Диффузная неходжкинская лимфома: причины, лечение, проноз

Среди разновидностей неходжкинских лимфообразований, характеризующихся высокой онкогенностью и быстрым метастазированием, нередко встречается В-клеточная опухоль, которой свойственно нарушение лимфоузловых структур и распространение раковых клеток по всем зонам организма.

Лечение диффузной неходжкинской лимфомы в Израиле

Хирургическое лечение При диффузной неходжкинской лимфоме хирургическое лечение показало свою неэффективность в сравнении с химио- и лучевой терапией. В Израиле считается правильным применение хирургической операции только при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме кишечника. Химиотерапия Ведущие препараты для химиотерапии диффузной неходжкинской лимфомы — Ритуксимаб, Флударабин при внутривенном введении. Лучевая терапия Точечное гамма-облучение, причем профилактическое облучение отдаленных лимфатических узлов не приводит к желаемому профилактическому результату.

  • лечение смешанной неходжкинской лимфомы.
  • лечение крупноклеточной неходжкинской лимфомы.
  • лечение иммунобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение лимфобластной неходжкинской лимфомы.
  • лечение недифференцированной неходжкинской лимфомы.
  • лечение опухоли Беркитта.
  • лечение мелкоклеточной неходжкинской лимфомы.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Разновидности

Выделяют несколько разновидностей В-клеточных образований:

  1. Опухоль маргинальной зоны;
  2. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. Крупноклеточная лимфома;
  4. Фолликулярная опухоль.

Подобные разновидности отличаются разнообразием морфологических характеристик, проявлениями и реакцией на лечение, поэтому рассматривать их нужно отдельно.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Подобная лимфоопухолевая патология относится к разряду злокачественных патологий лимфатической системы, составляя примерно треть от общего количества лимфообразований. Подобные патологии наиболее типичны для пациентов 40-60-летнего возраста.

Начало ракового процесса начинается с лимфоузлов, постепенно распространяясь по другим системам, хотя вероятно экстранодальное формирование лимфоопухоли, когда образование изначально формируется в тканях щитовидки, ЖКТ, спинного мозга и пр.

Читайте также:  Миеломная болезнь: симптомы множественной миеломы

Крупноклеточное В-клеточное лимфообразование может развиваться в нескольких формах: медиастинальной или анапластической.

Медиастинальная

Для медиастинальной лимфоопухоли типично диффузное прорастание лимфоидными клеточными структурами. Характерным симптомом подобного онкозаболевания является склероз стромального типа и наличие множественных некротических очагов.

Анапластическая

Разновидности

Анапластические лимфомы носят системный характер, проявляются опуханием различных лимфоузловых групп, часто распространяются в костные ткани, селезенку, печень либо кишечник. Может привести к летальному исходу.

Мелкоклеточная

На долю мелкоклеточных лимфом отводится порядка 7% случаев от всех лимфоопухолевых процессов. Для подобного образования типично медленное развитие, но низкая чувствительность к терапевтическому воздействию.

Хотя пациенты с подобным диагнозом свободно живут на протяжении не одного десятка лет. Коварство таких В- мелкоклеточных лимфообразований заключается в их способности трансформироваться в опухоль, для которой характерно быстрое прогрессирование.

Маргинальной зоны

Экстранодальные лимфоопухолевые процессы из маргинальной зоны распространяются по лимфоидным слизистым тканям, отчего их часто называют мальт-лимфомами. Они располагаются в различных структурах: щитовидке, желудке, слюнножелезистых тканях или кишечнике и др. Чаще встречаются у пожилых пациентов обоих полов.

Плазмобластная лимфома представляет собой злокачественное поражение ротовой полости и нижней челюсти. Подобная патологическая форма чаще развивается у лиц, имеющих выраженную иммуносупрессию (ВИЧ-инфицированные и пр.).

Из клеток мантийной зоны

Такие лимфомы составляют порядка 6% случаев, причем предпочитают они пациентов мужского пола старше 60-летнего возраста.

Для мантийноклеточной лимфоме типично медленное развитие, но общий прогноз все же неблагоприятен, потому как только пятая часть пациентов проживает пятилетний срок.

Признаки и симптомы

Конкретные симптомы и физические проявления фолликулярной лимфомы могут варьироваться от одного человека к другому, в зависимости от степени и региона (ов) поражения и других факторов. Фолликулярная лимфома описывается как имеющая рецидивирующее и ремиттирующее течение; рак чередуется между вспышкой или ухудшением в течение периода времени, часто требующего лечения, и периодами, когда рак находится в стадии ремиссии. Для многих людей фолликулярная лимфома является медленно растущим раком, который развивается в течение многих лет.

