Фактор Виллебранда, антиген (Von Willebrand factor, VWF, antigen)

Болезнь фон Виллебранда – наследственное заболевание, которое проявляется повышенной склонностью к кровотечениям. Заболевание является достаточно распространенным и встречается чуть меньше, чем у 1% всего населения.

Фактор Виллебранда

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда.

С какой целью выполняется услуга:

  • Определение фактора Виллебранда в крови целесообразно при выявлении кровоточивости, подозрительной на наличие болезни Виллебранда, при снижении содержания VIII фактора неясного происхождения.

  • Определение этого фактора проводится для определения активности системных васкулитов, сопряженных с массивным повреждением эндотелия.

Показания для выполнения услуги:

  • Кровоточивость;

  • Диагностика и последующий мониторинг врожденной и приобретенной болезни Виллебранда;

  • Диагностика тромбофилии;

  • Дифференциальная диагностика гемофилии А.

Исследование рекомендуется проводить:

  • после оценки первичных параметров свертывания крови (АЧТВ) и тромбоцитов;

  • частые и/или длительные кровотечения, особенно у детей;

  • снижение фактора VIII;

  • выявление болезни фон Виллебранда у кровного родственника.

Как готовиться пациенту к услуге:

  • исследование проводится утром натощак, ужин накануне не позже 18 часов, затем до самого взятия крови прием пищи не допустим;

  • перед взятием крови нежелательно проведение каких-либо инвазивных диагностических и лечебных манипуляций (эндо-скопическое исследование и т.д.), физиотерапевтических процедур;

  • необходимо избегать тяжелых физических нагрузок (спортивные тренировки и проч.), переохлаждения и перегревания;

  • перед исследованием разрешается прием воды и лекарственных препаратов, назначенных врачом.

Референсные значения:

  • 50-160% (6 -15 мкг/мл)

Лабораторная диагностика

Как дети переносят болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда у детей проявляется в возрасте от 1 года до 5 лет в виде подкожных кровоизлияний, а также носовых кровотечений. Это наследственное заболевание, которым могут болеть мальчики также, как и девочки. Заболевание может со временем прогрессировать или же протекать на одном уровне в течение многих лет.

Читайте также:  Что такое анемия?

Родителям, у которых ребенок страдает от этого заболевания, следует научиться делать инъекции фактора Виллебранда. Это поможет предотвратить осложнения. Ребенка с десятилетнего возраста необходимо научить оказывать первую помощь себе самостоятельно.

Существуют несколько видов этого заболевания, которые отличаются тяжестью течения. Наиболее распространенной формой данного заболевания является наследственная – это значит что в роду, где болен один из родителей, вероятность заболеваемости ребенка составляет 50%. Чаще всего болезнь Виллебранда протекает в легкой форме.

Лечение заболевания

Лечение болезни Виллебранда схоже с терапией гемофилии. В терапии применяют народные средства на основании целебных трав. Эти средства улучшают свертываемость крови. Пить народные снадобья необходимо курсами. Регулярный прием таких лекарственных препаратов предотвращает развитие кровотечений.

Народные рецепты:

  1. Девясил. Корни этого растения нужно нарезать и залить на ночь холодной водой. На 400 мл воды нужно взять 2 ч. л. корешков. Наутро снадобье процеживают и выпивают в течение дня небольшими порциями.
  2. Пастушья сумка. Нужно приготовить настой и травы этого растения. На 400 мл воды нужно взять 3 стол. ложки нарезанной травы, настаивать в термосе около 4 часов, после чего процедить. Стандартная дозировка: по ½ стакана снадобья 4 раза в сутки перед приемом пищи.
  3. Герань луговая. 2 столовых ложки нарезанной травы герани нужно залить 2 стаканами воды, настаивать ночь при комнатной температуре, затем профильтровать. Весь настоя выпивают в течение дня небольшими порциями.
  4. Горец почечуйный. В стакане кипятка нужно запарить 2 ст. л. травы горца, выдержать на водяной бане четверть часа, затем настаивать еще 45 минут и процедить. Полученный настой нужно довести до 200 мл теплой кипяченой водой. Принимают по 1/3 стакана такого средства три раза в день.
  5. Конский щавель. Корни этого растения нарезают и кипятят в течение 15 минут на малом огне. На 300 мл воды рекомендуется взять 1 столовую ложку корешков. После этого снадобье настаивают еще 4 часа, затем процеживают. Стандартная дозировка: 1 столовая ложка отвара 4 раза в сутки до приема пищи.
  6. Земляника. В терапии можно использовать листья и ягод этого растения. Из сушеного или свежего растительного сырья готовят травяные чаи и принимают вместо обычного чая. По вкусу можно добавить мед.
  7. Тысячелистник. На стакан кипятка рекомендуется взять 1 ст. л. травы тысячелистника. Траву настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и фильтруют. Дают больному по ¼ стакана 4 раза в день.
  8. Подмаренник обыкновенный. В стакане воды нужно в течение ночи настаивать 1 ч. л. травы подмаренника, утром процедить. Больному дают по ¼ стакана такого настоя 4 раза в сутки.
  9. Рябина. В терапии заболевания используют сок ягод рябины. Ребенку можно давать по 1 ст. л. такого сока, смешанной с 1 ст. л. меда, 3 раза в день. Лечение длится 2 недели, затем делают перерыв.
Читайте также:  Аппаратная и лабораторная диагностика лимфомы

