019, 16:18:59

Токсикозы при кишечных инфекциях

08 июня 2019, 16:10:24

Токсикозы при кишечных инфекциях

07 июня 2019, 22:59:05

Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

09 мая 2019, 16:13:23

Заболеваемость

27 апреля 2019, 16:00:00

Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

24 апреля 2019, 01:02:18

Недостаточность питания у детей раннего возраста

17 апреля 2019, 22:26:23

Желчно-каменная болезнь: лечение

17 апреля 2019, 22:21:37

Желчно-каменная болезнь: диагностика

17 апреля 2019, 22:07:42

Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

17 апреля 2019, 22:06:28

Анатомия желчевыводящих путей

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Профилактика и лечение миелолейкоза

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

  • медикаменты для остановки роста опухоли;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

  • наличие филадельийской хромосомы;
  • ювенильная форма;
  • нейтрофильная или эозинофильная форма;
  • первичный миелофиброз.

Причины и отличия от острого

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

  • радиоактивное или ионизирующее излучение;
  • использование препаратов из ряда цитостатиков;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

Читайте также:  Большое количество эритроцитов в цитологическом мазке

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

Клиника

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Хронический миелолейкоз

Основные ХМЛ симптомы:

  • общая слабость, потеря работоспособности;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Прогноз для жизни

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.

Симптомы Острого миелоидного лейкоза (острого нелимфобластного лейкоза, острого миелогенного лейкоза):

Клиническая картина ОМЛ достаточно хорошо известна и проявляется следующими синдромами: анемическим, геморрагическим и токсическим, которые характеризуются бледностью кожных покровов, выраженной слабостью, головокружением, снижением аппетита, повышенной утомляемостью, лихорадкой без проявлений катаральных явлений.

Лимфатические узлы у большинства больных — небольших размеров, безболезненные, не спаяны с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдаются увеличенные лимфатические узлы размером от 2,5 до 5 см с образованием конгломератов в шейно-надключичной области. Изменения в костно-суставной системе в некоторых случаях проявляются выраженными оссалгиями в нижних конечностях и в области позвоночного столба, что сопровождается нарушением движений и походки. На рентгенограммах костной системы отмечаются деструктивные изменения различной локализации, периостальные реакции, явления остеопороза. У большинства детей наблюдается небольшое увеличение печени и селезенки (выступают из-под края реберной дуги на 2-3 см).

Читайте также:  Анализ крови при лейкозе — два вида информативных исследований

Экстрамедуллярные опухолевые поражения чаще проявляются гингивитом и экзофтальмом, в том числе двусторонним; в редких случаях бывают опухолевая инфильтрация мягких тканей, гипертрофия нёбных миндалин, поражение носоглотки и лицевого нерва, а также лейкемиды на коже.

Экстрамедуллярные локализации ОМЛ объединяет термин "гранулоцитарная (миелобластная) саркома", включающая классическую хлорому и непигментированные опухоли.

По данным аутопсии, гранулоцитарная (миелобластная) саркома диагностируется в 3-8% случаев у больных ОМЛ. Она может предшествовать или сочетаться с признаками ОМЛ, характеризующимися бластной инфильтрацией костного мозга и наличием бластов в периферической крови, а также наблюдаться при рецидиве заболевания. Наиболее частой локализацией опухолевого роста является орбита (поражаются орбитальная ткань и внутренние структуры черепа). Бластные клетки чаще представлены М2-типом, имеющими транслокацию t(8;21). Ряд авторов указывают на более плохой прогноз у этих больных, чем при типичном ОМЛ.

Факторы прогноза у больных ОМЛ менее изучены, чем у больных с ОЛЛ. Было проведено большое количество одно- и многофакторных исследований, с помощью которых появилась возможность определения благоприятных и неблагоприятных признаков заболевания для назначения рационального лечения. Факторы, от которых зависит прогноз ОМЛ у детей, разделяют на клинические и лабораторные. К клиническим можно отнести возраст, пол, анамнез, размеры паренхиматозных органов, выраженность геморрагического синдрома, инициальное поражение ЦНС, время наступления ремиссии, количество курсов химиотерапии. Среди лабораторных прогностических факторов выделяют чувствительность бластных клеток к химиопрепаратам in vitro, количество лейкоцитов в анализе периферической крови, FAB-вариант ОМЛ, уровень фибриногена, уровень лактатдегидрогеназы, наличие палочек Ауэра в бластах.

