Диагностика волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ)

Определение. ВКЛ – хроническое В-клеточное заболевание, которое характеризуется наличием типичных волосатых лимфоидных клеток в периферической крови и костном мозге, панцитопенией и спленомегалией.

Симптомы ВКЛ

Волосатоклеточный лейкоз имеет нестабильную картину проявления симптомов. Они варьируются от незначительных до полностью отсутствующих, и, в то же время, могут быть сильно выражены. По мере прогрессирования заболевания, и тем самым мутации клеток костного мозга (образования фиброза), ВКЛ часто выражен панцитопенией (уменьшение уровня всех видов клеток периферической крови) и сопровождающими ее типичными клиническими симптомами:

  • анемия, слабость, бледность, стрессовая одышка;
  • лейкоцитопения с повышенной восприимчивостью к инфекциям;
  • тромбоцитопения с повышенной склонностью к кровотечению;
  • в некоторых случаях спленомегалия;
  • редко гепатомегалия;
  • фиброз костного мозга часто проявляется в так называемой punctio sicca.

Хронический миелолейкоз

Определение. ХМЛ – клональное заболевание кроветворной системы с поражением полипотентной стволовой клетки (не ниже клетки-предшественницы миелопоэза), которая дифференцируется до зрелых форм.

Несмотря на то, что поражаются все три ростка кроветворения, в основном безудержный рост касается гранулоцитарного ростка.

Эпидемиология. Для ХМЛ и истинной полицитемии эти цифры колеблятся в пределах 1-1,5 на 100 000 населения. Чаще болеют мужчины 30-70 лет.

ХМЛ – ассоциируют со специфической хромосомной аномалией – Рh-хромосомой (филадельфийской), которую обнаруживают у 95 % больных. Филадельфийская хромосома была открыта в 1960 г в г. Филадельфия учеными Nowell и Hungerford. Представляет собой 22-ю хромосому, делетированный сегмент длинного плеча которой транслоцирован на длинное плечо 9-й хромосомы.

Классификация хронического миелолейкоза (Демидова А.В., 1995)

  1. Клинические варианты:

  2. Типичный (с филадельфийской хромосомой)

  3. Атипичный (без филадельфийской хромосомы)

    1. Морфологические варианты:

    2. Хроническая эозинофильная лейкемия

    3. Хроническая базофильная лейкемия

    4. Хроническая моноцитарная лейкемия

    5. Хроническая нейтрофильная лейкемия

      1. Фазы клинического течения (стадии):

      2. Хроническая (начальная)

      3. Акселерации

      4. Острая (терминальная, бластный криз).

Методы диагностики

Первыми шагами на пути диагностирования лейкозов всегда были и остаются клинические исследования крови, где впервые и обнаруживаются характерные «волосатые» тельца.

О наличии волосатоклеточного лейкоза говорит и панцитопения – состояние, когда общее количество кровяных телец существенно уменьшается, тогда как при других видах лейкозов количество бластных клеток бесконтрольно увеличивается.

Все это определяется путем лабораторного анализа крови.

Методы диагностики

Для уточнения диагноза пациенту могут назначить дополнительные исследования:

  • пункцию селезенки и костного мозга;
  • гистологическое исследование пунктата;
  • компьютерную томографию брюшной полости.

В случае обнаружения в костном мозге не менее 10% волосатых опухолевых клеток диагноз волосатоклеточный лейкоз считается 100%-ным.

Волосатоклеточный лейкоз

Лейкоз волосатоклеточный – это редкое заболевание, один из вариантов хронического лейкоза. Но, несмотря на это, он считается самостоятельным заболеванием, со своей клинической картиной. При этом варианте лейкоза поражаются белые кровяные клетки или В-лимфоциты. А именно в функциональные обязанности белых клеток входит защита организма от инфекций.

Почему данную форму лейкоза назвали волосатоклеточной? Такое название происходит от «рваных» или «волосатых» краев раковой клетки, которые видны под микроскопом. Накопление данного вида раковых клеток при этом виде лейкоза происходят в костном мозге и селезенке.