Профилактика

Для динамичного лечения необходимо придерживаться правил профилактики:

  • активный и здоровый образ жизни;
  • избегать травм и опасных видов спорта;
  • беременность планировать с гинекологом;
  • выполнять предписания врача и употреблять прописанные препараты;
  • следить за массой тела;
  • регулярно наблюдаться у доктора.

Несмотря на то, что патология мало распространена, однако при игнорировании симптомов и отсутствии лечения может обернуться инвалидностью и летальным исходом. Главное вовремя диагностировать недуг и начать терапию. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими осмотрами у врача.

Клинические проявления

Симптомы болезни Виллебранда отличаются своей неожиданностью, непостоянством и неоднородностью. Из-за этих особенностей заболевание называют «хамелеоном». Оно может проявляться:

  • сразу после рождения;
  • исчезать на длительный срок;
  • внезапно вызвать острое кровотечение после небольшой травмы или хирургического вмешательства;
  • проявиться на фоне инфекционного заболевания.

У некоторых членов семьи никаких проявлений в течение жизни не регистрируются, а у других возможны смертельно опасные кровотечения.

Видео о симптомах, которые помогут заподозрить болезнь Виллебранда:

Наиболее часто у пациентов наблюдаются:

  • повторные кровотечения из носа, десен;
  • у 80% женщин, начиная с периода полового созревания, появляются длительные и обильные менструации;
  • неясные синяки на теле могут вызываться незначительной травмой;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения при бытовых порезах, ссадинах на коже;
  • петехиальная сыпь на теле;
  • выраженное кровотечение на фоне травм, оперативного вмешательства, хирургических процедур (удаление зуба, инъекции), родов.

У женщин болезнь Виллебранда протекает более тяжело, чаще выявляется при обращении к гинекологу по маточным кровотечениям. 2/3 женщин одновременно страдает от железодефицитной анемии.

В отличие от гемофилии беспричинные кровоизлияния в суставы и мышцы, а также образование гемартрозов для этой болезни не характерны.

Клинические проявления

Для типа III и некоторых вариантах II возможно не только нарушение свертываемости, но и аномалии тромбоцитов.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром — причины, виды и лечение

Если присоединяются аномалии тромбоцитов, в клиническом течении преобладают носовые кровотечения в сочетании с внутримышечными гематомами, поражением суставов

Практикующие врачи знают, что интенсивность кровотечения может не соответствовать степени выявленных лабораторных отклонений. Часто встречаются случаи с упорно повторяющимися кровотечениями одной локализации: из желудка, кишечника, матки, носа. Это связано с наличием провоцирующих факторов в этих органах, комбинаций сосудистых заболеваний, воспалительных реакций с недостатком фактора VIII.

Наиболее опасными признаны артериовенозные соустья в желудке и кишечнике. Они нарушают механизм остановки кровотечения.

Современные исследования установили связь патологии Виллебранда и дефектов развития соединительной ткани. Это проявляется в сочетании с:

  • пролапсом митрального и других клапанов;
  • частыми вывихами суставов из-за слабости связочного аппарата;
  • гиперэластозом кожи;
  • синдромом Марфана (удлинение костей, патология сердца, зрения).

Насколько случайны подобные связи, предстоит выяснить ученым.