Прогноз при ОМЛ зависит от FAB-морфологического варианта, данных генетического исследования и иммунофенотипа бластных клеток. Так, наиболее благоприятную группу составляют больные с морфологическими вариантами М1, М2 и t(8;21), t(9;11), М3 и t(15;17) или М4 и inv(16). В неблагоприятную для прогноза группу входят больные с вариантами М4 без inv(16), М5, М6 и М7, а также пациенты, при исследовании кариотипа опухолевых клеток которых были выявлены следующие хромосомные аномалии: t(9;22), t(6;11), t(10;11), del5q-, del7q-, моносомии -5, -7. Кроме того, нашими исследованиями удалось доказать, что на прогноз ОМЛ неблагоприятно влияет экспрессия эритроитных и В-линейных антигенов на поверхности бластов.

Симптомы острого миелобластного лейкоза

Все проявления острого миелобластного лейкоза вызваны вытеснением нормального кровообращения и дефицитом здоровых клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов.

Симптомы появляются быстро и прогрессивно нарастают в течение 1-3 месяцев.

  • усталость и быстрая утомляемость, одышка, бледность, боль в области сердца — при недостатке эритроцитов и гемоглобина
  • повышенная температура, ночная потливость, инфекции органов дыхания или мочевыводящих путей не реагирующие на лечение — результат снижения числа “работоспособных” лейкоцитов, поскольку лейкозные клетки не способны бороться с инфекцией
  • образование синяков, мелкие кровоизлияния даже после незначительной травмы, вероятны тяжелые кровотечения в желудочно-кишечный тракт, нервную систему — прямое следствие малого количества тромбоцитов
  • медленно заживающие ранения кожи, воспаление слизистой оболочки рта (стоматит), гипертрофия десен
  • часто первым врачом, диагностирующим миелолейкоз является стоматолог
  • ранние симптомы миелолейкоза крайне неспецифичны, могут напоминать простуду или обострение хронических заболеваний, но, в отличие от них, быстро утяжеляются, ежедневно нарастая
  • увеличение печени или селезенки незначительно и не сопровождается какими-либо симптомами
  • увеличение лимфатических узлов — редко, в отличие от острого лимфолейкоза
  • кожные лейкемоиды (хлорома) — очаги миелолейкоза в коже,  бледные, иногда с фиолетовым или зеленоватым оттенком, безболезненные, приподнятые над поверхностью кожи бляшки или узелки, на срезе имеют зеленоватый оттенок в результате повышенной концентрации миелопероксидазы, но быстро обесцвечиваются на открытом воздухе
  • синдром Свита — острый фебрильный нейтрофильный дерматоз — нежные красные хорошо отграниченные папулы и бляшки, на руках, шее, голове и туловище
  • паранеопластическое воспаление кожи
  • повреждение оболочек мозга, инфильтрация головного или спинного мозга с появлением соответствующих симптомов — головная боль, нарушения зрения и координаций движений, тошнота, рвота, парез, нарушение сознания и т.д.
  • повышенная вязкость крови в результате значительного числа лейкоцитов (более 50-100 тыс. /мкл) — лейкостаз, проявится нарушением функции легких, нервной системы, может привести к синдрому острого лизиса опухоли или легочной лейкостатическому синдрому, лечение — лейкоцитоферез

Крайне редко острый миелолейкоз выявляют при полном отсутствии симптомов, в результате профилактического общего анализа крови.

Без лечения смерть наступает через несколько недель или месяцев.

Лечение патологии

Аллогенная или аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является «золотым стандартом» ведения миелолейкозных пациентов.

Читайте также:  Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей. Клинические рекомендации.

Гидроксимочевина входит в комплексное лечение заболевания и используется при хронической или прогрессирующей стадии недуга.

При лейкозном поражении используют ряд гипометилирующих химиотерапевтических препаратов. В процессе лечения производят мониторинг лабораторных показателей пациента. Согласно его результатам, медикаментозную схему корректируют или радикально меняют. Применяется также циторедуктивная терапия посредством «Гидроксимочевины». Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия витаминами и антиоксидантами с целью нормализации физиологических показателей.