Распространенным открытием является увеличение пораженных лимфатических узлов (лимфаденопатия). Лимфатические узлы могут стать твердыми и могут ощущаться под кожей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы на шее, подмышке (подмышечная впадина) и пах. Лимфатические узлы в брюшной полости также могут увеличиваться, но не ощущаются. Увеличение лимфатического узла в большинстве случаев безболезненно. Расширение лимфатического узла может приходить и уходить в течение нескольких лет, прежде чем будет поставлен диагноз фолликулярной лимфомы.

Фолликулярная лимфома может поражать костный мозг и селезенку, вызывая аномальное увеличение селезенки (спленомегалия). Когда заболевание влияет на костный мозг или селезенку, она может привести к низким уровням трех основных типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это называется цитопения. Красные кровяные клетки (эритроциты) доставляют кислород в организм, белые кровяные клетки (лейкоциты) помогают бороться с инфекциями, а тромбоциты позволяют организму образовывать сгустки (тромбы), помогающие останавливать кровотечения.

Читайте также:  Гипохромная анемия – причины, симптомы и лечение

Низкий уровень эритроцитов называется анемией и может характеризоваться:

  • усталостью;
  • одышкой;
  • слабостью;
  • головокружением;
  • головными болями;
  • бледным цветом кожи.

Низкий уровень лейкоцитов (нейтропения) увеличивает риск заражения бактериальными и грибковыми инфекциями.

Реже у пораженных людей развиваются симптомы, которые являются неопределенными и могут быть неспецифичными, что означает, что симптомы являются общими для многих различных расстройств или состояний. При работе с лимфомой эти симптомы могут приходить и уходить, и их иногда называют «симптомами B.» Эти симптомы могут включать:

  • постоянную, хроническую лихорадку;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • чрезмерное потоотделение, особенно ночью.
Признаки и симптомы

Фолликулярная лимфома, поражающая другие органы, кроме лимфатической системы или костного мозга, встречается редко. Иногда в брюшной полости могут образовываться крупные опухоли.

—Трансформированная фолликулярная лимфома.

У лиц с фолликулярной лимфомой существует риск того, что рак может трансформироваться из медленно растущей (индолентной) формы в более агрессивную форму, называемую диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ). Целых 30-40% людей могут испытывать агрессивную трансформацию индолентной фолликулярной лимфомы. ДВККЛ может быстро прогрессировать и распространяться на области и органы вне лимфатической системы (экстранодально) и костного мозга. Симптомы «В» чаще встречаются при трансформированной фолликулярной лимфоме.

— Первичная желудочно-кишечная фолликулярная лимфома.

Первичная желудочно-кишечная фолликулярная лимфома часто не вызывает каких-либо явных симптомов. Эта форма обычно считается отдельным вариантом фолликулярной лимфомы с лучшим прогнозом. Рак часто возникает в первом отделе тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишки), который соединяется с желудком. У пострадавших могут развиться дискомфорт в животе и изжога. Реже у пострадавших могут развиться тошнота, рвота, диарея, боли в животе и кишечные кровотечения, которые могут вызвать черный, смолистый стул.

— Детская фолликулярная лимфома.

Детская фолликулярная лимфома отличается от взрослой формы и многими исследователями считается отдельным типом лимфомы. Было обнаружено, что в педиатрической форме роль играют множество различных генетических факторов. Детская фолликулярная лимфома характеризуется раком, остающимся в той области, где она впервые развивается (локализованное проявление). Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным симптомом. В целом, детская форма заболевания демонстрирует доброкачественное поведение. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы в области шеи (шейный отдел) и миндалин. Также могут быть затронуты желудочно-кишечный тракт, слюнные протоки, почки и кожа. Некоторые исследователи используют термин «фолликулярная лимфома педиатрического типа», поскольку у взрослых не было выявлено тех же особенностей, что у детей.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии. Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами. Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Лечение

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.
Причины НХЛ

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Источники

  • -znat/
  • -pri-melkokletochnoy-limfome/
  • -limfouzlov/
  • -sistema/follikulyarnaya-limfoma/
  • -limfoma/
  • -orogovevayushhij-rak-limfouzlov-01/
  • _rak_
  • -sistema/nehodzhinskaya-limfoma/
  • -sistema/rak-limfouzlov/
  • _melkokletochnaya_s_rasscheplennymi_yadrami_follikulyarnaya