Развивается волосатоклеточный лейкоз поступательно, и проявляется в основном в старческом возрасте. Чаще им заболевают мужчины старше пятидесяти лет.

Отличительными симптомами волосатоклеточного лейкоза являются: во-первых, медленное и постепенное увеличение селезенки (спленомегалия), потому что в ней происходит разрушение патологических лейкоцитов.

Отсюда могут появиться боли и чувство тяжести в левой половине живота. Во-вторых, к основной симптоматике этого вида лейкоза относятся анемия и частые инфекционные заболевания.

Все проявления этих заболеваний относятся к симптоматике волосатоклеточного лейкоза.

Для диагностирования волосатоклеточного лейкоза, прежде всего, проводятся разнообразные лабораторные исследования крови, при которых обнаруживаются типичные «волосатые клетки».

Волосатоклеточный лейкоз

Так же через исследования крови выявляется типичная и отличительная черта данного вида лейкоза – уменьшение количества кровяных клеток – панцитопения (при других видах лейкозов происходит их увеличение). Именно с этим явлением у больных связано снижение аппетита, анемия, пониженный иммунитет и частые инфекционные заболевания.

Для того, чтобы подтвердить предполагаемый диагноз пациенту обязательно назначается пункция костного мозга и селезенки. Затем проводится гистологический анализ ткани, где тоже обнаруживаются «волосатые» клетки. Для постановки точного диагноза необходимо обнаружить не менее десяти процентов этих самых «волосатых» клеток в костном мозге.

Иногда, в качестве дополнительного диагностирующего метода проводится компьютерная томография брюшной полости пациента.

Для лечения волосатоклеточного лейкоза всегда требуются агрессивные методы, причем уже на ранних стадиях.

Итак, в лечение обычно входят:

  • операция по удалению селезенки;
  • химиотерапия (используются препараты, которые уничтожают раковые клетки);
  • иммунотерапия (для стимуляции иммунной системы, которая способна сама расправляться с раковыми клетками);
  • операция по пересадке костного мозга (при воздействии химиотерапевтических препаратов костный мозг разрушается, поэтому часто требуется замена его на здоровый донорский костный мозг);
  • переливание крови (для лечения анемических проявлений);
  • лечение инфекционных заболеваний антибиотиками.

При рецидивах волосатоклеточного лейкоза обычно назначается повторный курс лечения, что, в большинстве случаев, и приводит к положительным результатам.

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

› Злокачественная опухоль

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, которая характеризуется нарушением процесса образования лимфоцитов в крови. Данное заболевание относят к хроническому лейкозу, но все же его считают самостоятельным заболеванием с собственной клинической картиной.

Общие сведения о патологии

Волосатоклеточный лейкоз (международная классификация болезней МКБ 10 – С91.4) — заболевание, при котором страдают белые клетки крови – лимфоциты, которые отвечают за защиту организма от различных инфекций и вирусов. Данные клетки видоизменяются внешне, у них возникают рваные края, похожие на волоски. Они больше не способны выполнять свои функции по защите организма.

Диагностируется патология чаще всего у людей пожилого возраста. Характеризуется болезнь медленным развитием и отсутствием клинической картины до наступления поздней стадии. Мужчины страдают лейкозом значительно чаще, чем женщины.

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Методы борьбы

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза Ссылка на основную публикацию

Симптомы волосатоклеточного рака

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

  • геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
  • анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

  • регулярное возрастание температуры тела;
  • болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
  • возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
  • учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
  • резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
  • опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Важно! По незнанию, часть из этих перечисленных симптомов пациенты относят к общему старению организма и поэтому обращение к врачу откладывается.

На более поздних стадиях волосатоклеточного лейкоза могут проявляться:

  • лимфаденопатия — рост лимфатических узлов;
  • цитопения — нехватка кровяных клеток одного или нескольких видов;
  • вторичные опухоли.

Часто это заболевание ассоциируется с узелковым периартериитом — антителами поражаются сосудистые стенки мелких артерий. Осложнениями этого вида рака может быть нейролейкоз, при котором метастатическими клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы, нервные стволы и вещества мозга.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром переходит в рак?